Дистонія - це руховий розлад, при якому ваші м’язи мимоволі скорочуються, викликаючи повторювані або скручувальні рухи.
Спазми та сутички можуть бути стійкими або можуть прийти та піти.
Рухи можуть бути болючими.
Існує кілька різних форм дистонії, які можуть впливати лише на один м’яз, групи м’язів або м’язи по всьому тілу.
Деякі форми дистонії є генетичними, але причина більшості випадків невідома.
Види дистонії
Існує п’ять основних типів дистонії:
Вогнищева дистонія - в якій уражена лише одна область, наприклад, рука чи очі.
Дистонія шийки матки, блефароспазм (патологічне розтягнення століття), дистонія гортані та так званий судом письменника - все це приклади фокальної дистонії.
Якщо це зачіпає когось лише під час певної діяльності, наприклад, письма, це описується як дистонія, яка залежить від конкретного завдання.
Сегментарна дистонія - де уражені дві або більше сполучених областей тіла. Прикладом є черепна дистонія (вражає нижню частину обличчя та щелепи або язика).
Мультифокальна дистонія - де уражені дві або більше ділянок тіла, які не пов’язані між собою, наприклад ліва рука та ліва нога.
Генералізована дистонія - де уражені стовбур і принаймні дві інші частини тіла. Ноги можуть бути порушені, а можуть і не постраждати.
Гемідістонія - де уражена лише одна ціла сторона тіла.
Близько 90% всіх випадків - це дистонія шийки матки (вражає м’язи шиї) або блефароспазм (вражає повіки).
Це вогнищеві дистонії, які, як правило, розвиваються в подальшому житті.
Як правило, вони не гірші і не впливають на інші м’язи.
Причини дистонії
Точна причина дистонії невідома. Але це може спричинити за собою зміну нервового зв'язку в різних областях мозку.
Деякі форми дистонії передаються у спадок.
Дистонія також може бути симптомом іншого захворювання або стану, включаючи:
- хвороба Паркінсона
- Хвороба Хантінгтона
- Хвороба Вільсона
- Черепно-мозкова травма
- Родова травма
- Пухлина мозку або певні розлади, що розвиваються у деяких людей з раком (паранеопластичні синдроми)
- Нестача кисню або отруєння чадним газом
- Інфекції, такі як туберкульоз або енцефаліт
- Реакція на певні ліки або отруєння важкими металами
Симптоми дистонії
Дистонія по-різному вражає різних людей.
Скорочення м’язів може:
- Почніть лише з однієї області, наприклад, на нозі, шиї або руці.
- Вогнищева дистонія, яка починається після 21 року, зазвичай починається на шиї, руці або обличчі і, як правило, залишається вогнищевою або сегментарною.
- Виникають під час певної дії, наприклад, почерку.
- Він посилюється стресом, втомою або тривогою.
- З часом вони стають більш очевидними.
Зони тіла, на які може впливати, включають:
Шия (шийна дистонія). Сутички призводять до того, що голова скручується і повертається вбік, або тягнеться вперед або назад, іноді викликаючи біль.
Повіки. Швидке моргання або мимовільні спазми, через які очі закриваються (блефароспазм), можуть зробити вас функціонально сліпими.
Спазми, як правило, не болючі, але можуть посилюватися, коли ви перебуваєте під яскравим світлом, перебуваєте в стресі або спілкуєтесь з людьми.
Очі можуть відчувати сухість.
Щелепа або язик (оромандібулярна дистонія).
Ви можете відчувати звуки мови, слину та труднощі з жуванням або ковтанням.
Оромандібулярна дистонія може бути болючою і часто виникає в поєднанні з дистонією шийки матки або блефароспазмом.
Голосові зв’язки та голосова скринька (спазматична дистонія).
Може спричинити гучний або шепіт.
Кисть і передпліччя. Деякі типи дистонії виникають лише під час повторення, наприклад, письмо (дистонія письменника) або гра на певному музичному інструменті (дистонія музиканта).
Лікування дистонії
Існує ряд методів лікування, які можуть контролювати мимовільні рухи та спазми дистонії, включаючи прийом ліків, фізіотерапію та, в деяких випадках, хірургічне втручання.
Мета полягає в тому, щоб полегшити ненормальні рухи та пози дистонії, а також будь-який пов'язаний з цим біль та дискомфорт.
У деяких випадках можуть також знадобитися лікування інших станів, які виникають внаслідок дистонії, таких як стрес, тривога чи депресія.
Лікування дистонії повинно базуватися на індивіда та їхніх специфічних потребах.
Оскільки різні люди по-різному реагують на різні методи лікування, можливо, доведеться спробувати кілька варіантів, щоб з’ясувати, який з них найкраще підходить.
Існує чотири основних типи лікування дистонії.
- Ботулотоксин
- Препарати
- Фізіотерапія
- Хірургія, включаючи глибоку стимуляцію мозку (DBS)
По можливості для лікування дистонії замість хірургічного втручання застосовуватимуть фізіотерапію, ліки або ботулотоксин, особливо у випадку дітей та молоді.
Ботулотоксин
З часу впровадження в клінічну практику наприкінці 1980-х років ботулотоксин став ефективною та широко використовуваною формою лікування ряду різних неврологічних станів, що включають аномальні скорочення м’язів, такі як дистонія.
Він вводиться шляхом ін’єкції безпосередньо в уражені м’язи і діє, блокуючи нейромедіатори, відповідальні за м’язові спазми, що досягають уражених м’язів.
Ефекти ін’єкції зазвичай тривають два-три місяці, після чого вам знадобиться ще одна ін’єкція.
Місце ін’єкції може відчувати болючість протягом декількох днів, але це має скоро припинитися.
Інші побічні ефекти ботулотоксину залежатимуть від того, яку частину тіла вводять.
- В області шиї це може спричинити труднощі з ковтанням (дисфагія).
- Навколо очей може призвести до опущення очей і подвійного бачення.
- У голосовому шнурі це може зробити ваш голос м'яким або шепотом.
- Ці типи побічних ефектів повинні пройти приблизно через тиждень.
Препарати
Існує ряд різних ліків, які можна використовувати для лікування дистонії.
Антихолінергічні засоби
Антихолінергіки - це тип ліків, який можна використовувати для ефективного лікування всіх видів дистонії.
Однак вони в основному використовуються для лікування генералізованої дистонії, оскільки ботулотоксин зараз, як правило, використовується для лікування вогнищевої дистонії та сегментарної дистонії.
Антихолінергічні засоби блокують вивільнення нейромедіатора, званого ацетилхоліном, який, як відомо, викликає спазми м’язів у деяких випадках дистонії.
Тригексифенідил та проциклідин - два приклади антихолінергічних засобів.
Побічні ефекти антихолінергіків включають:
- Сухість у роті
- Запор
- Утруднення сечовипускання
- нечіткий зір
- Проблеми з пам’яттю
- Спантеличеність
Баклофен
Баклофен - це ліки, яке іноді використовують для лікування спастичності (надмірної напруги м’язів), спричиненої інсультом або розсіяним склерозом.
Однак це також допомагає при лікуванні людей з дистонією.
Зокрема, добові дози баклофену ефективні для лікування людей із сегментарною та генералізованою дистонією, а також тих, хто страждає від оромандібулярної дистонії.
Поширені побічні ефекти баклофену включають:
- Проблеми з нирками
- Нудота
- Проблеми з рівновагою та координацією
- Спантеличеність
- Сонливість
Нудоту можна зменшити, приймаючи Баклофен з їжею або молоком.
Зверніться до лікаря, якщо під час прийому баклофену з’являються такі симптоми, як сонливість або млявість.
Міорелаксанти
Міорелаксанти іноді використовують для лікування випадків дистонії, які не реагують на інші типи ліків.
Вони працюють за рахунок підвищення рівня нейромедіатора, який називається гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), що допомагає розслабити уражені м’язи.
Діазепам, лоразепам та клоназепам - це всі типи міорелаксантів, які можна використовувати для лікування дистонії.
Залежно від характеру ваших симптомів, міорелаксанти можна вводити ін’єкційно (внутрішньовенно) або у вигляді таблеток (через рот).
Побічні ефекти міорелаксантів включають:
- Сонливість
- Втома
- М'язова слабкість
- Запаморочення
- Порушення координації рухів
Ці побічні ефекти повинні бути тимчасовими і зникати, як тільки організм звикне до ліків.
Якщо у вас є симптоми запаморочення, уникайте водіння та експлуатації важких машин.
Не припиняйте раптово приймати міорелаксанти. Якщо ви це зробите, ви відчуєте симптоми абстиненції, такі як тривога, пітливість, тремор і збудження.
Якщо ваш лікар вирішить припинити прийом міорелаксантів, дозу поступово зменшуватимуть.
Фізіотерапія
Фізична терапія використовує специфічні вправи, які допомагають підтримувати повний обсяг рухів, покращувати поставу та запобігати вкороченню або ослабленню уражених м’язів.
Деякі люди з дистонією виявляють, що їх симптоми покращуються, просто торкаючись ураженої частини тіла або сусідньої області.
Це відоме як "сенсорний фокус" або "антагоністичний жест".
Наприклад, люди з шийною дистонією (де м’язи шиї спазматично стискаються і повертають голову) часто виявляють, що їх симптоми покращуються при дотику до потилиці або боку обличчя.
Управління болем
Багато людей з деякими типами дистонії відчувають біль, спричинений повторними спазмами або скручуванням суглобів.
Вас можуть направити на програму боротьби з болем, яка допоможе в лікуванні хронічного болю.
Логопедична та мовна терапія
Вас можуть скерувати до логопеда з приводу деяких видів дистонії, таких як дистонія гортані, що спричиняє труднощі у розмові.
Хірургія
Хірургічне втручання може бути рекомендовано, якщо симптоми вашої дистонії не відповідають на ботулотоксин, ліки або фізіотерапію.
Глибока стимуляція мозку (DBS)
Глибока стимуляція мозку (DBS) - це тип операції на мозку, що використовується для лікування дистонії.
Під час операції у вашому черепі буде просвердлено два маленькі отвори.
Хірург пропустить електроди через кожен отвір і помістить їх у частину базальних гангліїв, яку називають globus pallidus.
Базальні ганглії - це частина мозку, яка впливає на рух м’язів.
Електроди будуть підключені до невеликого імпульсного генератора, подібного до кардіостимулятора.
Він буде імплантований під шкіру, як правило, в грудну клітку або внизу живота.
Генератор імпульсів посилає сигнали на блідий глобус.
Це змінює нервові імпульси, що виробляються базальними гангліями, і покращує симптоми дистонії.
Найбільш частим ускладненням DBS є те, що генератор імпульсів перестає працювати або електроди ковзають, що може вимагати додаткової операції для виправлення.
DBS є відносно новою методикою, тому про її довгострокову безпеку чи ефективність існує мало інформації.
Тому, перш ніж приймати рішення про наявність DBS, слід обговорити ризики та переваги лікування зі своєю хірургічною командою.
Якщо у вас DBS, вам, ймовірно, знадобиться серія подальших зустрічей.
Це пов’язано з тим, що в більшості випадків сигнали, що генеруються генератором імпульсів, потрібно регулювати, щоб забезпечити належний контроль ваших симптомів.
Може пройти кілька тижнів або місяців, перш ніж ви почнете відчувати переваги DBS.
Користь повинна продовжувати зростати протягом декількох років після операції.
Селективна периферична денервація
Селективна периферична денервація - це тип хірургічного втручання, який використовується для лікування шийної дистонії.
Однак у наші дні він, як правило, використовується лише в декількох обраних випадках.
Під час процедури хірург зробить розріз на шиї, а потім переріже частину нервів, приєднаних до м’язів, схильних до спазмів.
Операція проводитиметься під загальним наркозом, а це означає, що ви будете в несвідомому стані протягом усієї процедури і не зможете відчути біль або дискомфорт.
Після процедури ви втратите відчуття в шиї, оскільки нерви від’єдналися.
Селективна периферична денервація, як правило, є безпечним видом хірургічного втручання, і ускладнення рідкісні.
Однак можливі ускладнення включають:
- Інфекція шиї
- Короткочасна набряклість шиї
- Відчуття голкових паличок у шиї.
- Іноді короткі епізоди болю в шиї