• Ваш візит
  • Первинна та спеціальна допомога
  • Теми здоров’я
  • Про нас
  • Інформація для

Хвороба дорослого Стілла

Визначення

Хвороба дорослого Стіла (РАС) - рідкісне захворювання, яке викликає сильну лихоманку, шкірний висип та біль у суглобах. Може призвести до тривалого (хронічного) артриту.

хвороба

Хвороба дорослого Стілла - важка версія ювенільного ідіопатичного артриту (ЮІА), що зустрічається у дітей. У дорослих може бути однаковий стан, хоча це набагато рідше. Також називається хворобою Стіла у дорослих (AOSD).

Альтернативні назви

Хвороба Стілла - дорослий; Хвороба Стілла у дорослих; AOSD; Синдром Вісслера-Фанконі

Причини

Щорічно менше 1 із 100 000 людей розвиває РАС. Це зачіпає жінок частіше, ніж чоловіків.

Причина захворювання дорослої людини Стілла невідома. Ваші фактори ризику не визначені.

Симптоми

Майже у кожного, хто хворіє на захворювання, з’явиться лихоманка, біль у суглобах, біль у горлі та висип.

  • Біль у суглобах, тепло і набряки є загальними. У більшості випадків одночасно вражається кілька суглобів. Часто у людей з таким захворюванням спостерігається ранкова скутість суглобів, яка триває кілька годин.
  • Лихоманка зазвичай з’являється швидко один раз на день, найчастіше вдень або ввечері.
  • Висип на шкірі має характерний лососево-рожевий колір і з’являється та проходить із підвищенням температури.

Додаткові симптоми включають:

  • Біль у животі та здуття живота
  • Біль при глибокому вдиху (плеврит)
  • Біль у горлі
  • Набряклі лімфатичні вузли (залози)
  • Втрата ваги

Може виникнути набряк селезінки або печінки. Також може статися запалення легенів і серця.

Тести та іспити

AOSD можна діагностувати лише після виключення багатьох інших захворювань (таких як інфекції та рак). Перед постановкою остаточного діагнозу може знадобитися багато медичних тестів.

Фізичний огляд може показати лихоманку, шкірний висип та артрит. Медичний працівник використовуватиме стетоскоп для відстеження змін у звуках серця або легенів.

Наступні аналізи крові можуть допомогти у діагностиці хвороби Стілла у дорослих:

  • Повний аналіз крові (CBC) може виявити велику кількість білих кров'яних клітин (гранулоцитів) і зниження рівня еритроцитів.
  • С-реактивний білок (СРБ), показник запалення, буде вищим за норму.
  • ШОЕ (швидкість осідання), показник запалення, буде вищим за норму.
  • Рівень феритину буде занадто високим.
  • Рівень фібриногену буде високим.
  • Тести функції печінки покажуть високий рівень АСТ і АЛТ.
  • Тести на ревматоїдний фактор та ANA будуть негативними.
  • Посіви крові та вірусні дослідження будуть негативними.

Для перевірки запалення суглобів, грудної клітки, печінки та селезінки можуть знадобитися інші тести:

  • УЗД черевної порожнини
  • КТ живота
  • Рентгенографія суглобів, області грудної клітки або живота (живота)

Лікування

Метою лікування хвороби Стілла у дорослих є контроль симптомів артриту. У більшості випадків ацетилсаліцилова кислота (аспірин) та інші нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), такі як ібупрофен, є першим способом лікування.

Преднізон можна застосовувати у найважчих випадках.

Якщо захворювання важке або триває тривалий час (переходить у хронічну форму), можуть знадобитися ліки, що пригнічують імунну систему. Ці ліки включають:

  • Метотрексат
  • Анакінра (агоніст рецепторів інтерлейкіну-1)
  • Тоцилізумаб (інгібітор інтерлейкіну-6)
  • Антагоністи фактору некрозу пухлини (TNF), такі як етанерцепт (Enbrel)

Очікування (прогноз)

У багатьох людей симптоми будуть повторюватися неодноразово протягом наступних років.

Симптоми тривають тривалий час (хронічно) приблизно у третини людей із хворобою Стілла у дорослих.

Можливі ускладнення

Рідкісна форма захворювання, яка називається синдромом активації макрофагів, може бути дуже важкою, з дуже високою температурою, важкими захворюваннями та низьким рівнем клітин крові. Кістковий мозок порушений, і для діагностики необхідна біопсія.

Ускладнення можуть включати:

  • Артрит в різних суглобах
  • Захворювання печінки
  • Перикардит
  • Плевральний випіт
  • Спленомегалія

Коли звертатися до медичного працівника

Зверніться до свого постачальника, якщо у вас є симптоми хвороби Стіла у дорослих.

Якщо у вас вже діагностовано цей стан, вам слід зателефонувати своєму лікарю, якщо у вас з’являється кашель або задишка.

Профілактика

Невідома профілактика цієї хвороби.

Список літератури

Алонсо Е.Р., Марк АО. Досі у дорослих захворювання. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологія. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 173.