Вперше синдром Прадера-Віллі (PWS) був вперше описаний лікарями Прадером, Віллі та Лабхартом у 1956 році, хоча перші дослідження хромосом були проведені лише в 1981 році.

прадера

Типовою причиною генетичних змін, що походять від СЗЗ, є втрата або інактивація батьківських генів в області 15q11-q13 хромосоми 15 і можуть бути різними типами, хоча всі вони поділяють участь центральної нервової системи людини з особливою схильністю через гіпоталамус.

Органічні та незворотні зміни, які викликає синдром, схильні до певної поведінки та характеристик особистості, на що ми повинні звертати пильну увагу.

Ми заглибимось в один із його фундаментальних аспектів - відсутність ситості, через яку вони швидко набирають вагу.

Ми повинні пам’ятати про це: Якби не контроль за навколишнім середовищем, люди, які страждають від СІЗ, в кінцевому підсумку стали жертвами патологічного ожиріння, ця нав'язлива пристрасть до їжі породжує, на додаток до вже згаданих проблем із вагою, серйозні поведінкові проблеми, які встановлюються між очікування та розчарування.

Дієта у людей із синдромом Прадера-Віллі це повинно бути предметом особливої ​​уваги. Порушення харчування у цих людей мають дуже різні стадії, які у кожної людини матимуть свої особливості. Тому з перших моментів діагностики необхідне індивідуальне спостереження за харчуванням, яке повинно проконсультуватися фахівцем з харчування.

У цих дітей можна виділити кілька стадій:

  • У немовлят (від 0 до 12 місяців) Поширено спостерігати, що всмоктування молока погане або недостатнє, воно не спорожнює груди. Незважаючи на це, дитина, здається, не цікавиться його їжею. Але ця очевидна нормальність вводить в оману, оскільки дитина не приймає відповідних їй харчових потреб, що проявляється повільним прогресуванням ваги.

Таким чином, використання придатних анатомічних сосків, отримання грудного молока за допомогою молочного насоса та полегшення годування крапельницею, або проведення маневрів стимулювання всмоктування буде дуже корисним. В крайніх випадках може знадобитися розміщення пробірок, які направляють їжу до шлунку дитини.

На цьому етапі відстеження ваги та регулювання споживання відповідно до його розвитку є найбільш підходящою формою нагляду за харчуванням.

- Збільшення ваги, повільне протягом першого року життя, зазвичай є нормальним від 12 до 24 місяців (2 років), рідко можна зустріти ожиріння у цьому віці. З точки зору харчування, важливо забезпечити достатнє споживання жиру для правильного розвитку.

  • Між 2 і 5 роками, проблеми з харчуванням, що виникають, відрізняються від проблем, що виникали на попередньому етапі. Вони зосереджуються головним чином на зміні харчової поведінки. Діти відчувають надмірний голод, який ніколи не вгамовується. Пошук їжі є одним з основних видів діяльності, і вони можуть робити найдивовижніші речі для її отримання. Якщо до всього цього ми додамо невелику фізичну активність, яку вони зазвичай практикують, і менші витрати енергії, що виникають у них, ми будемо жити з дітьми, які мають велику схильність до ожиріння.

У віці від 2 до 5 років переважна більшість дітей із СІН надмірно набирають вагу. У цьому віці слід встановити, у разі потреби, енергетичні обмеження, включаючи всі поживні речовини, необхідні для росту та здоров’я дитини. Приділяючи особливу увагу забезпеченню споживання вітамінів та кальцію.

  • Між 6 і 11 роками, інтеграція у шкільне середовище часто перешкоджає встановленим заходам контролю над харчовою поведінкою. Співпраця між батьками, вихователями та шкільними їдальнями повинна бути дуже тісною. Це етап, коли важливим є виконання щоденної програми фізичних вправ тривалістю не менше 20-30 хвилин. Енергетичні обмеження повинні визначатися збільшенням ваги, забезпечуючи надходження всіх вітамінів і кальцію.

  • Між 12 і 20 роками, з підлітковим віком з’являються нові обставини. Фізичні, психологічні та соціальні зміни збільшують розбіжності з батьками. Дотримання розумної ваги, знаючи, що багато соціального життя обертається навколо їжі та створює серйозні проблеми з контролем. Дієтичні рекомендації повинні регулюватися зростанням підлітків, пам'ятаючи, що в більшості випадків їхні енергетичні потреби (кілокалорії) нижчі, ніж у інших підлітків, які не мають СІВ, з однаковим зростом. Щоденні фізичні вправи з 30-хвилинними заняттями є важливими. При будь-якому плануванні дієти слід враховувати прийом вітамінів і кальцію, навіть у формі добавок.

ПОЖИВНА ДОГЛЯД

Найкращою формою контролю буде розрахунок калорій, для цього важливо проконсультуватися з фахівцем у галузі харчування, щоб провести оцінку та план харчування відповідно до.

ДОГЛЯД СТРАТЕГІЧНІ

Ось декілька запропонованих стратегій, пов’язаних з харчовою поведінкою, які можуть бути корисними для контролю надмірного споживання їжі у людей із СІН:

  1. Дослідіть і визначте можливі джерела їжі, до яких ви можете отримати доступ: холодильники, шафи, родичі, сусіди, кіоски або супермаркети.
  2. Обмежте доступ до їжі як вдома, так і поза домом

Вони повинні вивчити правила виховання за столом.

  • Випийте одну-дві склянки води перед початком їжі.
  • Супроводжуйте всі салатні страви.
  • Найбільш підходящим напоєм є вода, і якщо використовуються соки, розбавляйте їх водою, щоб зменшити їх енергетичний вміст.
  • Використовуйте менші тарілки та склянки, щоб отримати відчуття більшої порції.
  • Наріжте їжу невеликими шматочками.
  • Використовуйте цільнозерновий хліб і, якщо його можна підсмажити.
  • Вийміть хліб непорізаним і спеціальним ножем, щоб зробити скибочки за потребою.
  • Якщо постраждалий любить повторювати, спочатку подайте половину порції.
  • Наполягайте на правильному пережовуванні їжі.

Щодо контролю ваги:

  • Ніколи не пізно здійснити адекватний контроль, навчіть дитину їсти те, що їй потрібно.

Нарешті, пам’ятайте, що:

  • Втрата ваги - це не вирішення проблеми СЗЗ, а внесок у здоров’я вашої дитини.
  • По можливості їжа та їжа не повинні використовуватися як нагорода чи покарання за інші дії. В крайньому випадку вживайте низькокалорійну їжу або напої: гумку та цукерки без цукру, легкі напої тощо.
  • Їжа повинна бути постійно недоступною

З CEMUDI, знаючи, що всі ми різні (хоча деякі відмінності помітніші за інші), ми прагнемо до однієї школи для всіх дітей, починаючи з #lasdiferencianosunen.

Автори команди CEMUDI: