Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS Керівні принципи для лікування клапанного клапана серця. Eur Heart J. 2017 21 вересня; 38 (36): 2739-2791. doi: 10.1093/eurheartj/ehx391. PubMed PMID: 28886619.
Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. Настанова AHA/ACC за 2014 рік щодо ведення пацієнтів із клапанами серця: звіт Американської колегії кардіологів/Американської кардіологічної асоціації з питань практичних вказівок. J Am Coll Cardiol. 2014 10 червня; 63 (22): e57-185. doi: 10.1016/j.jacc.2014.02.536. Epub 2014 3 березня. Виправлення в: J Am Coll Cardiol. 2014 10 червня; 63 (22): 2489. Помилка дозування в тексті статті. PubMed PMID: 24603191.
ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ
Хвороби серця, спричинені ретроградним потоком крові з лівого шлуночка в ліве передсердя, через неадекватне закриття стулок мітрального клапана. У 10-40% здорових людей у дослідженні Доплера спостерігається легка рання систолічна регургітація без змін у клапанній апараті (так звана хвиля фізіологічної регургітації).
Причини хронічної мітральної регургітації: ревматична хвороба серця, дегенеративні зміни клапанного апарату (міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана, фіброеластична недостатність або ідіопатичний розрив сухожильного сухожилля, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, еластична псевдоксантома, кальцифікація мітральної кільцеві та дегенеративні зміни листків), інфекційний ендокардит у раніше здоровому або пошкодженому клапані, системні захворювання сполучної тканини (СЧВ, антифосфоліпідний синдром, системний склероз), захворювання міокарда (ішемічна хвороба серця, дилатаційна кардіоміопатія, гіпертрофічна кардіоміопатія), зберігання та інфільтративні захворювання (амілоїдоз, ідіопатична еозинофілія, карциноїдний синдром, ендоміокардіальний фіброз), ятрогенні (похідні ерготаміну або препарати, що знижують апетит, такі як фенфлурамін, вже згадуваний), вроджені (вроджена щілина мітральної стулки, парашутний клапан).
Причини гострої мітральної регургітації: зміни в стулках клапанів (інфекційний ендокардит, травма листків, наприклад, під час балонної вальвулопластики); розрив сухожильного сухожилля (ідіопатична, міксоматозна дегенерація, інфекційний ендокардит, гостра ревматична лихоманка, травма листівки, наприклад, під час балонної вальвулопластики); захворювання папілярних м’язів (ішемічна хвороба: розрив папілярного м’яза, дисфункція лівого шлуночка; гостре розширення лівого шлуночка; травма); захворювання мітрального кільця (інфекційний ендокардит з перінкулярним абсцесом, травма).
Збої в роботі органів (також звані первинними) залежать від первинного пошкодження клапанного апарату (вуаль або хордових сухожиль). Функціональна (або вторинна) регургітація залежить від змін геометрії лівого шлуночка (найчастіше при ішемічній хворобі серця, відомій як ішемічна мітральна регургітація).
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх
У разі функціональної недостатності симптоми основного захворювання домінують.
1. Симптоми: Хронічна легка або середня недостатність, як правило, протікає безсимптомно (якщо недостатність наростає повільно, симптомів може бути мало, навіть у випадку важкої недостатності). З часом з’являється втома (її інтенсивність залежить більше від гемодинамічної толерантності клапанного захворювання, ніж від ступеня недостатності), задишки, серцебиття (при надшлуночкових аритміях). При гострій недостатності переважають раптова задишка та симптоми гіпотонії або кардіогенного шоку.
2. Ознаки: голосистолічний шум, інтенсивність якого, як правило, корелює з величиною об’єму регургітації (крім випадків ішемічної недостатності); короткий діастолічний гул (у разі сильної недостатності); кінцевий систолічний шум (з’являється після систолічного клацання, зазвичай супроводжує пролапс мітрального листка або дисфункцію папілярних м’язів); I низький тонус (при недостатності клінічного значення); розщеплення другого тону; III тон (корелює з обсягом хвилі регургітації та дилатацією лівого шлуночка). У пацієнтів з важкою мітральною регургітацією та легеневою гіпертензією симптоми проявляються при правошлуночкової регургітації → Розділ. 2.19.1.
3. Природний анамнез: у разі функціональної недостатності це буде залежати від основного захворювання. Гостра мітральна регургітація швидко прогресує, і без хірургічного лікування часто буває летальний результат. Серед пацієнтів із середньою або важкою недостатністю та недавнім гострим інфарктом міокарда 25% помирають у перші 30 днів та 50% у рік. У разі розриву папілярного м’яза після гострого інфаркту міокарда 95% пацієнтів помирають протягом 2 тижнів. Хронічна недостатність зазвичай безсимптомна протягом більше 10 років. У безсимптомних пацієнтів величина хвилі регургітації має важливе прогностичне значення. Якщо мітральна регургітація важка, це може призвести до безсимптомної та незворотної дисфункції лівого шлуночка.
Він базується на наявності типових клінічних симптомів та результатах ехокардіографічного дослідження.
1. ЕКГ: загалом це нормально. Часто зустрічається фібриляція або тремтіння передсердь. У разі збереженого синусового ритму спостерігаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя (або обох передсердь у разі співіснування недостатності трикуспідального клапана); ознаки гіпертрофії та перевантаження лівого шлуночка.
2. Рентгенографія грудної клітини: спостерігається значне збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя; збільшення правого шлуночка та правого передсердя у разі співіснування з регургітацією трикуспідального клапана та легеневою гіпертензією. При гострій мітральній регургітації ознаки легеневої застійності спостерігаються при нормальному серцевому силуеті. Можлива кальцифікація мітрального кільця.
3. Допплерівська ехокардіографія: дозволяє виявити хвилю регургітації та оцінити її якісно та кількісно та з’ясувати механізм регургітації (розрив хорди, витягування та ін.) У разі сумнівів у трансторакальному дослідженні корисна трансезофагеальна ехокардіографія.
4. Стрес-тести: корисні для об’єктивної оцінки толерантності до зусиль. Ехокардіографічний стрес-тест дозволяє об'єктивізувати підвищення систолічного тиску в легеневій артерії неінвазивним шляхом.
5. Катетеризація серця та коронарна ангіографія: катетеризація застосовується рідко, тоді як коронарна ангіографія проводиться у вибраних пацієнтів до встановлення показань до хірургічного лікування з метою виключення значного стенозу та в рамках оцінки середньої або важкої вторинної мітральної регургітації.
6. МРТ: дозволяє більш надійно оцінити кінцевий систолічний та кінцевий діастолічний об’єм та масу лівого шлуночка, ніж ехокардіографія. Він може бути використаний для кількісної оцінки об'єму ретроградного струменя, особливо коли ехокардіографічний результат не видно. Часто занижує ступінь невдачі порівняно з ехокардіографією.
Це стосується усіх тих причин, які пошкоджують клапанний апарат або міокард.
Лікування гострої недостатності
1. Судинорозширювальні препарати (нітрогліцерин або нітропрусид натрію), показані на випадок шоку разом з катехоламінами та внутрішньоаортальної контрпульсацією (протипоказані у разі співіснування значної аортальної регургітації). Препарати та дозування → розділ. 2.20.1, таблиця 20-4.
2. Хірургічне лікування: необхідне; терміново у разі нестабільності гемодинаміки. Залежно від анатомічних умов буде проведена вальвулопластика (наприклад, резекція уламка вуали, імплантація кільця) або заміна на клапанний протез.
Лікування хронічної недостатності
1. Схема дії при важкій первинній хронічній регургітації мітрального клапана → Рис. 9-2.
У разі вторинної недостатності лікувати хірургічно тих пацієнтів з важкою недостатністю та ФВШ> 30%, у яких призначена хірургічна реваскуляризація. Подумайте про хірургічне лікування у пацієнтів з важкою симптоматичною мітральною регургітацією та вазодилататорами LVEF (карведилол, ізосорбід мононітрат, ACEI, ARA-II): їх застосування виправдане у пацієнтів, яким відмовлено для хірургічного лікування; більша ефективність у пацієнтів з розширеним лівим шлуночком, сильно пригніченою систолічною функцією та важкими симптомами. Немає користі від лікування безсимптомних пацієнтів з легким розширенням лівого шлуночка. Препарати та дозування → розділ. 2.20.1 (таблиця 20-7), розд. 2.19.1 (таблиця 19-2 та таблиця 19-3).
3. Хірургічне лікування: ремонт або заміна клапана.
Фібриляція передсердь, серцева недостатність та набряк легенів, легенева гіпертензія, MCS (у пацієнтів з гнучким мітральним листком).
При важкій органічній мітральній регургітації без хірургічного лікування річна смертність становить 5%.