Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?
  • Більше інформації про лікування
  • Прогноз

Ідіопатична (аутоімунна) тромбоцитопенічна пурпура - хвороба, що характеризується зменшенням кількості ізольованих тромбоцитів (менше 100000/мм 3), із нормальною або підвищеною кількістю мегакаріоцитів у кістковому мозку та наявністю на поверхні тромбоцитів у крові анти- тромбоцитарні антитіла, що спричиняє збільшення руйнування тромбоцитів.

пурпура

Епідеміологія

Частота ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дітей становить приблизно 1,5-2 на 100000 дітей без гендерних відмінностей, з однаковою частотою гострої та хронічної форм. У підлітковому віці кількість хворих дівчат стає вдвічі більшою за кількість юнаків.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини тромбоцитопенічної пурпури у дитини

У дітей як спадкові, так і постнатальні фактори можуть викликати тромбоцитопенію. По суті, кількість тромбоцитів зменшується через недостатнє утворення кісток з мегакаріоцитів - материнських клітин; пряме руйнування в крові; або з обох причин.

Причини недостатнього виробництва тромбоцитів:

  1. Зміна материнських клітин (мегакаріоцитів) у кістковому мозку в поєднанні із загальним порушенням циклу кровотворення та подальшими аномаліями розвитку органів та системи.
  2. Пухлини нервової системи (нейробластома).
  3. Хромосомні захворювання (синдром Дауна, Едвардс, Патау, Віскотт-Олдріч).
  4. Застосування діуретиків, протидіабетичних, гормональних та нітрофуранових препаратів під час вагітності.
  5. Еклампсія та важкий гестоз.
  6. Передчасне народження плода.

Інша причина тромбоцитопенії - руйнування тромбоцитів.

Це пов’язано з такими факторами:

  1. Імунологічні патології.
  2. Зміна структури стінки судини (антифосфоліпідний синдром).
  3. Зміна структури тромбоцитів.
  4. Недостатність факторів згортання крові (гемофілія В).
  5. DIC.

Імунологічними причинами є:

  • прямі: вироблення антитіл проти їх тромбоцитів через несумісність матері та дитини з кількістю тромбоцитів у групі крові (у крові матері є тромбоцити, яких у дитини немає). Ці форми спричиняють відторгнення «чужорідного» агента - руйнування тромбоцитів плода та розвиток тромбоцитопенії.
  • хрест: при захворюваннях матері, пов’язаних з аутоімунною деструкцією тромбоцитів, антитіла, що проникають через плаценту в плід, викликають таке саме руйнування цих клітин крові.
  • антигензалежні: вірусні антигени, які взаємодіють з рецепторами поверхні тромбоцитів, змінюють їх структуру та викликають самодостатність.
  • аутоімунні: вироблення антитіл проти нормальних поверхневих рецепторів.

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури у дитини

  • Кумулятивні прояви (екхімоз, петехії - точна кровотеча) виникають завжди
  • Шлунково-кишкові кровотечі (мелена, кривава діарея), кровотечі із залишків пуповини - трапляються в 5% випадків
  • Кровотеча з носа - близько 30% випадків
  • Кровотеча в оболонку очного яблука (прогностична ймовірність внутрішньочерепного крововиливу)
  • Збільшена печінка та селезінка за допомогою УЗД. Це характерно лише для вторинної тромбоцитопенії (лікарської, вірусної)

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури у дитини

  1. крові
    • Вміст тромбоцитів менше 150 х 10 х 9 г/л (зазвичай від 150 до 320 х 10 х 9 г/л)
    • Час військових кровотеч

Цей показник допомагає відрізнити тромбоцитопатію від гемофілії. Після проколювання подушечки пальця скарифікатором кровотеча зазвичай зупиняється через 1,5-2 хвилини. При тромбоцитопатії вона триває більше 4 хвилин, тоді як функція згортання залишається нормальною. Коли гемофілія навпаки.

  • Освіта (зворотний зв’язок) повного згустку крові менше 45% (у нормі 45-60%) - показник, що характеризує кількість тромбоцитів, достатню для зупинки кровотечі.
  1. Мієлограма: детальний опис кількості всіх клітин кісткового мозку, зокрема клітин-попередників тромбоцитів. Зазвичай кількість мегакаріоцитів на мікролітр становить від 0,3 до 0,5. При тромбоцитопатії цей показник збільшується до 114 в 1 мкл речовини кісткового мозку. Тривалість життя тромбоцитів становить приблизно 10 днів. При захворюваннях, пов’язаних із зниженням крові, ці клітини живуть набагато менше.
  2. історії
    • Наявність або схильність до аутоімунних захворювань матері
    • Порушення функції плаценти під час вагітності (розлука, тромбоз)
    • Патологія плода (гіпоксія, затримка внутрішньоутробного розвитку, недоношеність, внутрішньоутробна інфекція)
  3. Імунологічний аналіз

Виявлення високого рівня антитіл проти власних тромбоцитів або деяких інфекційних захворювань (вірус простого герпесу 1 типу, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра)

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Які тести потрібні?

З ким ви хочете зв’язатися?

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у дитини

Зазвичай у 80% дітей тромбоцитопенічна пурпура зникає через півроку без будь-яких медичних заходів. У цьому випадку батьки повинні дотримуватися кількох важливих правил у догляді за дитиною, щоб уникнути погіршення стану здоров’я:

  • Виключити травматичні види спорту (боротьба, гімнастика, їзда на велосипеді, лижі)
  • використовувати м’яку зубну щітку
  • дотримуйтесь дієти, яка запобігає запорам
  • не давайте дитині розріджувачів крові (аспірин)

Під час лікування тромбоцитопенії дитину необхідно перевести на штучне вигодовування, щоб запобігти подальшій імунізації організму антитілами матері антитромбоцитарними антитілами.

Медичне або стаціонарне лікування потрібно у разі критичного зниження кількості тромбоцитів менше, ніж 20000 в мікролітрах. У цьому випадку критерієм для визначення лікування повинна бути значна клініка тромбоцитопенічного синдрому: масивні носові, шлунково-кишкові кровотечі, які загрожують життю дитини.

Лікування

  1. Внутрішньовенне крапельне переливання тромбоконцентрату (промитих тромбоцитів матері або антиген-сумісного донора) у дозі 10-30 мл/кг маси тіла. Позитивним ефектом переливання крові вважається припинення кровотечі у дитини, збільшуючи тим самим кількість тромбоцитів на 50-60x10 * 9/л через 1 годину після закінчення процедури та підтримуючи ці показники протягом дня.
  2. Внутрішньовенна крапельна інфузія нормального імуноглобуліну людини в дозі 800 мкг/кг протягом 5 днів. Такі препарати, як Імуновенін, Пентаглобін, Октагам, використовуються як імуноглобуліни. Вони забезпечують більш швидкий, але менш стабільний ефект у порівнянні з гормональними препаратами (преднізолон).
  3. Кровоспинні препарати
  • внутрішньовенна крапельна інфузія амінокапронової кислоти в дозі 50 мг/кг один раз на день
  1. Гормональне лікування
  • пероральний прийом преднізолону на добу в дозі 2 мг/кг

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування означає спленектомію - видалення селезінки. Ця операція показана лише в тому випадку, якщо гормональне лікування неефективне. Слід також врахувати той факт, що преднізолон все одно повинен призвести до певного збільшення кількості тромбоцитів, інакше операція не мала б істотного впливу на першопричину захворювання. Після спленектомії кількість тромбоцитів може залишатися низьким, але, незважаючи на цей геморагічний синдром, він повністю.

Нові методи лікування тромбоцитопенії у дітей

  1. Фактор коагуляції VIIa (Новосевен)
  2. Етромбопаг - антагоніст рецепторів тромбопоетину
  3. Ритуксимаб - це моноклональна клітина

Ці речовини інтенсивно вивчаються у світових лабораторіях. До цього часу їх вплив частково досліджували щодо дорослого організму. У клінічній педіатрії їх вплив на організм дитини не має очевидних практичних підстав.