гіпертензія

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іспанський журнал захворювань органів травлення

друкована версія В ISSN 1130-0108

Преподобний esp. хворий dig.В т.106В No2В МадридВ Лют.В 2014

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082014000200012В

ІНФОРМАЦІЯ ПРО ХВОРИХ

Секція координується: В.Ф. Морейра, Е. Гаррідо
Служба гастроентерології. Університетська лікарня Рамона і Кахаля

Нециротична портальна гіпертензія

Нециротична портальна гіпертензія

Печінка, на відміну від інших органів, отримує подвійне надходження крові, одна через печінкову артерію, а інша через ворітну вену. Ворітна вена є головною кровоносною судиною, відповідальною за проведення крові з кишечника та селезінки до печінки, куди вона буде переносити поживні речовини, які були засвоєні після перетравлення їжі. Щоб ці та інші речовини могли досягати всіх клітин, ворітна вена ділиться на дрібні судини, утворюючи так звані печінкові синусоїди, з тонкими стінками і контактуючими з клітинами печінки. Звідти кров повинна залишати печінку, щоб потрапити до серця. Для цього синусоїди об’єднуються і утворюють більші кровоносні судини, і в свою чергу їх об’єднання дасть початок трьом великим венам, які називаються надпечінковими венами. Ці вени відповідають за доставку крові до найбільшої вени тіла: порожнистої вени, яка транспортуватиме кров до серця.

Тиск у ворітній вені низький, що дозволяє потоку крові підтримувати напрямок і напрямок у напрямку до печінки. У хворих на цироз, фіброз та інші явища, що генеруються в печінці, може ускладнити проходження крові через дрібні судини, збільшуючи тим самим тиск у ворітній вені, що ми знаємо як портальну гіпертензію.

Однак у меншості пацієнтів тиск у ворітній вені може бути підвищений без будь-яких захворювань у клітинах печінки, це те, що ми знаємо як нециротична портальна гіпертензія (PNH).

ЩО ЦЕ ПРИЧИНИ?

Найважливішою причиною підвищення тиску у ворітній вені без хвороби печінки, що викликає фіброз, є перешкоджання припливу крові до печінки та з неї. Найчастіше непрохідність виникає в самій ворітній вені, ніби в ній утворюється тромб. Однак потік може перериватися або зменшуватися в малих венозних судинах до того, як утворюються синусоїди, як це відбувається при контакті з дивними паразитами, Шистосома; або на рівні печінкових синусоїд - невеликими тромбами, які закривають світло; або навіть у великих надпечінкових венах або порожнистій вені - явище, відоме як синдром Бадда Кіарі, яке зазвичай супроводжується болем у правій частині живота.

У багатьох пацієнтів з ПНГ є інші захворювання, які можуть допомогти йому виникнути, такі як порушення згортання крові. Також було помічено, що пацієнти з аутоімунними захворюваннями, такими як червоний вовчак чи ревматоїдний артрит, пухлини, зараження вірусом ВІЛ та тривале лікування деякими препаратами, частіше страждають від PNH.

ЯКІ ВАШІ СИМПТОМИ?

PNH зазвичай не дає симптомів, поки тиск у ворітній вені не буде дуже високим, оскільки кров, зважаючи на труднощі перетинання печінки, шукає альтернативні шляхи, що дозволяють їй дійти до порожнистої вени та дійти до серця. Це досягається завдяки тому, що маленькі вени, такі як ті, що оточують шлунок та стравохід, стають більшими, утворюючи те, що ми називаємо варикозним розширенням вен, дозволяючи частині крові, якій важко проникати через печінку, проходити через них. Якщо тиск значно підвищений, деякі з цих варикозних вен можуть розірватися, пропускаючи кров до стравоходу та шлунку, спричиняючи велику втрату його через стілець (який забарвлюється в чорний колір) або через блювоту. Ця ситуація серйозна і часто є першим симптомом захворювання.

У пацієнтів з ПНГ можуть з'являтися інші симптоми, які є у пацієнтів з цирозом, такі як скупчення рідини в черевній порожнині (асцит) та в ногах (набряки), або епізоди дезорієнтації та/або сонливості через деякі токсичні речовини в печінці неможливо усунути належним чином. Однак, на відміну від того, що відбувається при кровотечах із варикозного розширення вен стравоходу, ці симптоми набагато рідше, ніж у хворих на цироз.

ЯК ДІАГНОСТУЮТЬСЯ?

Аналізи крові можуть бути нормальними, без підвищених маркерів функції печінки, таких як трансамінази або білірубін, що може затримати діагностику. Однак часто зустрічається низький рівень еритроцитів (анемія), білих кров’яних тілець або тромбоцитів через збільшення селезінки, яке відбувається у цих пацієнтів.

УЗД черевної порожнини є дуже корисним інструментом для діагностики, оскільки дозволяє побачити тромби, що утворюються у великих венах, таких як ворітна або надпечінкова вени, і дозволяє виміряти розмір селезінки. У деяких випадках у печінці можна спостерігати великі вузлики, що виникає при рідкісному синдромі, який називається вузликовою регенеративною гіперплазією. Також можуть знадобитися інші радіологічні тести, такі як магнітно-резонансна томографія або КТ.

Іноді необхідно ввести катетер через вену, розташовану на шиї (яремну вену), щоб досягти надпечінкових вен, де проводиться вимірювання тиску до і після надування невеликого балона, розміщеного на його кінці, що дозволяє досить точно оцінити портал тиск у венах.

Після підозри на ПНХН або діагностики важливо провести оральну ендоскопію, щоб виявити наявність варикозного розширення вен та встановити лікування, якщо вони є.

ЩО ТАКОЕ ЛІКУВАННЯ?

У разі виявлення тромбозу як причини ПНГ необхідно розпочати антикоагулянтне лікування, особливо якщо цей тромбоз нещодавно, який залишиться на все життя у разі виявлення будь-яких змін у згортанні крові.

Якщо захворювання діагностовано після кровотечі через розрив варикозу в стравоході або шлунку, або якщо при ендоскопії виявлено наявність великих варикозних вен або ознак ризику розриву, лікування препаратами (пропранолол, карведилол або надолол) . У випадках, коли це можливо, також буде проведена ендоскопічна обробка, накладання гумових стрічок на варикозне розширення вен, щоб зупинити потік в них і запобігти їх зростанню та/або поломці.

ЩО ТАКИЙ ПРОГНОЗ?

Незважаючи на серйозні ускладнення, такі як розрив варикозного розширення вен стравоходу або шлунка, пацієнти з ПНГ мають кращий прогноз, ніж у хворих на портальну гіпертензію через цироз печінки.

Луїс Телес Віллайос та Агустін Альбійос Мартінес

Служба гастроентерології. Університетська лікарня Рамона і Кахаля. Мадрид

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons