Подвійна ниркова система - це аномалія, яка виникає під час вагітності, коли формується сечовидільна система. З сечового міхура з'являється контур протоки, який стане сечоводом, і він буде спрямований до нирки. Якщо, досягнувши метанефро (майбутньої нирки), трубка розділиться на дві або роздвоєні, з обох боків або з обох, утворюються два ниркові полюси, тобто дві частини розділені і одна прикріплена до іншої, інакше вони не відокремляться . Як тільки гестація прогресує, кожен із тих ниркових полюсів, які були створені, буде перевернутий, що призведе до того, що той, що сформувався знизу, підніметься, а верхній опуститься. Це може статися в одній або обох нирках, тому подвійна система може мати три-чотири полюси, на відміну від двох повних органів нирок, що є нормальним явищем. Частота цієї вади розвитку є дуже низькою, вона становить лише 0,8-1 відсотка живих новонароджених. З них 40 відсотків відбуваються двосторонньо, тоді як решта з’являються лише з одного боку.

сечового міхура

Подвійна ниркова система може протікати безсимптомно, і пацієнт ніколи не знає, що вона є. Вас можуть попросити зробити УЗД нирок, пов’язане з іншою патологією, і там поставлять діагноз, але це не становить проблем для вашого повсякденного життя.

Однак є й інші пацієнти, у яких є ускладнення, особливо коли є розширення у верхньому полюсі, які можуть спричинити а гідронефроз, або коли відбувається нижній полюс рефлюкс міхурово-сечовідний (VUR), оскільки сечовід на цьому кінці сягає вище сечового міхура, а це означає, що він не має антирефлюксної системи. Іноді розширення верхнього полюса ураженого органу спричинене a уретероцеле, тобто існує перешкода на рівні сечового міхура, що перешкоджає нормальному циркуляції потоку сечі від нирки до сечового міхура, в цьому випадку необхідно злити його. Іншим ускладненням, пов’язаним з цією вадою розвитку, є позаматковий сечовід, при якому він не досягає сечового міхура, а витікає безпосередньо в уретру, викликаючи постійне капання сечі, що поки дитина носить памперси не буде проблематичним, але після відмови від них буде стати дилемою.

Після діагностики подвійної системи слід провести всебічне дослідження, починаючи з УЗД нирок, щоб визначити форму і розмір нирок. Потім він продовжується динамічною сцинтиграфією нирок або MAG3, що відповідає дослідженню ядерної медицини, за допомогою якого відомо як функція нирок, так і наявність або відсутність обструкції в нирковій системі. Слід зробити пустотну уретроцистографію, яка буде дуже корисною при діагностиці VUR. Нарешті, дитина може пройти цистоскопію під загальним наркозом, за допомогою якої маленька камера спостерігатиме, чи є уретероцеле, а також визначати кількість прорізу сечоводу, що досягає сечового міхура.

Лікування в основному зосереджене на дотриманні функції нирок на всіх полюсах, або шляхом усунення перешкоди, або виправлення VUR відповідно до того, що представляє кожен пацієнт. Якщо подвійна система протікає безсимптомно, не потрібно буде проводити будь-який тип втручання. Однак верхній полюс може повністю втратити свою функцію внаслідок гідронефрозу, і необхідно провести гемінефректомію, тобто верхній полюс та його сечовід повинні бути резектовані або останні прикріплені до нижньої полюсної протоки через сечово-сечовідний канал анастомоз. Якщо, навпаки, верхній кінець зберігає свою функцію і спостерігається невелике розширення, сечово-сечовідний анастомоз буде відповідним засобом для відтоку сечі в нижню протоку та її усунення за допомогою її нормального перебігу. Якщо є позаматковий сечовід, він буде повторно імплантований в сечовий міхур. Всі ці процедури можна виконувати традиційно, відкрито або до кінця малоінвазивна хірургія.

Прогноз у пацієнтів чудовий, без ризику рецидивів і з дуже невеликою кількістю ускладнень, за винятком тих, які може мати будь-яка операція, - кровотеча та інфікування операційної рани. У випадку, якщо одна з нирок повністю скомпрометована і доводиться проводити тотальну нефректомію, пацієнти повинні дотримуватися протоколу «єдиної нирки», який складається із суворої безсольової дієти з деякими засобами, які вони не можуть приймати, і без занять спортом сильний вплив в районі, наприклад, їзда на мотоциклі або коні, але вони повинні мати нормальне життя без ризику потрапити на діаліз.