Конгрес дитячої пульмонології Гюла, 2011 р. 3-6. Збір ЧФ Cillellerc, листопад 2011 р 12 13 - Важливість харчування при муковісцидозі [д-р Енік Солюм]

важливість

Муковісцидоз - це трансмембранний регуляторний білок

Фактори, що впливають на перебіг захворювання Генетика

Дефект гена CFTR Через дефект гена CFTR потік іонів та рідини пошкоджується в дихальних шляхах, травній системі, печінці та епітелії підшлункової залози. Секрети зовнішніх розділяючих залоз щільні, липкі.

Муковісцидоз (муковісцидоз, 7q31.2) все ще є клінічним діагнозом! Класичні симптоми: Прогресуюча хвороба легенів Дисфункція підшлункової залози Підвищений піт Cl - Чоловіче безпліддя 25% 25% 25% 25% Причина: Аномальна структура білка CFTR (трансмімбранний регулятор провідності муковісцидозу) через хлорно-іонний канал) через генетичний дефект. Автосомно-рецесивне успадкування (AR).

Характеристика муковісцидозу Кістозний фіброз у великого% пацієнтів супроводжується недоїданням.

Муковісцидоз та гіпотрофія За даними Фонду кістозного фіброзу (США), у 2005 році 22% дітей із ХВ мали 18 років.

Енергетичний баланс у МВ Зниження поглинання Анорексія Витікання цитокінів Рефлюкс-езофагіт Біль у животі (газ) Нестача солі Кашель, блювота Психосоціальні умови Збільшення втрат Панкреатична недостатність Втрата жовчної кислоти Запалення Всмоктування грудей Діабетний метаболізм

Патологія енергетичної нерівності (Pencharz: Clin Nutr 2000 19: 387) Пошкодження клітин Підшлункова залоза, кишечник, печінка-жовч Ятрогенні, психогенні, шлунково-кишкові. Потреба + Втрата + Прийом Дефіцит енергії Втрата ваги Анорексія, блювота Дихальна інф. Слабкість дихальних м’язів Погіршення стану легенів Імунна функція Погіршення функції легенів

Гіпотрофія та розвиток легенів Поганий харчовий статус у легенях призводить до структурних змін у ранньому віці Функції легенів Розмір легенів Зміна структури легенів

Взаємозв'язок між станом харчування та функцією дихання (німецька група CFQA Steikamp Thorax 2002 57: 596)

Метаболізм вуглеводів Порушення вуглеводного обміну, пов’язане з МВ, погіршує соматичний стан і паралельно погіршує дихальну функцію.

Цукровий діабет та легені Непереносимість глюкози та діабет зустрічаються у 10–15% дітей з МВ, порівняно з 25% дорослих. Цф-асоційований діабет пов’язаний із погіршенням харчового та легеневого статусу.

Вплив інсуліну на ІМТ та ОФВ1

Рання діагностика Рання діагностика дає змогу забезпечити правильний розвиток з належною обережністю та правильним харчуванням

Вплив скринінгу новонароджених на харчування та стан легенів при гД, встановленому до 12-тижневого віку. Зростання тіла, вага та окружність голови були значно вищими у віці 72 тижнів порівняно з контрольною групою. менше і необхідна кількість ліків, більш стабільний стан легенів. Неонатальний скринінг уповільнює прогресування захворювання легень, пов’язаного з МВ. Хороший харчовий статус, досягнутий у перші три роки життя, сприятливо впливає на дихальну функцію в довгостроковій перспективі.

МВ та стан поживності Не можна наголосити на тому, що: Поживний статус є визначальним фактором прогнозу. Гіпотрофія пов’язана із значно гіршою функцією дихання, якістю життя та тривалістю життя!

CF та харчовий статус Фактори, що впливають на харчовий статус: - Тип мутації - Ускладнення - Швидкість поглинання енергії - Ступінь споживання енергії - Поточні умови поглинання

Зниження розвитку та його довгострокові наслідки t Наслідкові імунодефіцити в основному порушують клітинний імунітет Поглинання погіршується через пошкодження слизової оболонки кишечника Більшість органів зазнає негативного впливу: -6 см нижче, -6 кг легше -IQs 4.2 бали нижче алаксонії

Потреби у енергії та білках Вік Здоровий * У разі хвороби ** 0 3 місяці Енергетичний білок Енергетичний білок 100 115 ккал/кг/день 2,1 г/кг/день 120 200 ккал/кг/день 3 4,5 г/кг/день 4 6 місяців 95 ккал/кг/день 1,6 г/кг/день 120 200 ккал/кг/день 3 4,5 г/кг/день 7 12 місяців 95 ккал/кг/день 1,5 г/кг/день 120 200 ккал/кг/день 3 4 г/кг/добу (макс. 10 г/кг/добу до віку 1 року) Geukers et al

Харчування та імунітет Дефіцит білка негативно впливає на зв’язаний з клітинами імунітет Захисна функція клітин Рівні секреторного IgA (циркулюючі антитіла)

Вік/вік/рік /% 0-5 122 5-10 127 10-15 15 133 Зазвичай 120-150 150% рекомендується залежно від віку, а не залежно від віку. РЕКОМЕНДОВАНЕ СПОЖИВАННЯ ЕНЕРГІЇ у відсотках до потреб здорових людей.% Лише n 11% немовлят та молодих людей споживають принаймні рекомендованих 120% - багато 20% дітей молодшого шкільного віку та багато 53,5% школярів

Варіанти дієтичного лікування при МВ 1. Збільшуйте обсяг 2. Частіше додайте добавки: вуглеводи (Фантомальт), рідше: жировий модуль (Ліквіген) 3. Додавання концентрованих замінників грудного молока або додаткових сумішей 4. Використання високоенергетичних та багатих поживними речовинами сумішей

1. Збільшення об’єму МВ у певних межах, наприклад, збільшення частоти прийому їжі

2. Додаткові інгредієнти: наприклад: використання вуглеводного модуля t (Phantomalt) Недоліки: Незбалансований склад поживних речовин Низький вміст вітамінів та мінералів Підвищена осмолярність Вага може збільшуватися, але це головним чином через накопичення жиру Помилки підготовки Додатковий час та витрати

3. Недоліки введення концентрованої суміші Якщо осмолярність висококонцентрованої суміші дуже висока: підвищується соленість і збільшується ГОР нирок, збільшується ризик осмотичної діареї та гіпертонічної дегідратації

4.Використання високоенергетичних продуктів, що містять поживні речовини. Цей шлях є способом розгляду патомеханізму Cf у способі життя пацієнтів.

Формула з високим вмістом енергії та поживних речовин доступна за підтримки з 1 січня 2011 р. Рекомендовано: Підтримати зростання наздоганянь У разі уповільнення розвитку немовляти Збільшення потреб у калоріях та поживних речовинах

Основні переваги Infatrini Найвищий вміст енергії в даному обсязі Ідеальний відсоток енергії білка, необхідний для розвитку. Низька осмолярність - краща переносимість Оптимальний баланс макро- та мікроелементів ω 6/ω3 співвідношення жирних кислот 5: 1 Поліпшення вмісту волокон кишкової мікрофлори і тим самим підвищує стійкість до інфекцій Безглютенова Комфортна, готова до вживання форма

Практика використання інфатрину I. Як ексклюзивної їжі до віку 6 місяців (за відсутності грудного молока) II. Як додаткова добавка до грудного вигодовування для доповнення заміни грудного вигодовування та доповнення грудного вигодовування протягом періоду годування як напої на основі молока

Мікроелементи та здоров'я легенів Zn, Se, Cu, A, C, E, B6 вітаміни та фолієва кислота впливають на імунну відповідь Глютамін, вітамін Е, каротиноїди, антиоксиданти Низький рівень вітаміну можна виміряти при порушенні функції дихання

Незамінні жирні кислоти та легені Дефіцит незамінних жирних кислот виявляється у 85% поліненасичених жирних кислот омега-3 (ω3 PUFA), ейкозапентаенової кислоти (EPA), докозагексаєнової кислоти (DHA) та простагландину E3 (PGE3) та лейкотрієну B5 (LTB5).: боротьба із запальними процесами порушена Дефіцит основних жирних кислот збільшує ймовірність респіраторних інфекцій (S.aureus та PA)

Гіпотрофія та стійкість Гіпотрофія призводить до порушення імунної функції Дефіцит мікроелементів, вітамінів та незамінних жирних кислот, пов’язаних з недоїданням, збільшує вразливість легенів

Рання спеціальна дієтотерапія, за якою слід довічна увага з підвищеною увагою та компетентністю: висококалорійна дієта, добавки з мікроелементами та вітамінами, правильне використання ферментів підшлункової залози запобігає неправильному харчуванню, що також дає можливість захистити легені та продовжити життя!