Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

оптика

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Уповільнення ваги під час лактації - це часті консультації у педіатричних службах, особливо у первинній медичній допомозі. Насправді його поширеність у нашому середовищі становить 3-10%. Етіології поділяють на органічні причини та неорганічні причини. Останні становлять понад 50% випадків. Очевидно, що головне значення при боротьбі із затримкою ваги полягає у ранньому розрізненні органічних причин, щоб мати можливість адекватно усунути їх. До органічних причин слід віднести пухлини. До них належать пухлини центральної нервової системи, які мають дисфункцію гіпоталамусу, клінічно відому як діенцефальна кахексія 1,2 .

Хоча класична картина диенцефальної кахексії класично описується як прогресуюче виснаження у пацієнта зі збереженим або навіть підвищеним апетитом, у цій клінічній примітці ми повідомляємо про випадок диенцефальної пухлини, основними симптомами якої на момент діагностики були затримка ваги та анорексія.

Немовля віком 2 з половиною місяці, жінка і біле, без будь-якої патологічної історії, що цікавить, яка відвідувала екстрену службу нашого центру, яку направляв її звичайний педіатр через часткову відмову від їжі та стагнацію ваги протягом одного місяця еволюції без будь-якого інші супутні симптоми. Це немовля, народжене в результаті першої контрольованої вагітності без інцидентів у здорової матері; Кесарів розтин у термін через диспропорцію тазового відділу з антропометричними показниками при народженні в межах норми (вага новонароджених: 3140 г; зріст: 49 см; окружність голови: 35,5 см). Не було відповідної перинатальної чи неонатальної історії хвороби. Скринінг новонароджених був нормальним. Ретельно опитуючи батьків, вони вказують, що це немовля, яке перші 10 днів життя годується грудним вигодовуванням на вимогу, а згодом годується штучною лактацією. Під час прийому пацієнт мав явну відмову від їжі; насправді щоденна кількість споживаного не перевищувала 80-90 мл/кг штучного молока, адаптованого до їх віку. У техніці приготування пляшок не було ніяких проступків.

Фізичне обстеження виявило дистрофічний вигляд пацієнтки, хоча загальний її клінічний вигляд був хорошим; це навіть виявляло вражаючу бадьорість. Антропометричні вимірювання були такими: вага: 4 кг (3), зріст: 66 см (Р 50), окружність голови: 39 см (Р 50). Решта фізичного огляду апаратом була абсолютно нічим не примітною.

Рисунок 1. Тверда супраселярна пухлина розміром 4,2 × 3,7 × 3,2 см на рівні хіазми зорового нерва з невеликим кістозним компонентом, що забезпечує інтенсивне посилення контрасту.

Обговорення та коментарі

Діенцефальний синдром, описаний у 1950-х роках Расселом 3, є рідкісним захворюванням, вторинним до інфільтративних процесів проміжного мозку. Основним походженням цього діенцефального ураження зазвичай є пухлина, переважно низькоякісні гліоми 4-7, хоча інші причини описані 8-10. Більшість уражень, що викликають цю сутність, розташовані в передній області гіпоталамуса 4,6 .

Як і у представленому випадку, його діагноз є загальним у ранньому віці: насправді 60% випадків починається у пацієнтів молодше 6 місяців 5,6,11. Хоча випадки були описані у дорослих пацієнтів.

Як видно з представленого випадку, його діагностика базується на методах нейровізуалізації, особливо на магнітно-резонансному томографії головного мозку 13,14,16 .

При діенцефальних пухлинах через їх анатомічне розташування неможливе повне хірургічне висічення. З цієї причини лікування завжди є мультидисциплінарним: часткове хірургічне висічення з допоміжною хіміотерапією та/або променевою терапією. Останніми роками деякі автори, сперечаючись щодо хіміочутливості низькоякісних гліом та більш високих показників наслідків лікування хірургічним та променевим лікуванням, схоже, віддають перевагу неоад'ювантній хіміотерапії як першому терапевтичному варіанту .

Його клінічний перебіг варіабельний. Але в будь-якому випадку, незважаючи на обрані терапевтичні заходи, прогноз дуже поганий. Медіана виживання без лікування становить від 6 місяців до 1 року. Середній час виживання при лікуванні було продовжено до 2 років 19 .

На закінчення, діенцефальний синдром, хоча і нечастий, є суттю, яку слід враховувати при диференціальному діагнозі, якщо не вдається процвітати протягом першого року життя. Переважно в тих випадках, коли після початкового дослідження не виявлено жодної очевидної причини стану. У такі часи трансфонтанелярне ультразвукове дослідження, завдяки своїй безпеці та доступності, може бути дуже корисним.

Листування: д-р Дж. Узбережжя Орвай.
Лікарня Сан-Хуан де Ду.
P.º Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues. Барселона. Іспанія.
Електронна адреса: [email protected]

Отримано у травні 2006 року.
Прийнято до друку в грудні 2006 року.