Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

характеристика

Типовим пацієнтом із ПІД є дитина, у якої на рентгенограмі спостерігається прогресуюча дихальна недостатність та дифузні легеневі інфільтрати. Але існують і інші патології, які можуть проявлятися так само, такі як інфекції, хронічна аспірація, серцеві захворювання та легенево-судинні хвороби 4 .

Різні захворювання, які можуть спричинити ПІД, мають дуже схожі клінічні, рентгенологічні та гістологічні характеристики, але етіологія дуже широка.

Це захворювання можна класифікувати за клінічними або гістологічними даними. Еволюцію хвороби можна визначити як гостру або хронічну, її визначають як хронічну інтерстиціальну хворобу легенів, яка триває більше 6 місяців. Іншим критерієм, який зазвичай використовують для його класифікації, є відома чи невідома причина (ідіопатична) або пов'язана з іншими процесами (таблиці 1, 2 та 3) 5 .

Гістологічний вигляд звичайної інтерстиціальної пневмонії є однією з великих неоднорідностей уражень від альвеолярного запалення до дифузного інтерстиціального фіброзу. Під час біопсії легенів можна спостерігати ураження на різних етапах еволюції разом з іншими, здавалося б, здоровими ділянками легені. У дітей це дуже рідко, і, мабуть, у багатьох з описаних сьогодні випадків діагностували б неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт.

Десквамативний інтерстиціальний пневмоніт характеризується спочатку гомогенним запальним процесом з рясними інтраальвеолярними макрофагами. Ця хвороба рідкісна, але добре характеризується у дітей, більшість випадків були описані у дітей віком до 1 року, а у дітей не було виявлено зв'язку з типовим дорослим курінням. Смертність від цієї хвороби висока. Описані сімейні випадки десквамативної інтерстиціальної пневмонії, що протікає в грудному віці та має загальний летальний перебіг, але може відповідати на лікування хлорохіном. .

Лімфоїдний інтерстиціальний пневмоніт тісно пов’язаний зі СНІДом та деякими захворюваннями сполучної тканини. Це захворювання характеризується інфільтрацією інтерстицію поліклональною групою лімфоцитів і плазматичних клітин. Багато в чому це схоже на неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт, оскільки при цьому також спостерігається інфільтрат інтерстицію лімфоцитами та плазматичними клітинами.

Гострий інтерстиціальний пневмоніт у дітей не описаний.

Зовсім недавно термін хронічний дитячий пневмоніт був введений для позначення конкретної гістологічної картини, яка з’являється у деяких немовлят із інтерстиціальною хворобою легенів. У цих пацієнтів біопсія легенів характеризується помітним потовщенням альвеолярних перегородок, значною гіперплазією альвеолярних пневмоцитів та альвеолярним ексудатом, що містить численні макрофаги та вогнища еозинофільних уламків. Ці гістологічні висновки можуть відображати існування рецидивуючої або повільно розсмоктуючої пневмонії на незрілій легені або зі зміною розвитку. Не зрозуміло, що це інша хвороба, а швидше спосіб реагування на травму легені, що розвивається 10 .

Початкові клінічні прояви, як правило, є тонкими і неспецифічними. Симптоми можуть варіюватися від абсолютно безсимптомного пацієнта з рентгенограмою, сумісною з процесом, до більш характерних для підступного кашлю, задишки, тахіпное та непереносимості фізичних навантажень. Деякі діти з характерними симптомами інтерстиціальної хвороби легенів спочатку можуть мати нормальний рентген. Задишка зазвичай є найпоширенішим респіраторним симптомом. У немовлят ми можемо виявити респіраторний дистрес з їжею та непереносимістю фізичних вправ у старших дітей. Кашель непродуктивний і зазвичай не заважає спати. Іноді це супроводжується болем у грудях. Під час еволюції задишка також з’являється під час відпочинку, і нарешті з’являється ортопное. Початок захворювання, як правило, підступне, тахіпное є одним з найбільш яскравих ознак, іноді з легким міжреберним або підреберним потягненням. При фізичному огляді найбільш вражаючим є аускультація легень із сухими, низькими та розривними хрипами, які створюють враження відшарування липучок.

Діагностика інтерстиціальної хвороби легенів у дітей

У дитини, яка не мала неонатального респіраторного анамнезу з тахіпное, міжреберним втягуванням та сухими хрипами, якщо виключити інші захворювання органів дихання, такі як муковісцидоз, завжди слід підозрювати про наявність інтерстиціальної легеневої хвороби. У таблиці 5 наведено деякі додаткові тести, необхідні для виключення інших респіраторних захворювань у всіх дітей із підозрою на інтерстиціальне захворювання легенів.

Основним інструментом диференціальної діагностики ПІД є історія хвороби. Перш за все, ми повинні оцінити, чи це гостра проблема (спершу потрібно виключити інфекційний процес) чи хронічна. Це пацієнт із імунодепресією чи імунітетом? Чи діагностовано інше захворювання, яке може бути пов’язане із ЗНЗ (таблиця 3)? нам слід взяти детальну історію машини, щоб знайти симптоми інших нелегеневих захворювань. Потрібно провести ретельне опитування щодо контакту з органічним (переважно контактом з птахами) або неорганічним пилом. Оцінка препаратів, які використовував пацієнт, історія променевої терапії або трансплантації кісткового мозку (хронічна хвороба трансплантат проти господаря).

При фізичному обстеженні, крім описаних легеневих ознак, ми повинні виключити існування ознак, які попереджають про існування інших захворювань, таких як ураження шкіри при васкулітах, гепатомегалія, ознаки серцевої недостатності тощо.

Елементарний аналіз дозволить оцінити, чи є анемія, з якою слід виключити наявність легеневої кровотечі або гемосидерозу, нейтропенію, характерну для імунодепресивних пацієнтів, біохімічні ознаки печінкової або ниркової недостатності, еритроцитів у сечі, що має наводити на думку про васкуліт із ураження нирок (хвороба Вегенера). Коли ми підозрюємо наявність гіперчутливого пневмоніту, наявність специфічних преципітинів у сироватці допоможе у діагностиці. Інші лабораторні дослідження, такі як наявність різних антитіл, допоможуть виключити існування колагенозу або васкуліту.

Як правило, рентгенологічні зміни спостерігаються від початку захворювання у більшості дітей із ЗНЗ, але описані випадки симптоматичних пацієнтів із нормальним рентгенологічним дослідженням грудної клітки та інших із вражаючими рентгенологічними ураженнями з дуже малою чи навіть безсимптомною симптоматикою. Існує кілька рентгенологічних закономірностей, пов’язаних з ЕПІ: шліфоване скло, грати, вузликове, ретикулонодулярне та стільникове. Візерунок шліфованого скла виявляється на початку захворювання і пов’язаний з активним альвеолітом, однак візерунок стільника зустрічається на термінальних стадіях захворювання. Зміни на рентгенографії грудної клітини, як правило, двосторонні і без переважання конкретних ділянок.

Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТ) є більш чутливою для виявлення ранніх змін у потовщенні альвеол 13,14. У дослідженні, що порівнює корисність звичайної рентгенографії з КТ високої роздільної здатності для діагностики дитячої ІЛД у 20 пацієнтів з гістологічним діагнозом, було встановлено, що рентгенографія дозволила встановити правильний діагноз у 34% випадків, тоді як при КТ це було зроблено в 61% 13. Діагнозами, які можна було б поставити більш безпечно за допомогою КТ, були: альвеолярний протеїноз, легенева лімфангіектазія та легеневий гемосидероз; однак він був менш корисним для розмежування між неспецифічним інтерстиціальним пневмонітом, десквамативним пневмонітом або лімфоцитарним пневмонітом. Ця методика корисна для оцінки тяжкості та ступеня захворювання, а також допомагає визначити, яка ідеальна область для проведення біопсії легенів, шукає ділянки більш активного захворювання та уникає областей фіброзу або стільників. Комп’ютерна томографія, виконана на вдиху та видиху, може допомогти продемонструвати існування повітряної пастки у пацієнтів з підгострим зовнішнім алергічним альвеолітом та у пацієнтів з облітеруючим бронхіолітом.

Сцинтиграфія галію була використана для виявлення ступеня альвеоліту, вона більш позитивна під час активного запалення. Цитрат галію-67 - радіонуклід, який накопичується в запальних зонах. Це чутливий, хоча і неспецифічний тест для виявлення гострого запалення 15. Вентиляційна сцинтиграфія Xe-133 корисна для демонстрації бронхіальної обструкції у пацієнтів з облітеруючим бронхіолітом після трансплантації кісткового мозку, у яких функція легенів майже нормальна і досі немає змін на КТ. Однак з моменту появи КТ високої роздільної здатності ізотопні методи застосовуються набагато рідше.

Дослідження функції легенів

У пацієнтів з інтерстиціальною хворобою легенів спостерігається зменшення об’ємів легенів, статична комплаєнс і дифузійна здатність. Типовий спірометричний малюнок - це рестриктивне захворювання. Дифузійна здатність є найбільш чутливим функціональним показником для оцінки прогресування захворювання 16 .

Основною корисністю бронхоальвеолярного промивання в диференціальній діагностиці ПІД у дітей є виключення наявності інших патологій. Існування макрофагів з гемосидерином дасть уявлення про існування легеневих кровотеч, характерних як для ідіопатичного, так і для вторинного гемосидерозу. ГістіоцитозX можна діагностувати за знаходженням клітин Лангерганса, які специфічно мічені моноклональним антитілом OKT6 17. Альвеолярний протеїноз також можна діагностувати завдяки BAL, в якому ми знайдемо матеріал, який позитивно забарвлюється кислотною плямою Шиффа, а дуже мало - альціановим синім 18. І, звичайно, основною корисністю BAL є виключення таких інфекцій, як CMV-інфекція або Pneumocystis carinii у пацієнтів із ослабленим імунітетом, особливо при СНІДі.

Корисність BAL для класифікації та подальшого спостереження за ідіопатичним ПІД у дітей набагато менша, ніж корисна для дорослих 19,20. Існує небагато досліджень нормальних значень різних клітин у BAL, і методика погано стандартизована у дітей, і ми не знаємо, наскільки існування різних пропорцій клітин визначає прогноз або реакцію на ліки у дітей.

Це обраний метод діагностики інтерстиціального захворювання легенів. Не існує загальної згоди щодо того, коли проводити біопсію легенів у дитини з ПІД; Це рішення має бути індивідуальним і залежить від тяжкості та швидкості прогресування клінічних та рентгенологічних ознак. Взагалі, він, як правило, виявляється більш агресивним у пацієнтів із пригніченим імунітетом з метою виявлення опортуністичних інфекцій або ПІД щодо наркотиків. Терапевтичні рішення, які передбачає діагноз ПІД, виправдовують отримання точного діагнозу шляхом гістологічного дослідження перед початком лікування у цих пацієнтів. Однак не всім пацієнтам з ІЛС потрібна біопсія легенів, коли діагноз можна встановити неінвазивними методами 20 .

Як ми вже говорили, особливо корисно позначити ділянку біопсії КТ високою роздільною здатністю, намагаючись знайти ділянку, яка уражена, але ще не має ознак фіброзу або кістозних ділянок. Зразок повинен бути достатньо великим, щоб дозволити різні види фарбування, а також провести дослідження за допомогою електронної мікроскопії. Враховуючи нечастоту цієї патології, було б зручно, щоб зразок досліджував патологоанатом із досвідом роботи з ПІД.

На сьогодні відкрита біопсія легенів є найкращою процедурою для отримання легеневої тканини у дітей. Coren et al. За допомогою торакотомії розміром 2-4 см отримані результати діагностики у 25 з 27 дітей з дифузним ПІД. Торакоскопічна біопсія може бути однаково ефективною і менш агресивною 22,23. Корисність трансбронхіальної біопсії у дітей раннього віку сильно обговорюється через малий обсяг вибірки, який можна отримати, що в більшості випадків є недостатнім для встановлення діагнозу. Однак цей метод здається корисним для спостереження за дітьми після трансплантації легенів та для діагностики деяких захворювань, таких як саркоїдоз. У дослідженні з використанням черезшкірної пункційної біопсії голкою 18 Г під контролем КТ із високою роздільною здатністю гістологічний діагноз був досягнутий у 58% випадків 24 .