Стаття медичного експерта
Герпетиформний дерматит Дюрінга (синоніми: хвороба Дюрінга, пемфігоїдний герпес та ін.) Належить до групи герпетиформних дерматозів.
До цієї групи захворювань належать різні етіології та патогенез, але схожі за клінічними та морфологічними проявами дерматозних висипань, для яких характерна герпетиформна група висипань. Окрім герпесиформного дерматиту Дюрінга, до цієї групи належать також герпес вагітних і підшкірні гнійнички.
Цю назву хвороба отримала дерматологом Філадельфією Дюрінг у 1884 р. В даний час захворювання не рідкість, воно зустрічається у людей будь-якої вікової групи. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причини та патогенез герпетиформного дерматиту Дюрінга
Причини та патогенез захворювання донині залишаються абсолютно незрозумілими. Вважається, що герпетиформний дерматит Дюрінга є полісистемним захворюванням аутоімунного характеру. Полісистемна хвороба підтверджується також тим фактом, що симптоми розладів всмоктування через підвищену чутливість до глютену, особливо глютену, білки знаходяться в злакових культурах. У зв'язку з цим визначення безглютенової дієти для терапевтичних цілей призводить до клінічного поліпшення та нормалізації слизової оболонки тонкої кишки. Виявлення антитіл IgA в папілярній дермі або базальній мембрані вздовж циркулюючих імунних комплексів у сироватці крові вказує на природу аутоімунного дерматозу. Деякі дерматологи вважають, що при розвитку дерматозів важливі генетична схильність, підвищена чутливість до йоду, зниження антиоксидантної активності, особливо SH-груп, та інші. У деяких випадках хвороба Дюрінга вважається паранеопластичним процесом.
Більшість авторів посилаються на герпетиформний дерматит Дюрінга при аутоімунних захворюваннях за наявності антитіл IgA проти структурних компонентів шкірного сосочка поблизу базальної мембрани. В. В. Сєров (1982) вважає герпетиформний дерматит імунокомплексним захворюванням, спричиненим різними екзогенними антигенами. Непрямий імунний характер герпетиформного дерматиту підтверджує його поєднання з іншими аутоімунними процесами. Сформулюйте роль глютенової ентеропатії у розвитку захворювання. Залежно від характеру відкладення IgA (зернистого або фібрилярного) на кінчиках сосочків дерми або лінійного вздовж базальної мембрани виділяють два варіанти цього дерматозу. До них належать гранульовані відкладення, які трапляються у 85-95% випадків. За даними С. Яблонського та Т. Чорзельського (1979), гранульований тип відкладення IgA характерний для пацієнтів, які страждають супутньою глютеновою ентеропатією.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Гістопатологія герпетиформного дерматиту Дюрінга
Під шкірою утворюється міхур, який викликаний відділенням епідермісу від дерми під впливом набряків у верхній частині самої шкіри. Епідерміс над сечовим міхуром не зміниться. Бульбашки округлі і містять значну кількість еозинофілів. Виявляють IgA в дермо-епідермальній ділянці або в папілярному шарі дерми.
Патоморфологія герпетиформного дерматиту Дюрінга
Гістогенез
Механізм утворення бульбашок незрозумілий. Іммунофлкюресенііі прямий тест на це захворювання захворювання IgA вогнищами в дермоепідермальному з'єднанні неушкодженої шкіри та зритематозних вогнищами на початку процесу, особливо у верхній частині шкірного сосочка, а також у них. У деяких випадках спостерігається відкладення IgG, рідше IgM. Також були виявлені антитиреоїдні антитіла, антитіла проти парієтальних клітин шлунка та IgA-нефропатія. Значення антигліадинових антитіл вивчали в останні роки. Ретикулін та ендомізм гладких м’язів. Продемонстровано специфічність IgA для гліадину, але їх частота при герпетиформному дерматиті низька, тому він не має діагностичного значення. Визначали чутливість та специфічність антиретикулінових та антиенломізійних антитіл. У більшості пацієнтів вироблення антитіл (IgA) індукує поглинання антигену глютену, який міститься в глютені в борошні та злакових продуктах; це також викликає специфічну для захворювання ентеропатію. Прослідкуйте зв'язок захворювання з деякими антигенами системи HLA:. HLA-B8, DR3 та інші гаплотипи HLA-B8/DZ, поширені у пацієнтів з герпетиформічним дерматитом Дюрінга, у кілька разів більше.
25-35% пацієнтів з герпетиформним дерматитом Дюрінга виявляють циркулюючі імунні комплекси, що дає підстави віднести це захворювання до імунного комплексу.
Симптоми тривалого герпетиформного дерматиту
Більшість пацієнтів середнього та старшого віку, рідше діти.
До появи висипу у деяких пацієнтів спостерігаються продромальні симптоми (загальна нудота, лихоманка, поколювання в шкірі). Хвороба характеризується справжнім поліморфізмом і представлена еритематозними плямами, уртикарними папулами, везикулами, пухирями і гнійниками. Залежно від зустрічальності елементів розрізняють везикулярні ураження, еритематозні та бульозні та гнійничкові типи клінічного перебігу дерматиту herpetiformis Duhring. Але іноді висип буває мономорфною.
Третя характерна особливість герпетиформного дерматиту під час - це сильний свербіж і печіння, особливо на початку захворювання.
Хвороба викликана нападами, тобто Це повторюється з різними інтервалами часу. Іноді в найважчих випадках висипання тривають довго, не зникаючи навіть під впливом терапії. Основним місцем висипу є широкі поверхні кінцівок, лопатки, сідниць, крижів, але процес може захоплювати будь-яку частину тіла.
Забій слизових не характерний. У рідкісних випадках існують везикуло-бульозні елементи. У той же час видно поверхневі ерозії неправильної форми, уздовж яких знаходяться оболонки міхура.
Для хвороби Дюрінга шкірний та внутрішній тест з йодистим калієм (тест Яддасона) має високе діагностичне значення. Еозинофілія виявляється в крові та рідині. Акантолітичні клітини завжди відсутні.
Герпетиформний дерматит у вагітних (герпес гестаційний, герпетична вагітність) зазвичай починається на 3-4 місяці вагітності, але іноді і після пологів. На шкірі тулуба і кінцівок на тлі еритематозних плям з’являються дрібні конічні везикулярні або гнійничкові елементи. Зазвичай виникають генералізований свербіж і широко поширені еритематозні везикулярні висипання, що супроводжуються більш-менш вираженими загальними явищами. Везикули з’єднуються між собою, розкриваються і виливають свій вміст в шкіру. Іноді можуть бути бульбашки з густим покриттям. Слизові оболонки уражаються рідко. Відносне захворювання реєструється під час наступної вагітності.
Локалізований герпетиформний дерматит або герпетиформний дерматит типу Коттіні рідко зустрічається в клінічній практиці. Шкірно-патологічний процес виявляється в області ліктів і колін, іноді в сакральній ділянці.