Хто вони?
Захворювання гіпофіза призводять до порушення балансу вироблення гормонів. Гіпофіз виробляє багато видів гормонів, які можуть бути надмірними або недостатньо продукованими, наприклад, пухлини, що здавлюють здорові тканини. Гіпофіз - це орган розміром з горошину посередині черепа, т. Зв розташоване в турецькому сідлі. Він знаходиться в нижній частині мозку, нижче гіпоталамуса. Гіпоталамус і гіпофіз (гіпофіз, гіпофіз, раніше відомий як вилочкова залоза) є частиною ендокринної системи. Ендокринна система - це сукупність залоз, що виробляють гормони, що регулюють різні функції організму. Гіпоталамус пов’язаний з мозком і, отже, з усією нервовою системою. Він виявляє, яка продукція гормону потрібна організму, і вказує гіпофізу виробляти потрібний гормон.
Гіпофіз має передню і задню частини. Спереду виробляються гормон росту (ГР), адренокортикотропний гормон (АКТГ), тиреотропний гормон (тиреотропний гормон, ТТГ), лютеїнізуючий гормон (ЛГ), фолікулярний гормон дозрівання (фолікулостимулюючий гормон, ФСГ) та пролактин. Ці гормони впливають на ріст кісток, м’язову масу, реакції організму на стрес, рівень цукру в крові, швидкість метаболізму, розвиток вторинних статевих ознак, фертильність та вироблення грудного молока. Кожен гормон має свій власний орган-мішень, до них належать щитовидна залоза, наднирники, яєчники (у жінок), яєчка (у чоловіків). Окситоцин виробляється в задній частині гіпофіза, де зберігається антидіуретичний гормон (АДГ), що утворюється в гіпоталамусі. Антидіуретичний гормон регулює, скільки води виводиться нирками і, таким чином, відіграє значну роль у підтримці рідинного балансу. Окситоцин стимулює скорочення матки під час і після пологів, а також сприяє виробленню грудного молока.
Які пошкодження можуть статися?
Порушення вироблення гормонів найчастіше викликані пухлиною в гіпофізі. Більшість пухлин є гістологічно доброякісними, але самі можуть виробляти неконтрольований і нерегульований гормон або стискати здорову залозисту тканину, тим самим пригнічуючи вироблення інших гормонів. Якщо пухлина зростає, а тиск продовжує зростати, вона може поширитися на зоровий нерв, спричиняючи проблеми із зором та головні болі. Порушення роботи гіпофіза також можуть бути наслідком спадкових генетичних змін. Вони можуть бути вродженими, внаслідок травм або через недостатній кровотік, а також внаслідок хірургічного втручання або опромінення, рідко - злоякісних новоутворень. У деяких випадках причина залишається невідомою. Залежно від того, яке недостатнє або надвиробництво гормону відбувається, розвивається найрізноманітніша симптоматика.
Якщо гіпоталамус порушений, це також впливає на вироблення гормонів у гіпофізі. Вироблення гормонів змінюється, навіть якщо є проблема із залозою, яку вони стимулюють. Наприклад, якщо гіпоталамус виявляє низький рівень гормону щитовидної залози в крові, він доручає гіпофізу виробляти тиреотропний гормон. Тиреотропний гормон стимулює щитовидну залозу виробляти гормони. Однак, якщо з якихось причин щитовидна залоза не може виробляти достатню кількість гормонів, рівень гормонів щитовидної залози залишається низьким у крові, навіть якщо гіпофіз виробляє велику кількість стимулюючого гормону за вказівкою гіпоталамуса. Результатом буде дуже високий рівень ТТГ і низький рівень гормонів щитовидної залози.
Поширені захворювання гіпофіза
-
Дефіцит гормону росту: Причин недостатнього вироблення гормону росту може бути кілька; у дітей нестача гормону спричиняє уповільнення розвитку та низький ріст, у дорослих симптоми можуть включати м’язову слабкість, стомлюваність, ожиріння та втрату кісткової маси.
Пухлини: Більшість із них є гістологічно доброякісними, гормонопродукуючими та негормотродуючими пухлинами. Їх збільшення може спричинити порушення зору та головний біль. У випадку гормоноутворюючої пухлини, як правило, спостерігається перевиробництво одного типу гормонів і помітне зниження продукції всіх інших гормонів. Коли гормон не виробляється, вироблення всіх гормонів гіпофіза гальмується через здавлювання здорової тканини залози.
Гіпопітуїтаризм: Через руйнування гіпофіза знижується вироблення всіх гормонів. Смерть від залози може бути спричинена пухлиною, травмою, зменшенням кровотоку, інфекцією, аутоімунним процесом (саркоїдоз), опроміненням (променеве лікування), хірургічним видаленням залози.
Гіперпролактинемія: Найпоширеніша пухлина, що продукує пролактин, знаходиться на задньому плані; велика кількість пролактину виробляється нерегульовано, результатом може бути галакторея (виробництво молока починається як у жінок, що не годують, так і у чоловіків), порушення менструального циклу, навіть повна відсутність менструацій, зниження сексуального потягу у чоловіків.
Порожній синдром Селли: Турецьке сідло (sall turcica) - це кісткова формула, в якій знаходиться гіпофіз. Іноді вона починає рости і штовхає залозу; в деяких випадках залоза зменшується, а вироблення гормонів зменшується, що призводить до гіпопітуїтаризму.
Рідкісні захворювання гіпофіза
Гігантський ріст (гігантизм) та акромегалія: Перевиробництво гормону росту (часто через пухлину) викликає величезний ріст у дитячому віці, кістки дуже довгі, а зріст буде надзвичайно високим. У зрілому віці результатом є акромегалія; збільшення рук, ніг, потовщення кісток, спотворення рис обличчя, головний біль, пітливість, апное сну, втома, високий кров'яний тиск і синдром зап'ястного тунелю.
Хвороба Кушинга: Симптоми, характерні для синдрому Кушинга, виникають, наприклад, коли в гіпофізі розвивається пухлина, що продукує АКТГ. Високий рівень АКТГ стимулює вироблення кортизолу в надниркових залозах. Різні симптоми можуть включати: ожиріння, локалізоване у верхній половині тіла, кругле обличчя (місячне обличчя), витончена шкіра, блідо-червоні смуги (розтяжки) на животі, м’язова слабкість, остеопороз, високий рівень цукру в крові, високий кров’яний тиск.
Діабет Insipidus: Зниження рівня АДГ в гіпоталамусі призводить до цього захворювання. При нестачі гормону нирки не відсмоктують воду, сеча пацієнта надзвичайно розріджена і постійно мучить сильна спрага.
Синдром Нельсона: Якщо немає іншого способу лікування синдрому Кушинга, наднирники видаляють хірургічним шляхом. В результаті посилене вироблення АКТГ спричинює коричневий колір шкіри.
Мультиплексна ендокринна неоплазія, тип 1 (MEN1): спадкова генетична аномалія, в результаті якої пухлини розвиваються в декількох залозах внутрішньої секреції, включаючи гіпофіз.
Синдром Каллмана: Якщо в гіпоталамусі виробляється недостатньо GnRH (гормону, що вивільняє гонадотропін), вироблення ФСГ та ЛГ також залишається недостатнім, що призводить до затримки або не настання статевого дозрівання та відсутність нюхового запаху. Це відбувається лише у чоловіків.
Інфаркт гіпофіза: як серцевий напад, клітини гіпофіза можуть загинути, якщо їх кровопостачання, наприклад, страждає розгубленістю через закупорку судин; результатом буде гіпопітуїтаризм.
Синдром Шихана: Розмір гіпофіза може збільшуватися під час вагітності; раптове падіння артеріального тиску може спричинити інфаркт.
Розслідування
У випадках порушення функції гіпофіза метою тестів є визначення того, який гормон виробляється занадто багато або занадто мало і наскільки важким є стан. Дослідження зазвичай також охоплюють стимулюючі гормони, що виробляються гіпофізом (наприклад, ТТГ), та гормони, що виробляються стимульованою залозою (наприклад, Т3, Т4). Гормони в гіпофізі виробляються відповідно до поточних потреб організму. Рівні ТТГ відносно постійні, рівні гормону росту вже демонструють щоденні циклічні коливання, жінки мають суворий щомісячний цикл вироблення ФСГ і ЛГ, пролактин виробляється лише у більших кількостях у жінок, які годують груддю, а АКТГ виробляється у разі фізичних або емоційних навантажень ... З цієї причини можуть знадобитися тести на придушення або стимулювання. У цьому випадку використовуються певні препарати, щоб штучно спробувати збільшити або зменшити вироблення гормонів і спостерігати зміни, що відбулися. Іноді не безпосередньо вимірюється сам гормон гіпофіза, а те, що він виробляється залозою, яку він стимулює; Наприклад, IGF-1 (інсуліноподібний фактор росту-1) надає інформацію про вироблення гормону росту.
Тести проводяться для постановки діагнозу, а пізніше для перевірки ефективності лікування. Зазвичай моніторинг необхідний у довгостроковій перспективі, оскільки лікування може забезпечити лише часткове поліпшення, або в результаті лікування (операція, променева терапія) пошкодження гіпофіза, яке, як очікується, розвинеться пізніше, а також вроджені аномалії супроводжуватимуть ураженого протягом усього свого життя.
Лабораторні дослідження
ХГЧ (хоріо-гонадотропін людини) - для підтвердження вагітності