, MDCM,

  • Медичний коледж Вайла Корнелла
  • Нью-Йоркська пресвітеріанська лікарня-Медичний центр Корнелла

поліневропат

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Деякі полінейропатії в основному вражають рухові волокна. Включати

Імунно-опосередковані розлади (наприклад, синдром Гійєна-Баре, мультифокальна рухова нейропатія з блоком провідності)

Свинцеве отруєння

М’язова атрофія хребта

Інші в основному впливають на чутливі волокна. Включати

Спинний корінний гангліоніт раку

Хронічне отруєння піридоксином

Деякі порушення можуть також вражати черепно-мозкові нерви. Включати

Синдром Гійєна Барре

Деякі ліки та токсини можуть впливати на сенсорні або рухові волокна (див. Таблицю «Токсичні причини невропатій»).

Токсичні причини полінейропатій

Тип нейропатії

При тривалому впливі свинець, ртуть

Акриламід, спирт (етанол), алілхлорид, миш'як, кадмій, дисульфід вуглецю, хлорфенокси сполуки, цигуатоксин, колхіцин, ціанід, дапсон, дисульфірам, DMAPN, оксид етилену, літій, метилбромід, нітрофурантоїн, ЦБО, фосфорофосфат сакситоксин, синдром токсичної олії, таксол, тетродотоксин, талій, трихлоретилен, TOCP, алкалоїди вінка

Альмітрин, бортезоміб, левоміцетин, діоксин, доксорубіцин, етамбутол, етіонамід, етопозид, гемцитабін, глутетимід, гідралазин, іфосфамід, інтерферон альфа, ізоніазид, свинець, метронідазол, мізонідазол нуклеати диоксид нуклеозоксид нуклеозоксид нуклеозоксид нуклеозоксид нуклеозоксид нуклеазові нуклеозиди ]), фенітоїн, аналоги платини, пропафенон, піридоксин, статини, талідомід

Глід, інгібітори імунної контрольної точки, хлорохін, дифтерія, гексахлорфен, музолімін, пергексилін, прокаїнамід, такролімус, телур, зимелдин

Аміодарон, етиленгліколь, золото, гексакарбони, n-гексан, ціанат натрію, сурамін

DMAPN = диметиламінопропіонітрил; ПХБ = поліхлоровані біфеніли; PNU = N-3 піридилметил-N'-P-нітрофенілуреа; TOCP = триортокрезилфосфат.

Ознаки та симптоми

Симптоми полінейропатії можуть проявлятися раптово або розвиватися повільно і переходити в хронічну форму залежно від причини. Оскільки патофізіологія та симптоми пов’язані між собою, полінейропатії часто класифікують за областями дисфункції:

Поліневропатії можуть бути придбаними або успадкованими.

Порушення функції мієліну

Дисфункція мієліну (демієлінізуюча) полінейропатія, як правило, є результатом параінфекційної імунної відповіді, спричиненої інкапсульованими бактеріями (наприклад, видами Campylobacter), вірусами (наприклад, кишковими вірусами або вірусом грипу, ВІЛ) або вакцинами (наприклад, грип). Імовірно, антигени цих агентів перехресно реагують з антигенами периферичної нервової системи, виробляючи імунну відповідь (клітинну, гуморальну або обидві), яка завершується різним ступенем дисфункції мієліну.

У гострих випадках (наприклад, синдром Гійєна-Барре) може розвинутися швидко прогресуюча слабкість та дихальна недостатність. При хронічній запальній демієлінізуючій полінейропатії симптоми можуть повторюватися або прогресувати протягом місяців і років.

Дисфункція мієліну зазвичай призводить до розладів чутливості великих волокон (парестезії), значної м’язової слабкості, більшої, ніж очікувалося за ступенем атрофії, та суттєво зменшених рефлексів. Можуть впливати мускулатура тулуба та черепно-мозкові нерви. Демієлінізація зазвичай відбувається по всій довжині нерва і викликає проксимальні та дистальні симптоми. Можуть існувати асиметрії між обома сторонами, і верхня частина тіла може бути порушена перед нижньою частиною або навпаки. М’язова маса і м’язовий тонус відносно збережені.

Компроміс нервових судин

Хронічна артеріосклеротична ішемія, васкуліт, інфекції та стани згортання можуть впливати на судинне постачання нервів та спричиняти інфаркт нерва.

Дрібноволокниста сенсомоторна дисфункція, як правило, з’являється першою. У пацієнтів, як правило, болить і часто пекучі розлади. Термічна больова чутливість погана.

Залучення нервового нерва vasa (наприклад, спричиненого васкулітом або інфекціями) може розпочатися як множинні мононейропатії, які, якщо багато нервів задіяні двобічно, можуть нагадувати полінейропатію. Аномалії, як правило, асиметричні на початку розладу і рідко стосуються проксимальної третини кінцівки або м’язів тулуба. Ураження черепно-мозкових нервів рідкісне, за винятком діабету, який зазвичай вражає 3-й черепно-мозковий нерв (окоруховий) та, дещо рідше, 6-й черепний нерв (abducens). Пізніше, якщо ураження нервів зливаються, можуть з’явитися симетричні ознаки та симптоми.

Іноді трапляються диссавтономія та зміни шкіри (наприклад, блискуча, атрофічна шкіра).

М'язова слабкість зазвичай пропорційна атрофії, і рефлекси рідко повністю втрачаються.

Аксонопатія

Аксонопатії, як правило, дистальні; вони можуть бути симетричними або асиметричними.

Симетричні аксонопатії є результатом головним чином токсико-метаболічних розладів. Загальні причини включають:

Побічні ефекти хіміотерапії (наприклад, алкалоїди вінки)

Аксонопатія може бути наслідком харчової недостатності (переважно тіаміну, вітаміну В6, вітаміну В12 або вітаміну Е) або надмірного споживання вітаміну В6 або алкоголю. Рідше метаболічні причини включають гіпотиреоз, порфірію, саркоїдоз та амілоїдоз. Інші причини включають деякі інфекції (наприклад, хвороба Лайма), деякі ліки (наприклад, закис азоту) та вплив хімічних речовин (наприклад, Agent Orange, n-гексан) або важкі метали (наприклад, свинець, миш'як, ртуть).

При паранеопластичному синдромі, пов’язаному з дрібноклітинним раком легенів, втрата дорсальних кореневих вузлів та їх чутливих аксонів призводить до підгострої сенсорної нейропатії.

Первинна дисфункція аксонів може починатися із симптомів дисфункції великих або дрібних волокон, або обох. Отримана нейропатія зазвичай має симетричний розподіл чоботів і рукавичок; рівномірно впливає на нижні кінцівки перед верхніми і прогресує симетрично від дистальних до проксимальних.

Асиметрична аксонопатія може бути наслідком параінфекційного або судинного розладу.

Діагностика

Лабораторні дослідження, що визначаються за підозрою на тип нейропатії

Полінейропатія підозрюється у пацієнтів з дифузним або мультифокальним дефіцитом чуття, слабкістю без гіперрефлексії або обома. Однак, якщо висновки відносно дифузні, але розпочаті асиметрично, причиною може бути мультиплексна мононейропатія. Клініцисти повинні попросити у пацієнтів детальний опис появи симптомів, щоб визначити, чи почалися симптоми симетрично чи асиметрично. Наприклад, у пацієнтів слід запитати, чи симптоми з’явилися на обох ногах приблизно одночасно (симетрично), чи з’явилися вони в одній нозі, потім одній руці, а потім іншій стопі (асиметрично).

Перли та жучки

Якщо висновки відповідають полінейропатії, спробуйте визначити, чи симптоми почалися асиметрично (можливо, це передбачає мультиплекс мононейропатії).

Клінічні дані, зокрема час початку, допомагають клініцистам діагностувати та виявити причину полінейропатії, наприклад, наступне:

Асиметричні невропатії говорять про васкуліт.

Симетричні дистальні невропатії вказують на токсичні або метаболічні причини.

Хронічні, повільно прогресуючі невропатії часто передаються у спадок або через тривалий токсичний вплив або порушення обміну речовин.

Гострі невропатії передбачають аутоімунну причину, васкуліт, токсин, інфекцію або постінфекційну причину, або, можливо, лікарський засіб або рак.

Висип, виразки на шкірі та синдром Рейно у пацієнтів з асиметричною аксональною нейропатією свідчать про гіперкоагуляцію або параінфекційний стан або аутоімунний васкуліт.

Втрата ваги, лихоманка, лімфаденопатія та поразки навпочіпки припускають пухлину або паранеопластичний синдром.

Аксонопатії слід враховувати у всіх пацієнтів з полінейропатією.

Електродіагностичні дослідження

Якими б не були клінічні результати, для класифікації типу невропатії необхідні електроміографія (ЕМГ) та дослідження нервової провідності. Як мінімум, слід проводити ЕМГ обох нижніх кінцівок, щоб оцінити асиметрію та повний ступінь втрати аксонів.

Оскільки дослідження ЕМГ та нервової провідності в основному оцінюють великі мієлінові волокна в дистальних сегментах кінцівок, ЕМГ може бути нормальним явищем для пацієнтів з проксимальною дисфункцією мієліну (наприклад, ранній синдром Гійєна-Барре). У цих випадках кількісні сенсорні або вегетативні тести можна проводити в спеціалізованих центрах або проводити пунш-біопсію шкіри залежно від наявних симптомів.

Лабораторні тести

Базові лабораторні тести для всіх пацієнтів включають

Тести функції нирок

Швидкий тест на реагін плазми

Вимірювання глюкози в плазмі натще, гликозированного гемоглобіну (HbA1C), а іноді і 2-годинний тест на толерантність до глюкози

Рівень вітаміну В12 і фолієвої кислоти

Рівень гормону тиротропіну (ТТГ)

Деякі лікарі включають сироваткову електрофоретичну протеїнограму. Потреба в інших тестах визначається підтипом полінейропатії (велика або дрібна клітковина). Коли ЕМГ та клінічна диференціація нерезультативні, може знадобитися тестування на всі підтипи.

В невропатії з гострою дисфункцією мієліну, підхід такий самий, як при синдромі Гійєна-Барре; примусова життєва здатність вимірюється для виявлення дихальної недостатності, що починається. При гострій або хронічній дисфункції мієліну проводяться тести на інфекційні розлади та імунну дисфункцію, включаючи тести на гепатит та ВІЛ та електрофоретичну протеїнограму сироватки крові. Також слід провести поперекову пункцію; дисфункція мієліну внаслідок аутоімунної відповіді часто спричиняє альбуміноцитологічну дисоціацію: збільшення білка в лікворі (> 45 мг%), але з нормальним рівнем білих кров'яних клітин (≤ 5/мкл).

Для нього компрометація нервової вази або асиметричні аксональні полінейропатії, слід проводити тести на стан гіперкоагуляції та параінфекційний або аутоімунний васкуліт, особливо якщо це передбачається клінічними даними; мінімум -

Швидкість осідання еритроцитів

Електрофорез білків сироватки крові

Вимірювання ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл та сироваткової креатинкінази

КФК може бути підвищений, коли швидкий початок захворювання призводить до пошкодження м’язів.

Інші висновки залежать від вірогідної причини

Дослідження коагуляції (наприклад, білок С, білок S, антитромбін III, антикардіоліпінові антитіла та рівні гомоцистеїну) слід проводити лише в тому випадку, якщо особиста або сімейна історія свідчить про стан гіперкоагуляції.

Тести на саркоїдоз, гепатит С або гранулематоз з поліангіїтом (раніше відомий як гранулематоз Вегенера) слід проводити лише в тому випадку, якщо симптоми та ознаки свідчать про один із цих станів.

Коли причини не встановлено, слід провести біопсію нервів та м’язів.

Зазвичай уражений суральний нерв піддається біопсії. М'яз, прилеглий до біопсованого сурального нерва, або квадрицепса, біцепса плечової кістки або дельтоподібного може бути біоптований. М'яз повинен бути одним з помірною слабкістю, але не оцінюватися голкою ЕМГ (щоб уникнути неправильної інтерпретації артефактів голки). Найчастіше аномалію виявляють, коли контралатеральний м’яз не працює на ЕМГ, особливо коли нейропатія є дещо симетричною. Нервові біопсії корисні при симетричних та асиметричних полінейропатіях, але особливо корисні при асиметричних аксонопатіях.

Якщо первинне тестування не виявляє причин дистальних симетричних аксонопатій, 24-годинну пробу сечі аналізують на важкі метали та проводять електрофоретичну протеїнограму сечі для пошуку миш’яку. При підозрі на отруєння важкими металами може допомогти огляд лобкових волосків або пахвової западини.

Чи потрібні тести на інші причини, залежить від історії хвороби та результатів фізичного обстеження.