Ми знаємо п’ять форм первинної та багато форм вторинної гіперліпопротеїнемії (HPL). HPL - це синдром, при якому на шкірі, віях, сухожиллях (ксантелазма, ксантоми) та рогівці спостерігаються доброякісні клінічні ознаки, атеросклероз та лабораторні результати збільшення однієї або декількох груп ліпопротеїдів плазми крові.
З клінічних ознак, при І. типу ВПЛ виникають еруптивні ксантоми, arcus lipoides corneae, гепатоспленомегалія, панкреатит та болі в животі.
В II. типу HPL ксантеламма на віях, ксантоми на сухожилках розгиначів (кисті, сухожилля п’ят, великогомілкових бульб), передчасне виявлення arcus lipoides corneae та атеросклероз.
В III. типу HPL це оранжево-жовті ксантоми в складках шкіри на долонях, еруптивні ксантоми, передчасне виявлення arcus lipoides corneae та атеросклероз в коронарних та периферичних артеріях.
В IV. типу HPL це еруптивні ксантоми, ожиріння та передчасний атеросклероз, бепатоспленомегалія, порушення толерантності до глюкози та інколики.
В В. типу ВПЛ виникають болі в животі та еруптивні ксантоми.
Найбільш поширеними причинами вторинної ГПЛ є цукровий діабет, гіпотиреоз, нефротичний синдром, диспротеїнемія при множинній мієломі,
гнійний еритематоз, захворювання печінки, алкоголізм, ожиріння, дієта, багата холестерином, уремія, гостра інтенсивна порфірія та ін. Препаратами є в основному кортикостероїди, естроген, бета-адреноблокатори, що підвищують триацилгліцерини, і тіазидні діуретики, що підвищують рівень холестерину та триацилгліцеринів.
Ліпопротеїн з високою щільністю (ЛПВЩ) відбувається в печінці та кишечнику. Це важливо при передачі холестерину з периферичних тканин до печінки. Він не бере участі у розвитку атеросклерозу, швидше йому приписують захисний ефект проти його розвитку. Жінки мають більш високий рівень ЛПВЩ, ніж чоловіки. До факторів, що підвищують ЛПВЩ, належать естрогени, празозин, фенобарбітал, нікотинова кислота, фенітоїн, тербуталін, а також алкоголь, фізичні вправи та втрата ваги. При встановленні точного діагнозу важливо вивчити ліпідний профіль натще та рівень холестерину ЛПВЩ.
Гіперхолестеринемія спричинені підвищеним рівнем холестерину ЛПВЩ, не можна лікувати. На відміну від цього, гіперхолестеринемія від підвищеного (низької щільності) холестерину ЛПНЩ та зниження рівня холестерину ЛПВЩ вимагає агресивного лікування. Посилену увагу слід приділяти забору крові для лабораторного дослідження. Це слід робити натщесерце, через 10-15 годин після останнього прийому їжі. LDL-холестерин є більш прогностично важливим для атеросклерозу, ніж загальний холестерин.
Діагноз гіперліпопротеїнемії зазвичай ставлять на основі анамнезу, фізичних даних, зовнішнього вигляду зразка плазми, який стабілізувався протягом ночі в холодильнику, та дослідження рівня ліпопротеїдів. Необхідно виключити вторинні причини гіперліпопротеїнемії.
ВПЛ чітко визнаний фактором ризику атерогенезу в популяції, але незрозуміло, які рівні потребують лікування. Хоча лікування показано незалежно від віку, очікувана користь завжди повинна перевищувати ризик лікування.
Незважаючи на те, що рівень жиру в крові сильно знижується лише за допомогою дієти, цей спосіб лікування є кращим. Зниження енергетичної цінності дієти коригує масу тіла ожиріння. Вміст жиру в раціоні знижується до 15 - 20%. Вміст вуглеводів повинен становити 65-70% енергетичної цінності. Білки, особливо овочі, складають близько 25% вартості дієти. Вміст холестерину в дієті знижується до 300 мг/добу або до 100-200 мг/добу (звичайна дієта містить близько 500 мг). Насичені жири замінюються ненасиченими у співвідношенні менше 1 або до 0,3. Прийом алкоголю обмежений, особливо у пацієнтів з підвищеним рівнем триацилгліцерину. Збільшення споживання клітковини корисно для зниження рівня жиру в плазмі.
Якщо лікування дієтою недостатньо, також призначають ліки. Найчастіше призначають нікотинову кислоту та клофібрат ряду, а також холестирамін, D-тироксин, бета-ситостерин, Норетиадрон, Менінолін та інші.
Нарешті, слід підкреслити, що первинній та вторинній профілактиці ускладнень ВПЛ сприяє правильний спосіб життя та дієта, адекватні фізичні вправи, фізична робота та зменшення ожиріння.