Видатні досягнення у діагностиці та лікуванні понад 150 різновидів саркоми

60% цих пухлин з’являються на руках або ногах, 30% на тулубі або животі та 10% на голові чи шиї

діагностиці

За останні роки саркоми зазнали значних успіхів у діагностиці та лікуванні. Існує понад 150 різновидів саркоми, визнаних Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ). Вони можуть з’являтися де завгодно на тілі, хоча приблизно 60% саркоми з’являються на руках або ногах, 30% на тулубі або животі та 10% на голові чи шиї.

З нагоди Міжнародного дня саркоми, який відзначається 13 липня, Іспанське товариство медичної онкології (SEOM) під девізом: В ОНКОЛОГІЇ, КОЖНИЙ ПРОГРЕС НАПИСАЄТЬСЯ ВИСОКИМИ БУКВАМИ, висвітлює найважливіші досягнення цієї патології.

В онкології успіхи в лікуванні раку, проведені в останні десятиліття, призвели до зміни можливостей лікування та часу виживання великої групи злоякісних пухлин, що в більшості випадків було досягнуто завдяки невеликим досягненням у терапевтичному підході кожної хвороби.

Саркоми - це різнорідна група пухлин, яка може з’являтися з різних тканин і в різних частинах тіла. Існує дві великі групи: саркоми м’яких тканин (ПБС), які розвиваються в м’яких тканинах тіла, таких як м’язи, сухожилля, жир тощо. та саркоми кісток (скелета).

Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST) є технічно саркомами м’яких тканин, але вважаються окремими за своїми особливими діагностичними та терапевтичними особливостями. Насправді існує понад 150 різновидів саркоми, визнаних Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ). Він може з’являтися де завгодно на тілі, хоча приблизно 60% саркоми з’являється на руках або ногах, 30% на тулубі або животі та 10% на голові чи шиї.

Саркоми м’яких тканин

PBS - рідкісні пухлини. Вони складають приблизно 1% усіх злоякісних пухлин і відповідають за 2% смертності від раку. За оцінками, захворюваність в Європейському Союзі становить близько 5 нових випадків на рік на 100 000 жителів.

SPB дещо частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок, і їх можна спостерігати у будь-якому віці, включаючи дітей та підлітків. Однак вік максимальної появи у дорослих становить від 40 до 60 років. Переважна більшість діагностованих випадків не пов'язані з жодним відомим фактором ризику. Однак у невеликій кількості випадків можна визнати схильні фактори: наявність деяких рідкісних спадкових захворювань, серед яких виділяється нейрофіброматоз або хвороба Фон Реклінгхаузена, що пов'язано з розвитком деяких видів саркоми; і попереднє введення променевої терапії кількома роками раніше, що пов'язано з розвитком пост-променевих сарком, особливо стійких до лікування.

Кісткові саркоми: Юїнг

З іншого боку, саркоми кісток є дуже рідкісними пухлинами і вражають переважно дітей та підлітків. Захворюваність оцінюється в 1 нового пацієнта на рік на кожні 100 000 жителів. Це становить близько 400 нових випадків на рік у нашій країні. Незважаючи на рідкість, вони є п'ятою причиною раку серед підлітків та молоді у віці від 15 до 19 років. У цих пацієнтів трохи більше половини саркоми кістки - це остеосаркоми, третина - саркоми Юінга і менше 10% - хондросаркоми.

Саркома Юінга дуже рідко зустрічається у дорослих. Однак остеосаркома має бімодальний віковий розподіл, тобто з двома моментами більшої частоти: один від 13 до 16 років, а інший старше 65 років.

Лікування цих пухлин повинно бути мультидисциплінарним, що має важливе значення при локалізованих захворюваннях, яке оцінюється комісією експертів (хірург, травматолог, рентгенолог, патологоанатом, медичний онколог, променевий онколог та пластичний хірург), щоб визначити найбільш діагностичний та терапевтичний план підходить для кожного випадку.

За останні роки саркоми та, зокрема, ГІСТ отримали значний прогрес у діагностиці та лікуванні.

Менш ніж за 10 років GIST пройшли шлях від погано ідентифікованих пухлин, стійких до звичайної хіміотерапії, до того, що вони стали біологічно та гістопатологічно добре зрозумілою суттю, що відрізняється від інших сарком.

Препарати для GIST

Після появи при лікуванні GIST препаратів, спрямованих проти молекулярних мішеней, таких як іматиніб та сунітиніб при запущеному захворюванні, іматиніб протягом 3 років при локалізованому захворюванні високого ризику показав підвищену виживаність у цих пацієнтів. Регорафеніб був затверджений як лікування при запущеному захворюванні в 2015 році, продемонструвавши свою ефективність у пацієнтів, які прогресували після іматинібу та сунітинібу.

Ці методи лікування суттєво покращили еволюцію пацієнтів з ГІСТ, і в даний час це область інтенсивних клінічних досліджень з перспективними новими препаратами, особливо для дикого типу GIST, або мутацій D842V у гені альфа-альфа-PDGFR.

Що стосується решти не-GIST сарком, то також були досягнення в їх терапевтичному підході. У першій лінії адріаміцин х 6-8 циклів, асоційований з Оларатумабом, моноклональним АС, який зв'язується з альфа PDGFR, який зберігається до прогресування, зумів покращити загальну виживаність протягом майже 12 місяців, чогось нечуваного при саркомах, що затверджується як в США, так і в Європі, яке зараз очікується в нашій країні щодо його неминучого затвердження в останньому кварталі 2017 року.

Після консолідації таких препаратів, як трабектидин у саркомах м’яких тканин та пазопаніб у неадипоцитарних саркомах, показано, що ерибулін є альтернативою другого ряду при неадипоцитарних саркомах м’яких тканин із покращеною загальною виживаністю у цих пацієнтів. Деносумаб консолідував свою активність у гігантоклітинних пухлинах кісток та міфамуртиду щодо локалізованої остеосаркоми, доповнюючи хіміотерапію. Іматиніб показаний у розвинених нерезектабельних дерматофібросаркомах протуберанах.

В даний час проводяться дослідження нових препаратів, які мають багатообіцяючі результати в попередніх клінічних випробуваннях, які в найближчі роки можуть збільшити наш терапевтичний арсенал при цій патології.

Ці невеликі терапевтичні досягнення, якби кожен з них розглядався окремо, могли б мати незначну актуальність, але в сукупності вони у багатьох випадках призвели до помітних змін у прогнозі та якості життя багатьох пацієнтів. Тому в онкології враховується кожен невеликий прогрес, і саме сума цих досягнень дозволяє отримати результати та прогресувати в прогнозі захворювання. Разом вони змінили життя багатьох пацієнтів.