енергетичні

Харчові, енергетичні та мітохондріальні захворювання

Хосе Антоніо Енрікес. Фонд Карлоса III Національного центру серцево-судинних досліджень. CNIC

Якщо випадково у нас є хобі робити власний кефір вдома, ми можемо виростити таку масу, схожу на цвітну капусту, яку нам буде складно визначити, що це таке, але яку ми можемо вирізати та подарувати, щоб сім'я чи друзі могли годувати це з молоком та насолоджуйтесь його власною та смачною кислою ферментованою. На мікроскопічному рівні кефір - це спільність клітин двох типів - бактерій типу Lactobacillus acidophilus та дріжджів кефіру Saccharomyces, які живуть спільно, утворюючи корисну спільноту або симбіоз для обох. Ця спільнота розташована на полісахаридній матриці, яка називається кефіран, і все це становить аспект цвітної капусти на фотографії. Все живе складається з клітин, які живуть ізольовано або, як кефір, у більш-менш організованих спільнотах, які називаються багатоклітинними організмами. Рослини та тварини, включаючи нас, - це багатоклітинні організми, клітини яких є одиницями життя. Кожен з них, хоча ми і не розрізняємо їх, повинен харчуватися індивідуально, і кожен має можливість використовувати їжу та кисень, що надходить до них, щоб буквально спалити його контрольовано і звільнити енергію, що міститься в ній, щоб зберегти власні функції активний.

Те, що ми всі розуміємо як їжа, травлення та дихання на рівні цілісного організму, складається з фрагментації та підготовки поживних речовин, щоб зробити можливим їх розподіл через кров до кожної з клітин нашого тіла, але в цьому процесі енергія не генерується швидше, енергія споживається. Саме в кожній клітині відбувається справжня трансформація поживних речовин, щоб виділити енергію, якою вони володіють. Якщо запас їжі рясний, частина поживних речовин перетворюється і зберігається у великих молекулах цукру (глікоген) або жиру (тригліцериди), які будуть використовуватися на пості.

Їжа зберігає енергію.

Усередині наших клітин поживні речовини, з яких можна видобути енергію, головним чином цукри або жирні кислоти, фрагментовані на менші молекули. Таким чином, цукор, глюкоза, яка є молекулою, що складається з 6 атомів вуглецю, розпадається навпіл, даючи дві молекули з 3 атомами вуглецю. З хімічної точки зору, фрагментація молекули передбачає розрив зв’язків між деякими її атомами, і цей процес виділяє енергію. Для того, щоб енергія, що виділяється за допомогою цієї фрагментації, була придатною для використання, вона «упаковується» у два основні типи контейнерів для молекулярної енергії: 1) АТФ: контейнер для безпосереднього використання, оскільки він таким чином використовується в клітинних процесах; 2) NADH та FADH2: менш безпосередньо придатні для використання контейнери, які можна додатково переробити, щоб також стати АТФ, ми називаємо їх електронною “упаковкою”.

Згодом у тих же мітохондріях передача енергії від контейнерів NADH або FADH2 до контейнера ATP, що використовується, також відбувається контрольовано. Процес, який виконує цей перенос, називається окислювальним фосфорилюванням, і якщо він не функціонує належним чином, клітина енергійно руйнується і гине. Вивчення окисного фосфорилювання, одного з найдавніших і найважливіших клітинних процесів для життя клітин, відзначається внесками, гідними Нобелівської премії: в 1929 р. Артуру Хардену, в 1953 р. - Фріцу Альберту Ліпманну, в 1978 р. Пітеру Д. Мітчелл, а в 1997 році Джон Е. Уокер та Пол Д. Боєр.

Перетворення енергії з їжі в форми, корисні для клітини:

Крок 1. - Молекулярні машини, що рухають електрони та потреба в кисні: Процес полягає у перетворенні енергії, що міститься у формі NADH або FADH2, у корисну енергію, у формі АТФ, здійснюється чотирма молекулярними машинами, які вставляються в клітинній мембрані в мітохондріях і назва якої не надто оригінальна: їх називають машиною або комплексом I величезних розмірів і зі своєрідною L-подібною формою, машиною або комплексом III, машиною або комплексом IV і машиною або комплексом V. Звичайно, існує машина або комплекс II, що називається так історично, але в даний час доцільніше включити його до групи з декількох машин, які ми тут назвемо складними типами II, які є найменшими та беруть участь у різноманітних біохімічних процесах у межах клітинку. Ці молекулярні машини виконують три послідовні процеси: Спочатку вони отримують енергію з контейнерів NADH або FADH2 у вигляді електричного струму, у формі електронів, встановлюючи ланцюг між ними.

Схема має два входи для електронів: контейнери типу NADH підключені до складних машин I, контейнери FADH2 через машини складного типу II. Обидва входи з'єднуються зі комплексом III так, що електрони рухаються. Для з'єднання комплексу III з I та II типом потрібна невелика, але відома молекула, принаймні в галузі косметики та як харчова добавка, кофермент Q або CoQ. У свою чергу, комплекс III пов'язаний з IV іншою невеликою молекулою, яка називається цитохром c .

Крок 2. - Насос молекулярних машин: провідність струму (електронів) між машинами I-IV має чітко визначене призначення. Машини I, III та IV виконані як транспортні насоси, які активуються пропусканням електронів. Аналогія з електричними машинами, які перекачують воду з вулиці на найвищі ділянки будівлі, дуже доречна. Наші молекулярні машини I, III та IV накачують протони (H +) зсередини назовні мітохондрій. З якою метою? -Зберігати енергію. Протони з позитивним зарядом перекачуються зсередини до зовнішньої частини мітохондрій, залишаючи внутрішню частину негативно зарядженою і з меншою кількістю протонів. Це можливо, оскільки мембрана мітохондрій не дозволяє вільно проходити протонам. Якби ми зробили невеликі отвори в цій мембрані, протони буквально б струменіли в мітохондрії, і якби ми могли розмістити в них отвори достатнього розміру, ми побачили б, як протонний струмінь, що потрапляє, змусив би лопаті крутитися як млин.

Що робити, якщо ці машини виходять з ладу? Якщо будь-яка з цих машин виходить з ладу, трапляється катастрофа. Клітини страждають індивідуально, а також весь організм також, оскільки наявність їжі та кисню не має енергії. Тіло не розуміє, що відбувається, воно неправильно тлумачить, що у нього немає їжі, або йому не вистачає кисню, або того й іншого. Гірше того, клітини інтерпретують і те, що їм надто багато їжі, і що їм не вистачає. Як це може статися? Невдача в окисному фосфорилюванні не блокує наповнення контейнерів NADH або FADH, а швидше передачу накопиченої енергії від них до контейнерів АТФ. Потім комірка значно збільшує співвідношення NADH/NAD, яке вона інтерпретує як сигнал до зупинки спалювання палива, але в той же час співвідношення ATP/ADP значно зменшується, що трактується як сигнал до збільшення спалення палива. Два знаки, які повинні йти в одному напрямку, цього разу суперечливі. Ці суперечності заплутують і в результаті руйнують організм. Мозок важко функціонує, м'язи не реагують, нирки та печінка функціонують погано, серце гіпертрофується та не працює. Хвороби, які ми називаємо мультисистемними, походять із мітохондріальних хвороб .