Міопатія - термін, що використовується для опису м’язових захворювань. запальні міопатії - це група захворювань, які включають хронічне запалення м’язів, що супроводжується м’язовою слабкістю. Іншим словом хронічного запалення м’язової тканини є міозит.
Три основні типи хронічної або стійкої запальної міопатії - це поліміозит, дерматоміозит та міозит інклюзійного тіла.
Що викликає ці порушення?
Запалення м’язів може бути спричинене алергічною реакцією, впливом токсичної речовини або препарату, іншим захворюванням, таким як рак або ревматоїдні захворювання, вірусом чи іншим інфекційним агентом. Хронічні запальні міопатії є ідіопатичними, тобто причина невідома. Вважається, що це аутоімунні порушення, при яких білі кров’яні клітини (які зазвичай борються із захворюваннями) атакують судини, нормальні м’язові волокна та сполучну тканину в органах, кістках та суглобах.
Хто входить до групи ризику?
Ці рідкісні розлади можуть вразити дорослих та дітей, хоча дерматоміозит є найпоширенішою хронічною формою у дітей. Поліміозит та дерматоміозит частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків. Рідкісна форма початку поліміозиту та дерматоміозиту може спостерігатися в дитячому віці у дітей у віці від 2 до 15 років.
Які ознаки та симптоми
Загальні симптоми хронічної запальної міопатії включають повільну, але прогресуючу м’язову слабкість, яка починається з проксимальних м’язів - найближчих до тулуба. Запалення пошкоджує м’язові волокна, викликаючи слабкість і може впливати на артерії та судини, що проходять через м’яз. Інші симптоми включають втому після ходьби або стояння, спотикання або падіння та труднощі з ковтанням або диханням. У деяких пацієнтів може спостерігатися м’який біль у м’язах або м’якість м’яких на дотик.
поліміозит він впливає на скелетні м’язи (беруть участь у здійсненні рухів) по обидва боки тіла. Це рідко спостерігається у людей у віці до 18 років; більшість випадків трапляється у пацієнтів у віці від 31 до 60 років. На додаток до перерахованих вище симптомів, прогресуюча м’язова слабкість призводить до труднощів при ковтанні, розмові, підйомі з положення сидячи, підйомі по сходах, підняттю предметів або досягненні над головою. У пацієнтів з поліміозитом також можуть спостерігатися артрит, задишка та серцеві аритмії.
У деяких випадках поліміозиту та дерматоміозиту можуть постраждати дистальні м’язи (які віддаляються від стовбура тіла, наприклад, в області передпліч та навколо щиколоток та зап’ястя). Поліміозит та дерматоміозит можуть бути пов'язані з аутоімунними або колагеновими судинними захворюваннями. Поліміозит також може бути пов’язаний з інфекційними розладами.
міозит тіла включення (ICM) вона характеризується прогресуючою м’язовою слабкістю та втратою м’язів. MCI схожий на поліміозит, але має свої відмінні риси. Початок м’язової слабкості, як правило, поступовий (протягом місяців або років) і зачіпає як проксимальні, так і дистальні м’язи. М'язова слабкість може вражати лише одну сторону тіла. У клітинах уражених м’язових волокон видно невеликі отвори, які називаються вакуолями. Падіння та спотикання, як правило, є першими помітними симптомами ІРС. У деяких пацієнтів розлад починається зі слабкості в зап’ястях і пальцях, що спричиняє труднощі при защемленні, застібанні та захопленні предметів. Може спостерігатися слабкість зап’ястя, м’язів пальців та атрофія (витончення або втрата м’язової маси) м’язів передпліч та квадрицепсів ніг. Труднощі з ковтанням трапляються приблизно в половині випадків. Симптоми захворювання зазвичай починаються після 50 років, хоча хвороба може проявлятися і раніше. На відміну від поліміозиту та дерматоміозиту, ІМС частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
ювенільний міозит він має деяку схожість з дерматоміозитом дорослих та поліміозитом. Як правило, це вражає дітей у віці від 2 до 15 років з такими симптомами, як слабкість і набряклість проксимальних м’язів, набряки (ненормальний збір рідини в тканинах тіла, що викликає запалення), біль у м’язах, втома, висип, біль у животі, лихоманка та контрактури ( хронічне вкорочення м’язів та сухожиль навколо суглобів, спричинене запаленням м’язових сухожиль, що перешкоджає вільному руху суглобів). Діти з ювенільним міозитом також можуть мати проблеми з ковтанням і диханням, а також може постраждати серце. Приблизно у 20-30 відсотків дітей з ювенільним дерматоміозитом розвивається кальциноз. Неповнолітні пацієнти можуть не виявляти вище рівня нормальних показників м’язового ферменту креатинкінази в крові, але мають більш високий, ніж нормальний рівень інших м’язових ферментів.
Як діагностуються запальні міопатії?
Діагностика ґрунтується на історії хвороби пацієнта, результатах фізичного огляду, тестів на м’язову силу та зразках крові, які показують підвищений рівень різних м’язових ферментів та аутоантитіл. Корисна діагностика включає електроміографію для реєстрації електричної активності, яка контролює м’язи під час скорочення та спокою, а також ультразвукове та магнітно-резонансне дослідження для виявлення м’язових відхилень та оцінки м’язових захворювань. Біопсію м’яза можна дослідити під мікроскопом на наявність ознак хронічного запалення, загибелі м’язових волокон, судинних деформацій або змін, характерних для діагнозу МКВ. Біопсія шкіри може показати зміни в шкірному шарі у пацієнтів з дерматоміозитом.
Як лікуються ці розлади?
Хронічні запальні міопатії неможливо вилікувати у більшості дорослих пацієнтів, але багато симптомів можна вилікувати. Варіанти включають ліки, фізіотерапію, фізичні вправи, теплову терапію (включаючи мікрохвильову піч та ультразвук), ортопедичні та допоміжні пристрої та відпочинок. Запальні міопатії, спричинені наркотиками, вірусом чи іншим інфекційним агентом, або вплив токсичної речовини, як правило, зменшуються при видаленні шкідливої речовини або лікуванні інфекції. Якщо не лікувати запальну міопатію, вона може спричинити стійку втрату працездатності.
Поліміозит та дерматоміозит спочатку лікуються високими дозами преднізолону або іншого кортикостероїду. Це зазвичай дається як пероральний препарат, але може вводитися внутрішньовенно. Імунодепресивні ліки, такі як азатіоприн та метотрексат, можуть зменшити запалення у пацієнтів, які погано реагують на преднізон. Періодичне лікування з використанням внутрішньовенного імуноглобуліну може сприяти одужанню пацієнтів з дерматоміозитом або поліміозитом. Інші імунодепресивні засоби, які можуть лікувати запалення, пов’язане з дерматоміозитом та поліміозитом, включають циклоспорин А, циклофосфамід та такролімус. Зазвичай рекомендується проводити фізичну терапію для запобігання атрофії м’язів та відновлення м’язової сили та обсягу рухів. Слід уникати постільного режиму протягом тривалого періоду, оскільки у пацієнтів може розвинутися атрофія м’язів, зниження функції м’язів та контрактури суглобів. Дієта з низьким вмістом натрію може допомогти запобігти набрякам та серцево-судинним ускладненням.
Багатьом пацієнтам з дерматоміозитом може знадобитися місцева мазь (наприклад, місцеві кортикостероїди або такролімус) або додаткове лікування шкірних розладів. Сонцезахисний та захисний одяг із високим захистом слід носити всім пацієнтам, особливо тим, хто чутливий до світла. Хірургічне втручання може знадобитися для видалення відкладень кальцію, які викликають біль у нервах та повторні інфекції.
Стандартного курсу лікування ІРС не існує. Хвороба, як правило, не реагує на кортикостероїди та імунодепресанти. Деякі дані свідчать про те, що внутрішньовенний імуноглобулін може мати незначний, але короткочасний сприятливий ефект у невеликій кількості випадків. Фізична терапія може бути корисною для підтримки рухливості. Інші методи лікування є симптоматичними та підтримуючими.
Який прогноз цих захворювань
Більшість випадків дерматоміозиту піддаються терапії. Захворювання, як правило, є більш важким і стійким до терапії у осіб з проблемами легенів або серця.
Прогноз при поліміозиті різний. Більшість пацієнтів досить добре реагують на терапію, але у деяких є більш серйозні захворювання, які не реагують належним чином на терапію і залишаються суттєво обмеженими. У рідкісних випадках у пацієнтів з важкою та прогресуючою м’язовою слабкістю може спостерігатися дихальна недостатність або пневмонія. Труднощі з ковтанням можуть призвести до недоїдання.
Як правило, ICM стійкий до всіх видів терапії, і, здається, швидкість розвитку не впливає на наявні в даний час методи лікування.
Приблизно одна третина хворих з неповнолітнім дерматоміозитом одужує від своєї хвороби, одна третина має рецидивно-ремісійний перебіг захворювання, а інша третина має більш хронічний перебіг.
Які дослідження проводяться
Національний інститут охорони здоров’я (NIH) завдяки спільним зусиллям Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS), Національного інституту артриту та шкірно-м’язових та шкірно-м’язових захворювань (NIAMS) та Національного інституту наук про здоров’я навколишнього середовища (NIEHS) ), проводить та спонсорує широкий спектр досліджень нервово-м’язових розладів, включаючи міозит та запальні міопатії.
Вчені проводять дослідження, щоб визначити безпеку та ефективність алемтузумабу у покращенні м’язової сили у пацієнтів з ІРМ. Це лабораторне антитіло було використано для лікування пацієнтів з аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, васкуліт, розсіяний склероз та відторгнення тканин, пов’язаних з трансплантацією.
Дослідники також вивчають пацієнтів з МКІ, щоб дізнатися, як запалення м’язів руйнує м’язові волокна та викликає слабкість. Результати дослідження можуть призвести до нового лікування захворювання.
Фізіологія м’язових волокон MCI надзвичайно подібна до пошкодження накопичення білка, яке спостерігається в мозку хворих на хворобу Альцгеймера. М’язові волокна MCI та спадкова хвороба Альцгеймера пошкоджуються окислювальним стресом - накопиченням певних молекул, що сприяє розвитку аутоімунних захворювань та запалення. Дослідження, що фінансуються NIH, вивчають механізми та молекулярні зміни, пов’язані з раннім накопиченням шкідливих білків, що призводить до дегенерації вакуолярних м’язових волокон (за участю отворів у клітинах).
Вчені розробляють моделі мишей для вивчення накопичення бета-амілоїдного пептиду та його ролі в ІМК та вікових захворюваннях м’язів. Це шкідливе накопичення в MCI відбувається поза центральною нервовою системою і не спостерігається при інших розладах м’язів. Інше дослідження досліджує накопичення бета-амілоїдного пептиду та його роль в індукції апоптозу або загибелі клітин.
NINDS та NIAMS спонсорують аналіз ДНК з використанням мікрочипів для характеристики закономірностей експресії генів м’язів серед дорослих та неповнолітніх пацієнтів із характерними типами запальних міопатій. Отримані дані будуть використані для уточнення класифікації захворювання та надання підказок щодо патології цих розладів.
Інші дослідження, що фінансуються NIH, вивчають вірусну інфекцію як попередницю запальної міопатії. Вчені використовують мишачу модель хронічної запальної міопатії для виявлення конкретних вірусних генів, які мають вирішальне значення для розвитку захворювання.
Дослідники, спонсоровані NIH, також вивчають дерматоміозит та поліміозит у дитинстві, щоб дізнатись більше про їх причини, зміни в імунній системі протягом хвороби та пов'язані з цим медичні проблеми. Вчені вивчають запалення та те, як дегенерація скелетних м’язів призводить до м’язової слабкості та виснаження. Дослідники NIEHS також вивчають імуногенетичні та екологічні фактори ризику цих захворювань. Інші дослідження сподіваються визначити, чи безпечний та ефективний препарат для лікування дерматоміозиту та поліміозиту препарат інфліксимаб, який блокує білок, пов’язаний із пошкодженням запалення.
Дослідники, спонсоровані NIH, вивчають ефективність та безпеку фактора протипухлинного некрозу етанерцепту при новонародженому дерматоміозиті та ритуксимабі, моноклональному антитілі, спрямованому проти В-клітин, для зменшення запалення у хворих на дерматоміозит, поліміозит або юнацький дерматоміозит.
Для отримання додаткової інформації про дослідницькі програми NINDS звертайтесь до відділу неврологічних ресурсів та інформаційної мережі Інституту (BRAIN) за адресою:
МОЗГ
П.О. Графа 5801
Бетесда, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Організації:
| Американська асоціація аутоімунних захворювань 22100 Гратіот авеню Істпойнт, Мічиган 48021-2227 [email protected] http://www.aarda.org Тел: 586-776-3900; 800-598-4668 Факс: 586-776-3903 | Асоціація міозитів 1737 Кінг-стріт Люкс 600 Олександрія, штат Вірджинія 22314 [email protected] http://www.myositis.org Тел: 703-299-4850; 800-821-7356 Факс: 703-535-6752 | Асоціація м’язової дистрофії Національний офіс - 222 S. Riverside Plaza Люкс 1500 Чикаго, Іллінойс 60606 [email protected] http://www.mda.org Тел: 800-572-1717 Факс: 520-529-5300 | Національний інститут наук про здоров'я навколишнього середовища (NIEHS) Національний інститут охорони здоров’я, DHHS 111 Т.В. Олександр Драйв Дослідницький парк трикутників, штат Північна Кароліна 27709 [email protected] http://www.niehs.nih.gov Тел: 919-541-3345 «Запальні міопатії», NINDS. Квітень 2008 року. Підготовлено: Медичні матеріали NINDS надаються лише в інформаційних цілях і не представляють схвалення чи офіційної позиції Національного інституту неврологічних розладів та інсульту чи будь-якого іншого федерального агентства. Будь-яку рекомендацію щодо лікування або догляду за певним пацієнтом слід отримати шляхом консультації з лікарем, який оглянув пацієнта або знайомий з історією хвороби цього пацієнта. Вся інформація, підготовлена NINDS, є загальнодоступною і може бути вільно відтворена. Кредит NINDS або NIH оцінений.
Популярні
Зараз читають
|