Автори: Ана Гомес Дуро, Крістіна Хаурегі Веласкес, Ана Кармен Агуадо Хіменес, Пола Гарсія Калавія

АНОТАЦІЯ

Бічний аміотрофічний склероз (АЛС) - це дегенеративне нервово-м’язове захворювання, яке призводить до появи прогресуючої м’язової слабкості, яка прогресує до м’язового паралічу. Тривалість життя цих пацієнтів становить від 2 до 5 років, а оскільки немає лікувального лікування, важливим є належне лікування симптомів, в якому медсестри мають велике значення.

ВСТУП

Бічний аміотрофічний склероз - це захворювання центральної нервової системи, що характеризується прогресуючою дегенерацією рухових нейронів в корі головного мозку (верхні рухові нейрони), стовбурі мозку та спинному мозку (нижні рухові нейрони). Поступово з’являється м’язова слабкість, яка переростає в параліч. Це не впливає на інтелектуальні здібності та органи чуття, а також на навчання в туалеті та статеві функції.

В Іспанії захворюваність становить приблизно нові випадки на 100 000 жителів на рік, тоді як поширеність оцінюється приблизно в 3,5 випадки на 100 000 жителів.

Захворювання починається в середньому на 60,5 років у несімейних формах та приблизно на 10 років раніше у сімейних. Випадки рідко трапляються до 30 років та після 70 років.

В даний час його етіологія невідома, враховуючи різні можливості як генетичного механізму (5-10% випадків сімейного аміотрофічного бічного склерозу (АЛС)), змін метаболізму глутамату, факторів зовнішнього середовища, окисного стресу або дефектів мітохондрій.

Симптоми згруповані за ознаками та симптомами нижнього та верхнього рухових нейронів. Зазвичай він починається локалізовано в будь-якій з чотирьох кінцівок або головного відділу, спричиняючи прогресуючий параліч всіх м’язів протягом 2–5 років.

Нижній руховий нейрон

  • М'язова слабкість
  • М’язова атрофія
  • Фасцикуляції
  • Судоми
  • Гіпотонія та арефлексія

Верхній руховий нейрон

  • Втрата спритності
  • Спастичність
  • Патологічна гіперрефлексія
  • Емоційна лабільність

В даний час немає тестів або лабораторних параметрів, які підтверджують або виключають це захворювання. Діагностичні критерії встановлені на основі наявності ознак та симптомів та виключення інших можливих причин. Його рання діагностика важка.

Лікування повинно бути комплексним і багатопрофільним. В даний час єдиним лікуванням, яке, як було доведено, подовжує виживання є Рилузол із збільшенням виживання приблизно на 6 місяців.

ЗАВДАННЯ

Опишіть допомогу, яку медперсонал повинен надавати пацієнтам з діагнозом аміотрофічний бічний склероз

МЕТОДОЛОГІЯ

Бібліографічний пошук був проведений у різних базах даних, таких як PubMed, SciELO, Elsevier, Cochrane Library, а також проаналізовано різні веб-сторінки та рекомендації щодо клінічної практики щодо захворювання.

РЕЗУЛЬТАТИ

Ми можемо розділити сестринську допомогу у цих пацієнтів на різні сфери:

Підтримка достатнього надходження повітря

Найбільш серйозним ускладненням у пацієнтів з аміотрофічним бічним склерозом (АЛС) є поступове погіршення роботи м’язів, що беруть участь у диханні. Слід звернути увагу на симптоми та ознаки, що вказують на порушення функції дихання, такі як задишка, ортопное, сонливість, зниження рівня свідомості, набряк гомілковостопного суглоба, тахіпное та участь допоміжних м’язів, а також труднощі з вигнанням дихальних секретів.

бічному

У міру прогресування захворювання може знадобитися штучна вентиляція легенів. Таке лікування, інвазивно або неінвазивно, можна проводити вдома після належного навчання пацієнта та його доглядачів.

З юридичної та етичної точки зору пацієнти можуть відмовитись від лікування за допомогою інвазивної або неінвазивної підтримки дихання, а також відмовитись продовжувати його. У цьому випадку першою метою є комфорт пацієнта за допомогою полегшення задишки та занепокоєння за допомогою таких препаратів, як опіоїди або бензодіазепіни.

Слід заохочувати дихальні фізіотерапевтичні вправи із стимулюючим спірометром. У міру прогресування захворювання рекомендуються портативний аспіратор та зволожувач повітря. Призначення аерозольної терапії в домашніх умовах також зазвичай необхідне.

Рекомендуються вакцини проти грипу та пневмококів.

Годування

Гіпотрофія присутня у 16-50% пацієнтів, і це може погіршити м’язову слабкість, знизивши якість життя. Поширені дисфагія, втома при жуванні, проблеми з переміщенням їжі в роті або труднощі з ковтанням власної слини.

Коли симптоми дисфагії починають проявлятися, слід звертати увагу на консистенцію та структуру їжі, оскільки напівтверді або тверді продукти з м’якою та однорідною структурою легше ковтати, ніж рідини. Не їжте їжу та напої лежачи, завжди в сидячому положенні або в положенні Фаулера, якщо пацієнт прикутий до ліжка, і зберігайте це положення принаймні 1 годину після їжі. Якщо виникає дисфагія рідини, слід додати загусники, щоб отримати консистенцію, яку пацієнт повинен проковтнути без труднощів. Рекомендується, щоб пацієнт залишався у супроводі під час їжі та навчав доглядачів або членів сім'ї під час виконання маневру Хеймліха.

Коли неможливо підтримувати хороший харчовий стан, бажано розмістити харчову трубку, яка допоможе запобігти втраті ваги та зневодненню, а також задусі. У цьому випадку гастростомія є методом вибору.

Після розміщення догляд за ним легко здійснити, оскільки пацієнт чи сім’я може проводити його після поради та навчання медичного персоналу.

Стому гастростоми слід щодня чистити, висушувати і накривати марлею, обережно і не тягнучи. Необхідно також перевірити, щоб шкіра навколо стоми не кровоточила, не запалювалася чи не червоніла, чи не має виділень. Перед введенням слід перевірити наявність шлункових залишків, а після введення дієти або ліків пробірку слід промити 50 мл теплої води. Гастростомна трубка має період напіввиведення близько 6 місяців при належному догляді.

Гігієну порожнини рота слід проводити після кожного прийому їжі та частих полоскань рота. У разі скупчення слини доцільно відсмоктувати виділення.

Ліквідація

Бічний аміотрофічний склероз (АЛС) зазвичай не змінює нервовий контроль сфінктерів, відповідальних за елімінацію сечового міхура та/або кишечника. Однак на схеми елімінації може вплинути нерухомість, низьке споживання рідини, дієта з низьким вмістом клітковини, ліки або навіть психологічні фактори.

Найпоширенішою проблемою є запор, який необхідно лікувати, оскільки зусилля, що докладаються під час дефекації, можуть втомити пацієнта або змінити його дихання. Слід уникати споживання проносних препаратів, супозиторіїв або клізм без рецепта, і намагатися вирішити проблему, збільшивши споживання рідини, клітковини, дотримуючись регулярного графіка тощо ...

Також може з’явитися діарея, яка є загальною, коли починають ентеральне харчування, поки пацієнт не пристосується. Іноді епізоди діареї можуть бути обумовлені існуванням фекаломи.

Характер елімінації сечового міхура принципово зумовлений споживанням рідини, і пацієнтам з аміотрофічним бічним склерозом (БАС) часом важко забезпечити достатнє споживання рідини через дисфагію.

Особиста чистота

Прогресуюча залежність людини, ураженої бічним аміотрофічним склерозом (ALS), також впливатиме на здійснення особистої гігієни, догляду та догляду за одягом. Як можна довше пацієнт повинен зберігати максимальну автономність у цій допомозі та виконувати її у ванній, хоча пізніше їм буде потрібна допомога з боку сім'ї або доглядачів, які також забезпечать безпечне та приємне середовище для пацієнта.

Ванна кімната повинна бути кондиціонована, щоб полегшити користування пацієнтом, поки вона автономна: душова кабіна без бордюру, піднятий унітаз, ручки та нековзні килимки.

Щодо одягу, рекомендується використовувати широкий, зручний одяг, який легко одягати і знімати, замінити кнопки на липучках або великих гудзиках, використовувати взуття широкого крою, на гумовій підошві і бажано без шнурків, уникати одягу, який стискається і ускладнюють дихання.

Баланс активності/відпочинку

По-перше, цікаво знати рівень залежності від основних видів діяльності у повсякденному житті, для яких може бути використаний індекс Бартеля. Слід також оцінити здатність пацієнта виконувати інструментальну діяльність у повсякденному житті (AIVD), яка є більш складною і вказує на адаптацію людини до навколишнього середовища. Для оцінки цієї групи видів діяльності можна використовувати індекс Лоутона.

Оцінка функціональної спроможності людини з бічним аміотрофічним склерозом (БАС) має важливе значення для визначення рекомендацій щодо догляду за собою, спрямованих на просування незалежності та уникнення наслідків нерухомості, таких як контрактури та деформації або виразки під тиском. Слід також підтримувати рухливість рук, для чого є численні технічні пристосування, які допоможуть пацієнту в їжі, письмі, одяганні та інших повсякденних справах. Важливо, щоб у всіх цих аспектах пацієнт мав увагу інших спеціалізованих фахівців, таких як реабілітологи, фізіотерапевти та ерготерапевти, які проконсультують найбільш підходящі реабілітаційні вправи в кожному конкретному випадку та наявні технічні засоби, а також відповідну форму їх використання

Порушення сну

Порушення сну часто зустрічається у людей з аміотрофічним бічним склерозом (АЛС), іноді через прояви захворювання, а інколи через ситуативні фактори, такі як вплив ліків або стрес, викликаний самою хворобою.

Бажано запланувати регулярний час для періодів відпочинку та сну, спорожнити сечовий міхур перед сном, забезпечити спокійну обстановку, уникаючи екстремальних температур, прийняти зручне положення, підняти голову ліжка для полегшення дихання та виявити фактори, які вони може заважати сну (задишка, гіперсалівація, занепокоєння ...) та консультуватися з медичним персоналом на випадок необхідності прийняття інших заходів або призначення препарату.

Спілкування

Для людей з аміотрофічним бічним склерозом (БАС) втрата здатності говорити викликає велике занепокоєння. Це може статися, коли м’язи, що беруть участь у фонації, слабшають.

Логопеди можуть навчити пацієнта спеціальним технікам збереження енергії та поліпшення мови, хоча існує також ряд пристроїв, які можуть полегшити спілкування альтернативними засобами. Медсестринське втручання буде полягати в підтримці цієї нової складності та рекомендуванні пацієнтові та його родині деяких загальних рекомендацій, що можуть сприяти спілкуванню: виконувати вправи для зміцнення м’язів, не пити і не їсти під час розмови, використовувати невербальні прийоми для посилення повідомлень (рухи очима, жести ...) та використовуйте альтернативні ресурси: письмо, алфавітні чи символічні дошки, комп’ютер.

Сім'я та вихователь заохочуватимуть пацієнта уважно говорити та слухати, підкріплюючи сказане словесними та невербальними повідомленнями. Необхідно запастися терпінням і не перебивати пацієнта або передбачати закінчення його речень.

ВИСНОВКИ

Беручи до уваги прогресивний характер та відсутність лікувального лікування захворювання, медперсонал відіграє дуже важливу роль у навчанні пацієнта та його вихователя та в оцінці їх емоційного становища, сприянні стратегіям, що сприяють їх незалежності, подовжують їх функціональну здатність, і таким чином гарантувати найвищу якість життя.