Клінічні випадки

Шунтування Вроджений портосистемний при нециротичній печінці як причина повторного гострого конфузійного синдрому

Портосистемний шунт у нормальній печінці, що спричиняє сплутані стани. Звіт про одну справу

Сара Карраскоса-Гарсія 1, Марта Пейнадо-Мартінес 1, Хосе Перес-Сільвестр 1, Йоланда Кабанес-Ернандес 1, Альфонсо Гонсалес-Крус Солер 2

1 Служба внутрішньої медицини. Консорціум загальноуніверситетської лікарні Валенсії, Іспанія.
2 Служба радіодіагностики, секція інтервенційної радіології. Консорціум загальноуніверситетської лікарні Валенсії, Іспанія.

Портосистемні шунти є рідкісними порушеннями васкуляризації та незвичною причиною сплутаних станів. Ми повідомляємо про 87-річного чоловіка з раніше нормальним когнітивним статусом, якого неодноразово приймали через раптові симптоми дезорієнтації та функціональних обмежень. У пацієнта був високий рівень амонію, що призводило до підозри на наявність портосистемного шунту, навіть за відсутності раніше існуючих захворювань печінки. Комп’ютерна комп’ютерна томографія черевної порожнини підтвердила наявність аномального зв’язку правої ворітної вени з надпечінковими венами. Спілкування було узагальнене, і спантеличені стани пацієнта вщухли.

Ключові слова: Делірій; Печінкова енцефалопатія; Гіперамонемія.

Ми представляємо клінічний випадок із літнім чоловіком без попередніх когнітивних порушень, який неодноразово потрапляв із діагнозом невизначений гострий конфузійний синдром, оскільки найчастіші причини виключені. Описаний випадок служить прикладом необхідності розширення стандартних додаткових тестів для визначення менш частої етіології станів плутанини.

Клінічний випадок

87-річний чоловік із неодноразовим госпіталізацією з приводу гострого конфузійного синдрому (ГКС). Пацієнт не повідомляв про алергічні реакції на ліки та відсутність токсичних звичок. Він був незалежним від основних видів діяльності у повсякденному житті, без когнітивних порушень. Як фактори серцево-судинного ризику він представив артеріальну гіпертензію та дисліпідемію. Крім того, він страждав від неклапанної пароксизмальної фібриляції передсердь з антикоагулянтним лікуванням та від розширеної кардіоміопатії з серцевою недостатністю з пригніченою фракцією викиду. Як неврологічні прояви - анамнез епізоду транзиторної ішемічної атаки вертебробазилярного типу в січні 2006 р. Та іншого в серпні 2013 р. З остаточним діагнозом енцефалопатія з ознаками дисфункції лівої півкулі. Окрім того, у 1993 та 1999 рр. У нього діагностували дві аденокарциноми товстої кишки, хірургічне лікування та хіміотерапію, а також новоутворення сечового міхура, піддані трансуретральній резекції. При лікуванні апіксабаном 2,5 мг, фуросемідом 40 мг та хлорталідоном 25 мг.

У перші 48 годин прийому він поступово погіршував ситуацію до ситуації генералізованої гіпотонії з нереактивністю на хворобливі подразники, для якої проводили нову КТ без змін та поперекової пункції та емпіричного лікування ацикловіром, ванкоміцином і було встановлено ампіцилін. Спинномозкова рідина (ЦСЖ) була нормальної за зовнішнім виглядом, без змін у біохімічному аналізі, не вимірювали глутаміну, з посівом та ПЛР на HSV 1, HSV 2, EBV, CMV, VZV, HHV-6 та негативний ентеровірус. За цих результатів лікування антибіотиками та противірусними препаратами було скасовано. Проводили посів крові та сечі, які були стерильними. Через три дні після прийому, після лікування рідинною терапією та заміщенням калію, він показав чітке поліпшення, поки не повернувся до початкового стану, для чого був виписаний із лікарні з вмістом калію в плазмі крові 3,2 мекв/л.

Через два місяці стабільності загальний стан знову погіршився. У початкових додаткових тестах гіпокаліємія (2,8 мЕкв/л) знову виділялася як єдина зміна. Зіткнувшись із повторюваною плутаниною, кількість тестів була збільшена, результати були в межах норми (тиротропін, магній, метаболізм заліза, протеїнограма, рівні вітаміну В12 та фолієвої кислоти в плазмі крові та серологія лютику). Вже проведені додаткові тести (КТ та МРТ головного мозку) повторювались із подібними результатами. Знову ж таки, симптоми зникли через кілька днів після рідинної терапії, застосування тіазиду було призупинено, а калій відновлений, відновивши вихідну ситуацію. Високий при рівні калію в плазмі 4,9 мекв/л.

шунт

Фігура 1. Динамічна КТ з контрастом - венозна фаза. Зображення зліва показує
розширення правої гілки ворітної вени калібром, подібним до головної ворітної вени. Фото
праворуч зображений розширений венозний кулька з безперервністю з надпечінковими венами,
пов'язані з шунтування порто-кава.

Обговорення

Гострий конфузійний синдром - це тимчасова зміна психічного стану з різноманітними проявами: зміни рівня свідомості та уваги, зміни когнітивних функцій (пам’ять, орієнтація, мислення, мова, сприйняття) та інших неінтелектуальних функцій (психомоторна поведінка, афективний стан, цикл сну і неспання, нейровегетативна система) органічної етіології, з гострим/підгострим початком та коливальним перебігом з нічним погіршенням 1 .

Амоній є продуктом метаболізму азоту, дуже токсичним для центральної нервової системи, і роль печінки є основною для його деградації та елімінації. Його рівні можна легко визначити та включити до складу діагностичних тестів у повторюваних знімках ACS 2. У пацієнта із станом плутанини з підвищеним вмістом аміаку слід виключити, що він страждає на захворювання печінки, що трапляється приблизно в 90% випадків. Існують також інші причини підвищеної амонійної енцефалопатії без порушення метаболізму печінки. Гіперамоніємічна енцефалопатія у хворих, що не страждають цирозом, як це відбувається в цьому випадку, спричинена надлишком у виробництві аміаку, який перевищує здатність метаболізму печінки через зміни в обміні азоту, або наявністю байпас, що визначає прямий прохід аміаку до системної циркуляції (табл. 1) 4 .

Таблиця 1. Причини підвищеного вмісту аміаку в крові у пацієнтів, що не мають цироз

Для діагностики СФС як причини ГКС необхідно мати високу клінічну підозру при високому вмісті аміаку в крові методом скринінг у пацієнтів із СФС 10. У всіх пацієнтів з нервово-психічними симптомами, особливо з енцефалопатією неясного походження, слід визначати рівень амонію в плазмі крові. Якщо вони низькі, їх слід повторювати протягом дня 4.11. Згодом буде встановлений певний діагноз та його кількісна оцінка за допомогою візуалізаційних тестів, що полягає у виборі УЗД черевної порожнини з доплерографією та КТ черевної порожнини з контрастом 6,12 .

Залежно від свого місцезнаходження, СФС можна класифікувати як внутрішньо або позапечінковий 6. шунтування Внутрішньопечінкова венозна портосистемна, така як описана в нашому випадку, визначається як зв'язок між портальною циркуляцією та системною циркуляцією, розміром більше 1 мм у діаметрі та принаймні частково розташованій у печінці 13 .

У випадках енцефалопатії, стійкої до звичайного або періодичного лікування, лікування полягає у видаленні СФС за допомогою інтервенційної рентгенології або хірургічним шляхом. Транскатетерна емболізація - метод вибору, кращий хірургічним.

Таким чином, після виключення інших найчастіших причин ГКС, доцільно завжди проводити рівні амонію в плазмі та методи візуалізації, описані для скринінгу на СФС у цих пацієнтів.

Список літератури

1. Tejeiro Martínez J, Gómez Sereno B. Діагностичне та терапевтичне керівництво при гострому конфузійному синдромі. Rev Clin Esp 2002; 202: 28-8. [Посилання]

2. Carrillo Esper R, Noriega Irondo MF, Sánchez García R. Амоній та гіперамонемія. Його клінічне значення. Rev Invest Clin 2008; 15 (3): 209-13. [Посилання]

3. Cichoz-Lach H, Michalak A. Сучасні патогенетичні аспекти печінкової енцефалопатії та нециротичної гіперамонемічної енцефалопатії. World J Gastroenterol 2013; 19 (1): 26-34. [Посилання]

4. Laish I, Ben Ari Z. Нециротична гіперамоніємічна енцефалопатія. Liver International 2011; 1259-70. [Посилання]

5. Фукусіма К, Курозумі М, Кадоя М, Ікеда С. Портально-системна енцефалопатія у нециротичного пацієнта. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79. [Посилання]

6. Ватанабе А. Портально-системна енцефалопатія у хворих, що не мають цирозу: класифікація клінічних типів, діагностика та лікування. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000; 15: 969-79. [Посилання]

7. Elnekave E, Belenky E, Van der Veer L. Нециротичний позапечінковий портосистемний шунт, що спричиняє енцефалопатію у дорослих, що лікується ендоваскулярним закриттям. J Radiol Case Rep 2015: 852-3. [Посилання]

8. Чін-Вей Цай, Чін-Чі Куо, Чун-Цзе Хуан. Спонтанний, нециротичний, внутрішньопечінковий портосистемний шунт, що представляється гострою енцефалопатією. Liver International 2014. [Посилання]

9. Ali S, Stolpen AH, Schmidt WN. Шмідта. Портосистемна енцефалопатія внаслідок мезо-клубового шунтування у пацієнта без цирозу. J Clin Gastroenterol 2010; 44 (5): 381-3. [Посилання]

10. Paul WB, Aggarwall V, Kurian S, Mathews KP, Viggeswarpu S. Портосистемний шунт, що представляється як швидко прогресуюча деменція. J Assoc Physicians India 2015; 63 (5): 82-3. [Посилання]

11. Degos B, Daelman L, Huberfeld G, Meppiel E, Rabier D, Galanaud D, et al. Портосистемні шунти: недостатньо діагностована, але піддається лікуванню причина неврологічних та психічних розладів. J Neurol Sci 2012; 321 (1): 58-64. [Посилання]

12. Oguz B, Akata D, Balkanci F, Akhan O. Внутрішньопечінковий портосистемний венозний шунт. Діагностика за допомогою кольорової/енергетичної доплерографії та тривимірного ультразвуку. Br J Radiol 2003; 76 (907): 487-90. [Посилання]

13. Pocha C, Maliakkal B. Спонтанний внутрішньопечінковий портально-системний венозний шунт у дорослого: звіт про випадок та огляд літератури. Dig Dis Sci 2004; 49 (7-8): 1201-6. [Посилання]

Отримано 22 грудня 2015 року, прийнято 19 липня 2016 року.

Відсутність фінансової підтримки.

Листування: Сара Карраскоса Гарсія.
Консорціум загальної лікарні Університету Валенсії, Avenida Tres Cruces 2 46014 Валенсія. Валенсія, Іспанія). Телефон: 963 131 800
[email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons

Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]