Кваліфікація

Автор

Дата

Місце реалізації

Листування

Текст

Oftalmol Clin Exp 2014; 7 (2): 47-52

синдром

Синдром блефарохалази

Алехандра Біллагра а, Гільєрмо Фідріх Гільєрмо а, Сантьяго Віванте а, Даніель Вайль а, А. Р. Піментель де Фігейредо б

розділ пластики, орбіти та слізного шляху, офтальмологічна служба, лікарня Клінікаса Хосе де Сан-Мартін, Буенос-Айрес.
b Кафедра офтальмології та оториноларингології Факультету медицини університету Федерального де Мінас-Жерайс, Бразилія.

Резюме
Цілі: Присутні пацієнти з синдромом блефарохалази на різних стадіях захворювання.
Метод: Звіт про сім клінічних випадків та огляд бібліографії.
Результат: Синдром блефарохалазу може виникати в різних вікових групах, з різними симптомами залежно від стадії захворювання, і його слід відрізняти від інших офтальмологічних та/або системних патологій.
Висновки: Це рідкісне захворювання з повторними епізодами набряку повік, які супроводжуються втратою підшкірної клітковини з подальшим птозом повік та ослабленням орбітальної перегородки. Його потрібно диференціювати від інших патологій, що мають деякі основні характеристики. Сучасні медичні та/або хірургічні методи лікування не можуть гарантувати довгострокові рішення або остаточне вирішення рецидивів захворювання.
Ключові слова: синдром блефарохалази, набряк повік, птоз, лікування.

Синдром блефарохалази

Анотація
Завдання: Описати пацієнтів із синдромом блефарохалазису на різних стадіях захворювання.
Метод: Звіти про сім клінічних випадків та огляд літератури.
Результати: Синдром блефарохалази може виникати в різних вікових групах з різними клінічними ознаками залежно від стадії захворювання, і його слід відрізняти від інших офтальмологічних та/або системних станів.
Висновки: Це рідкісний стан, що характеризується повторними епізодами набряку пальпебралу, що супроводжується втратою підшкірної клітковини і, як наслідок, птозом пальпебралу та ослабленням орбітальної перегородки. Його слід відрізняти від інших захворювань, що мають деякі спільні основні риси. Сучасна медична та/або хірургічна терапія не дозволяє забезпечити довгострокові шляхи вирішення або постійне вирішення рецидивів, характерних для захворювання.
Ключові слова: синдром блефарохалази, набряк пальпебралу, птоз, терапія.

Блефарокалазний синдром

Підсумовую
Цілі: Присутні пацієнти з синдромом блефарокалязіо на різних етапах навчання.
Метод: Звіт про сім клінічних випадків та огляд бібліографії.
Результат: Синдром Blepharocalásio може проявлятися у різних вікових групах, з різними симптомами, що передують етапу навчання, і предмет диференціюється від інших офтальмологічних або системних патологій.
Висновки: Це незнайома людина з повторними епізодами набряку століття з подальшою втратою підшкірної клітковини з досягненням точки століття та ослабленням орбітальної перегородки. Його потрібно відрізняти від інших патологій, що мають деякі основні його характеристики. Медичні або хірургічні методи лікування Atuais не гарантують вирішення проблем протягом тривалого часу або остаточного дозволу на рецидиви доенси
Ключові слова: синдром блефарокалязіо, набряк повік, птоза, лікування.

Отримано: 20 березня 2014 року.
Прийнято: 3 квітня 2014 року.
Відповідальний автор: Алехандра Біллагра
Розділ пластика, орбіти та слізного тракту
Офтальмологічна служба,
Клініка лікарні Хосе де Сан-Мартін Ав. Кордова 2355 [email protected]

Вступ

Матеріал і методи

Результати

Усі пацієнти цієї серії мають клінічні характеристики захворювання, підтверджені патологічною анатомією, демонструючи його варіації, як описано Куршем, Модджавіртам, Сельвою в межах клінічних характеристик, які представлені: птоз, псевдоепікантус, блефарофімоз, пролапс слізної залози, серед інших 11 .

Диференціальна діагностика

Підтвердження діагнозу синдрому блефарохалази здійснюється патологічною анатомією.
Це слід робити пацієнтам, які мають:
Набряк:
• Синдром Меркенссона-Рошенталя.
• Повторний набряк Квінке (рис. 30)
• Спадковий набряк Квінке
• Контактний дерматит
• Системні захворювання, такі як: дискоїдна LE (рис. 31), поліміозит, дерматоміозит.
При набряках та блефарохалазі: синдром Ашера 2 .
Зі зміною колагену та/або еластичних тканин і волокон:
• Ослаблена шкіра
• Синдром розпушеного століття (рис. 32) 14

Лікування

На запальній стадії він добре реагує на місцеві та/або пероральні кортикостероїди та антигістамінні препарати, але вони не запобігають появі рецидивів. Кортикостероїди показані в імунодепресивних дозах при рецидивах та під час до та післяопераційної операції 9. Кортикостероїди для місцевого застосування у вигляді мазі та ацетозоламіду у низьких підтримуючих дозах застосовуються у пацієнтів із поганою реакцією на системне лікування або у яких їх неможливо застосовувати через системні зміни (високий АТ, діабет тощо) з хорошими результатами. 12 .
Метою операції є поліпшення птозу, пальпебральних складок та грижі жиру, можуть застосовуватися різні методики, а у випадках грижі слізної залози вона може бути відновлена. Повторні операції з приводу рецидивів є частими.

Обговорення

Етіологія цього стану все ще обговорюється. Ми говоримо про ендокринні зміни, обумовлені віком (молоді дорослі), які впливають на структуру століття. Говорячи генетично про спорадичні форми, але спостерігались випадки, які зачіпають у дітей аутосомно-домінантне успадкування. Результати біопсій значної кількості IgA, прилиплого до еластичних волокон, говорять про процес аутоімунного порядку 4-5, 9.
Гістопатологічно можна виявити дві стадії: перша з лімфоцитарною дермальною інфільтрацією, що описується як локалізований набряк Квінке (рис. 29), і друга, на якій спостерігаються фрагментовані еластичні волокна з відкладеннями IgA в залишкових еластичних волокнах.










Завершення

Синдром блефарохалази - рідкісне захворювання з повторними епізодами набряку повік, що супроводжується втратою підшкірної клітковини з подальшим птозом повік та ослабленням орбітальної перегородки. Його слід диференціювати від інших патологій, які мають деякі їх основні характеристики, такі як набряки, птоз та рецидивуюче запалення. Етіологія досі невідома, її частота є більшою серед молодих людей без різниці в статі. Сучасні медичні та/або хірургічні методи лікування не можуть гарантувати довгострокові рішення або остаточне вирішення рецидивів захворювання.

Список літератури