Простори імен

Дії сторінки

Полікістоз печінки. Це захворювання, яке вражає жінок частіше, ніж чоловіків, і характеризується появою та зростанням кіст у печінці.

ecured

Резюме

  • 1 Опис
  • 2 Ускладнення
  • 3 Етіологія
  • 4 Як його діагностувати?
  • 5 Диференціальна діагностика
  • 6 Клінічні прояви
    • 6.1 Позапечінкові прояви
  • 7 Лікування та лікування
  • 8 Прогноз
  • 9 Лікування
  • 10 Джерела

Опис

Це захворювання, яке вражає жінок частіше, ніж чоловіків. Кісти, як правило, з’являються, в більшості випадків після 40 років, і їх неможливо виявити раніше, залежно від захворювання або симптомів, пов’язаних з появою таких, оскільки, наприклад, у людей з полікістозом нирок дуже ймовірно, якщо хвороба запущена, то кісти виявляються в печінці, підшлунковій залозі, а іноді і в легенях. Кількість і розміри кіст збільшуються пропорційно віку. Симптоми залежать від маси кіст, оскільки вони спричинять компресійний ефект і можуть включати серед симптомів: здуття живота, шлунково-стравохідний рефлюкс, раннє насичення, задишка, зниження рухливості та біль у спині через гепатомегалію. Деякі пацієнти зазвичай протікають безсимптомно.

Ускладнення

Іншими ускладненнями, які виникають при полікістозі печінки, є: • Інфекція або внутрішньокистозна кровотеча (всередині кісти). • Перекрут або розрив кісти. • Гострий біль у животі. Незважаючи на це, функція печінки зазвичай нормальна. Портальної гіпертензії немає. Позапечінкові прояви дуже рідкісні і можуть включати внутрішньочерепні аневризми (як правило, невеликі та з невеликим ризиком розриву) та аномалії мітрального клапана. Церебральна аневризма: Це ненормальне розширення стінки артерії мозку. Іноді вони такі маленькі, як малина. Більшість аневризм головного мозку не мають симптомів, поки вони не збільшуються, не просочуються кров або не розриваються. У рідкісних випадках гепатомегалія може призвести до порушення харчування, що може призвести до летального результату.

Етіологія

Кісти печінки - це результат заростання жовчного епітелію або збільшення перибіліарних залоз. Деякі випадки трапляються епізодично, але більшість успадковуються з аутосомно-домінантним характером (ADPCLD). ADPCLD викликається в 1/3-1/2 випадків мутаціями в генах PRKCSH або SEC63. Оскільки не всі випадки PCLD мають мутацію в одному з цих генів, можуть існувати інші гени та способи передачі, які ще не ідентифіковані.

Як його діагностувати?

Діагноз можна поставити, виконавши такі тести:

Серед пацієнтів, яким загрожує це захворювання, є ті, хто належить до сім'ї, в якій постраждали деякі або всі її члени, і, як правило, серед захворювань вони також можуть страждати від полікістозу нирок, сказати, що у пацієнта полікістоз печінки. УЗД повинно показати більше однієї кісти у пацієнтів молодше 40 років та більше трьох кіст у пацієнтів старше 40 років. Для пацієнтів без відомих постраждалих родичів звичайним критерієм є наявність більше 20 кіст.

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз включає множинні кісти печінки, асоційовані з аутосомно-домінантним полікістозом нирок (ADPKD), але (PCLD) генетично відрізняється від ADPKD з кістами печінки. Прості кісти печінки також входять в диференціальний діагноз. Хвороба Каролі, для якої характерні кісти, що зв’язуються з жовчними протоками, діагностується за допомогою методів візуалізації з контрастними речовинами, спеціально виділеними в жовч.

Клінічні прояви

Позапечінкові прояви

Основним проявом ADPKD є ниркова недостатність, вторинна щодо ниркової кісти. Окрім кіст нирок та печінки, ADPKD може мати інші прояви: • Кісти підшлункової залози. • Кісти селезінки. • Аневризми головного мозку: Наявність аневризм головного мозку становить приблизно від 4 до 10% у пацієнтів з ADPKD. Аневризми більше 1 см показані для хірургічного втручання. • Дивертикули товстої кишки. • Грижі черевної стінки.

Лікування та лікування

Більшість пацієнтів протікають безсимптомно і не потребують лікування. Для тих, хто має симптоми, лікування залежить від ступеня поширення, розподілу та анатомії кісти і може включати черезшкірну аспірацію кісти, алкогольний склероз, фенестрацію кісти, часткову гепатектомію та навіть трансплантацію печінки (у рідкісних випадках, коли велика гепатомегалія значно погіршує якість життя.

Будь-яку форму терапії естрогенами необхідно негайно припинити. Нещодавно було показано, що ланреотид та октреотид тривалої дії (аналоги соматостатину) є безпечними та ефективними методами лікування ПХЛД шляхом помірного зменшення об’єму полікістозу печінки та запобігання її росту.

Прогноз

Більшість пацієнтів з полікістозом печінки мають хороші прогнози на все життя.

Лікування

За наявності симптомів, як правило, роблять спробу зарезервувати хірургічне втручання для випадків, коли медикаментозна терапія неефективна, оскільки це складна операція, яку слід проводити в центрах із досвідом у гепатобіліарній хірургії. Іноді необхідно досягти трансплантації печінки або комбінованої трансплантації печінки та нирок.