Ювенільний ідіопатичний артрит є найпоширенішим хронічним ревматичним захворюванням у дитячому віці з поширеністю 100/100 тис. Дітей. Через значну тривалу захворюваність це одне з найзначніших хронічних захворювань дитячого віку. Це вражає дітей різного віку, включаючи немовлят. Її діагноз базується на клінічній картині, і насправді це завжди діагноз шляхом виключення. Наша мета - рання діагностика, яка дозволить цілеспрямоване лікування та ранню індукцію ремісії.
Визначення
Термін ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) відноситься до гетерогенної групи захворювань з різними імуногенетичними схильностями, етіопатогенетичними механізмами, а також з клінічним перебігом та прогнозом (табл. 1). Характеризується хронічним запаленням суглоба незрозумілої етіології, яке зберігається більше 6 тижнів, з проявом симптомів до 16 років. (1)
Ювенільний ідопатичний артрит є найпоширенішим ревматичним захворюванням у педіатрії та є одним із найпоширеніших хронічних захворювань дитячого віку. Захворюваність оцінюється в 13,9/100-тисяч дітей та поширеність 100/100-тисяч дітей у віці до 16 років.
Етіологія
З етіопатогенетичної точки зору ми розуміємо окремі форми ювенільного ідіопатичного артриту як різні захворювання. Вони відрізняються за імуногенетичними та етіопатогенетичними характеристиками. Зважаючи на численні супутні порушення вродженого та набутого імунітету, ми зараховуємо ЮІА до числа аутоімунні захворювання. Він виникає у генетично схильної особи, і порушення регуляції імунної відповіді відіграє важливу роль у його патогенезі. Сучасний стан знань частково прояснив окремі, вже запущені процеси аутоімунного запалення - безпосередні запускаючі імунопатологічні механізми залишаються незрозумілими. Останні роки призвели до принципових змін у поглядах на етіопатогенез системної форми ЮІА. Ключовим в його етіопатогенезі є розлад вроджених імунних механізмів. Також спостерігається надмірна експресія медіаторів, таких як зв’язуючі кальцій білки S100A8, S100A9 та S100A12, що виробляються активованими нейтрофілами та моноцитами (2). Тому ми зараз вважаємо системною формою JIA аутозапальна хвороба.
Клінічна картина
ЮІА - це захворювання, яке може початися в будь-який час у дитинстві, навіть на першому році життя. Його окремі клінічні форми відрізняються загальними симптомами, кількістю уражених суглобів, типовим віком або переважанням статі та позасуглобовими ускладненнями. Загальним клінічним симптомом є запальне захворювання суглобів - артрит. Таким чином, найхарактернішим проявом захворювання є біль і обмежена рухливість хворого суглоба. Кожна дитина сприймає біль по-різному - це залежить від больового порогу та можливості регулювати рух так, щоб він якомога менше болів. Дитина зазвичай не використовує хворий суглоб і тримає кінцівку у вимушеному, менш болючому положенні. Як правило, біль найбільш виражена вранці або після тривалого періоду фізичного відпочинку. Ми називаємо це ранковою скутістю. Це відступає протягом дня після прогріву. Захворювання може вражати будь-який синовіальний суглоб, включаючи суглоби, функціональні порушення яких на перший погляд можуть бути не очевидними (шийний відділ хребта, скронево-нижньощелепний суглоб). При деяких формах захворювання спостерігається запалення сухожиль в кістках, т. Зв ентезит.
Інші неспецифічні симптоми, загальні для всіх форм захворювання, включають відчуття втоми, втрату апетиту або порушення сну.
Клінічна картина окремих форм ювенільного ідіопатичного артриту
Системний артрит
При диференціальному діагнозі системної форми ЮІА ми повинні думати переважно про інфекції та злоякісні захворювання (лейкемія, нейробластома), синдром періодичної лихоманки, васкуліт (хвороба Кавасакі) чи інші мультисистемні запальні захворювання.
Олігоартрит
Форма ЮІА, при якій спочатку уражаються не більше чотирьох суглобів. Якщо протягом захворювання не змінюється максимальна кількість суглобів з артритом, ми говоримо про стійкий олігоартрит. На відміну від цього, при запущеному олігоартриті кількість запалених суглобів збільшується до більш ніж чотирьох через 6 місяців. Приблизно у 50% пацієнтів з ЮІА спостерігається олігоартрит.
Стійкий олігоартрит переважно вражає дівчаток дошкільного віку. Це часто проявляється як моноартрит колінного суглоба (рисунок 1), але уражаються й інші суглоби, особливо зап’ястя та щиколотки, включаючи підтаранні суглоби. Стійкий олігоартрит характеризується асоціацією із страшним позасуглобовим ускладненням - хронічним увеїтом. Увеїт найчастіше ускладнює перебіг захворювання у пацієнтів з позитивними антинуклеарними антитілами (АНА). Тому при догляді за цією групою пацієнтів особливий акцент робиться на необхідності регулярних офтальмологічних оглядів.
Поширений олігоартрит характеризує поступове поширення хронічного запалення більш ніж на 4 суглоби. У клінічній картині переважає ранкова скутість, а не типовий набряк суглобів. Пацієнти поступово пристосовуються до своїх труднощів, але якщо захворювання не лікувати, розвиваються постійні деформації та подальша функціональна недостатність (4).
Серед інших ускладнень олігоартриту важливо виділити місцеві порушення росту. При односторонньому ураженні кінцівки уражена кінцівка швидше зростає при запаленні через посилення кровотоку в області пластини росту. Це супроводжується передчасним усуненням щілини росту на ураженій стороні, що в кінцевому підсумку призведе до вкорочення кінцівки. В обох фазах неоднакова довжина кінцівки спричиняє збої в роботі і її потрібно виправити. Інший приклад місцевого порушення росту - мікрогнація та типова мордочка птахів у скронево-нижньощелепному суглобі.
Серонегативний поліартрит
Цей тип ЮІА характеризується ураженням більше 4 суглобів протягом перших шести місяців захворювання та негативом ревматоїдного фактора. Типовим є симетричне залучення дрібних суглобів кінцівок (рис. 2), і може бути уражено будь-який синовіальний суглоб. Пацієнти скаржаться на ранкову скутість, болючі набряки та обмеження рухливості. Гіперемія в місці хронічного запалення, навіть у цій формі, призводить до місцевого прискорення росту кісток із передчасним закриттям щілини росту з подальшим розвитком деформацій та значних функціональних обмежень.
Серопозитивний поліартрит
Ураження суглобів має подібний розвиток і характер, як при серонегативній формі, але хвороба з’являється в більш пізньому віці, частіше проявами ревматоїдного васкуліту та підшкірних ревматичних вузликів. У лабораторній картині він характеризується позитивністю ревматоїдного фактора, який сам по собі не має діагностичного значення, але передбачає більш складний перебіг та гірший прогноз.
Артрит, пов’язаний з ентезитом
У клінічній картині захворювання типовими є асиметричний артрит великих суглобів нижніх кінцівок та хворобливе запалення сухожильних прикріплень (ентезит), які можуть виникати одночасно, а можуть і не. В основному це вражає хлопців віком від 8 років, а інші типові симптоми включають: сакроілеїт, запальний біль у спині, наявність HLA-B27 та позитивний сімейний анамнез (наявність хвороби, пов’язаної з HLA-B27). Ускладненнями цієї форми ЮІА є гострий іридоцикліт.
Псоріатичний артрит
Артрит під час псоріазу. Ми також розглядаємо це як диференціально діагностично у пацієнта з артритом та позитивною сімейною історією (поява псоріазу у родича першого ступеня), з набряклими пальцями (дактиліт) або з патологічними змінами на нігтях, навіть за відсутності типової псоріазіформної шкіри зміни (малюнок № 3). На відміну від дорослих, зміни суглобів можуть запобігти розвитку типових змін шкіри.
Інший (некласифікований) артрит
До цієї групи належать артрити, які не відповідають діагностичним критеріям жодної з описаних форм або мають клінічні характеристики більш ніж однієї з форм, визначених вище.
Лабораторні висновки
Лабораторні результати гематологічних, імунологічних та біохімічних показників не мають прямого діагностичного значення при ЮІА. Однак правильне вказівка на широкий спектр лабораторних досліджень є частиною диференціальної діагностики та допомагає виключити неаутоімунну етіологію артриту. Деякі обстеження (показники запалення) також служать одним із критеріїв оцінки активності хронічного запалення, інші (антинуклеарні антитіла, ревматоїдний фактор) мають прогностичне прогностичне значення. Обстеження т. Зв ревматоїдний фактор, т. j. антиімуноглобулінові антитіла є критичним діагностичним критерієм серопозитивного поліартриту. Дослідження антинуклеарних антитіл також має прогностичне значення. Це не діагностичний критерій, але вказує на можливість розвитку хронічного увеїту.
Дослідження синовіальної рідини яке ми отримуємо аспірацією із суглобової порожнини, ми особливо вказуємо на моноартрит, де існує ризик сплутаності з гнійним бактеріальним артритом.
Методи обстеження зображень
Діагностика та диференціальна діагностика
Діагноз ювенільного ідіопатичного артриту ґрунтується на клінічній картині і насправді завжди є діагнозом шляхом виключення. Ми прагнемо до ранньої діагностики, яка дозволить цілеспрямоване лікування і, отже, ранню індукцію ремісії. Це вимагає ретельного обстеження пацієнта, спрямованого насамперед на усунення інфекційної та пухлинної етіології, яка може ховатися за неспецифічною клінічною картиною на початку захворювання. Не менш важливо виключити інше аутоімунне або аутозапальне захворювання. Неправильно обрана процедура лікування (імунодепресивна) означає ризик ускладнень, що загрожують життю пацієнта, і відкладає час постановки правильного діагнозу. Найбільшими діагностичними проблемами є системний артрит. Рекомендована процедура диференціальної діагностики викладена в таблиці No. 2 (7).
Висновок
Діагноз ювенільного ідіопатичного артриту полягає у виключенні інших можливих причин запалення в суглобі, тому це діагноз при виключенні. Це не результат одного лабораторного дослідження або рентгенологічного дослідження. Він завжди ґрунтується на всебічній оцінці труднощів дитини, клінічних висновків, результатів лабораторних та візуалізаційних досліджень.