Як і у причин, симптоми та наслідки можуть бути різними.
Хвороба викликана значним збільшенням проникності капілярів у нирці. Нефротичний синдром найчастіше зустрічається у дітей у віці від 2 до 6 років, переважно у хлопчиків, але може виникнути в будь-якому іншому віці. У віці сорока років злоякісні форми, як правило, домінують. Захворювання свідчить про виведення з сечею значного білка, понад 3,5 грама на добу. Нефротичний синдром насправді є першим проявом декількох різних захворювань, які потім можуть перерости в нешкідливу або навіть смертельну хворобу. Причин може бути декілька: стрептококова інфекція, запалення або аутоімунне захворювання.
Як і причини, симптоми можуть бути різними. Типовими його первинними проявами є гідроторакс (набряк), який може виникати на обличчі - на повіках та сполучних тканинах навколо очей, а також на щиколотках та гомілках. Спочатку підвищення артеріального тиску не є типовим, однак деякі типи злоякісних утворень можуть також призвести до ниркової недостатності та високого кров'яного тиску в міру прогресування захворювання.
Перебіг захворювання
Дитячий синдром нефрозу відновлюється безслідно. Помітивши, що кір виліковує цю хворобу, лікарі зрозуміли, що дитячий нефроз є наслідком надмірної активності імунітету, тому ослаблення імунної системи протизапальним засобом може подолати більшість дитячих нефрозів.
Так звані вогнищеві та масштабні рубці (склероз) виявляють відмерлі залишки тканин навколо капілярної грудочки. Це захворювання починається як нефротичний синдром, і через місяці помічається зниження ефективності функції нирок, а потім нирка починає атрофуватися, що призводить до ниркової недостатності. У деяких випадках прогресування захворювання можна уповільнити за допомогою імунодепресивної терапії.
Вогнищевий склероз успадковується у невеликому відсотку випадків: 50% потомства будуть хворіти, приблизно у віці тридцяти років у чоловіків та п'ятдесяти у жінок. Синдром Альпорта - це зміна ступеня, до якого вогнищевий склероз супроводжується втратою слуху.
Так звані мембранна нефропатія та мезангіопроліферативний гломерулонефрит часто спричиняють зменшення нирок, що може призвести до ниркової недостатності. Їх курс можна гальмувати за допомогою імунодепресивних препаратів. Скорочений ми називаємо стан, коли значна частина тканин нирок - фізіологічно нікчемна - складається з рубцевої тканини. Нирка буде значно менше; спочатку кількість сечі зменшується, пізніше виведення сечі повністю припиняється.
Існує така форма захворювання - при аутоімунних захворюваннях, при якій розвивається швидко погіршується гломерулонефрит, який протягом року досягає стану повної ниркової недостатності. Ця форма захворювання може також атакувати подібні структуру тканин легенів, що може призвести до важкого легеневого кровотечі з дихальною недостатністю - у цьому випадку пацієнт має мало шансів вижити.
Обстеження та лікування
Визначення нефротичного синдрому може бути чітким на основі кількості білка, що вимірюється в сечі. Можливе лікування, включаючи трансплантацію нирки, визначається біопсією нирки та гістологічним дослідженням. Гломерулонефрит є імунологічним захворюванням, тому лікується стероїдними протизапальними та цитостатичними препаратами. Незважаючи на те, що він добре виліковує дитячий нефроз, на жаль, він не пропонує рішення вогнищевого та сегментарного склерозу - наука в даний час безпорадна проти них. Імунодепресивну терапію слід продовжувати лише до тих пір, поки є надія, що це принесе користь пацієнту. Результат лікування головним чином залежить від основного захворювання. Якщо рівень токсинів у крові досягає небезпечного рівня - у разі фармакологічно невиліковного вогнищевого та сегментарного склерозу - штучне лікування нирок або перитонеальний діаліз може тимчасово допомогти. Найкращим рішенням є трансплантація нирки, яка дозволяє пацієнтові вести спосіб життя, незалежний від діалізного апарату. Якщо є відповідна донорська нирка, вона буде доставлена до місця операції якомога безпечніше та швидше, а також підготовлена. Після операції пацієнт потребує імунодепресивного лікування, щоб його імунна система не атакувала чужорідні тканини.