СИСТЕМНІ ХВОРОБИ СКЕЛІНІВ

1. вроджений - порушення розвитку тканин

а.) Хондродистрофія - головним чином пошкоджуючий хрящ

захворювання

Ахондроплазія - аутосомно-домінантне захворювання. Це передчасне закриття ростових щілин на епіфізах довгих кісток. Тіло майже нормально розвинене, але кінцівки занадто короткі. Терапія неможлива. Корекційні операції = максимум 10см

б.) Остеодистрофія - порушення розвитку кісток, остеогенез. Кістка аномально крихка. Розвивається важкий остеопороз, пов’язані з порушеннями слуху та зору. Переломи трапляються навіть при мінімальному тиску, вони можуть виникати і під час внутрішньоутробного розвитку.

Причинна терапія неможлива. Ми збільшуємо споживання Са, F, запобігання переломів, остеотомії неможливі.

в.) Мукополісахаридози - утворюють матрикс хряща та кістки. Існує кілька типів за розладом мукополісахаридів.

г.) ​​Гаргоїдизм - типовий непропорційний ріст, деформації. Це також впливає на ЦНС, прогноз захворювання поганий. Причинне лікування - це не просто можлива корекція.

2.набутий

Рахіт - рахіт - порушення мінералізації кісток. Кісткова маса в нормі, але існує асиметрія між органічними та неорганічними компонентами кістки. Він утворюється через брак віт D (без D резорбція Са з кишечника неможлива) - новоутворений матрикс не мінералізований. Це відбувається у віці від 6 місяців до 3 років. Дитина апатична, бліда, страждає анорексією, починає сидіти, лазити, пізно стояти. Виникає розлад окостеніння, повільне закриття фонтанів. Завдяки профілактиці це захворювання рідко зустрічається в нашій країні.

Рахітичний вервиця - в області ребер на грудині утворюється борозенка, грудна клітка деформована - грудна клітка птиці - борозенка Харісона - западина в місці прикріплення діафрагми до ребер - деформація ДК - варусна деформація передпліч

Лабораторно - зниження значень Са, підвищення лужної фосфатази

Терапія - УФ-випромінювання, коригуючі OP варузності передпліччя.

Віт D стійкий рахіт - спадкова хвороба. Незважаючи на нормальний рівень віт D, Ca не може розсмоктуватися. Порушення функції нирок може бути пов’язане.