Медичний експерт для статті

Нефротичний синдром - симптом вираженої протеїнурії (більше 3 г/л), гіпопротеїнемії, гіпоальбумінемії та диспротеїнемії, вираженого та поширеного набряку (периферичний, черевний, анасарка), гіперліпідемії та ліпідурії.

дітей

У дітей нефротичний синдром асоціюється з первинною хворобою нирок та вторинними клубочками, спричиненою великою групою вроджених спадкових та набутих захворювань.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Нефротичний синдром є патогенезом

Виникнення водно-електролітного дисбалансу, набряків, розвитку нефротичного синдрому набуває значення ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, антидіуретичного та натрійуретичного гормону, калікреїн-хінінової системи та простагландину. Втрата сечі у багатьох білках призводить до змін коагуляції та фібринолізу. Нефротичний синдром Імплантований дефіцит антикоагулянтів (нітромбін III - гепариновий плазмовий кофактор); порушення у фібринолітичній системі - збільшує вміст фібриногену. Все це сприяє гіперкоагуляції та тромбозу. Тромбоз ниркових вен особливо небезпечний. Тому нефротичний синдром супроводжується низкою змін гомеостазу.

Роль натрійуретичного пептиду передсердь (АНП) також враховується у розвитку нефротичного набряку. Порушення нормальної дії АНП у збірних протоках ниркових проток пов’язане зі зменшенням натрійурезу та накопиченням внутрішньосудинної рідини, що сприяє розвитку нефротичного набряку. Тому нефротичний синдром супроводжується низкою змін гомеостазу.

Нефротичний синдром часто називають мембранним і мембрано-проліферативним гломерулонефритом, іноді вогнищевим сегментарним гломерулосклерозом.

Первинний нефротичний синдром:

  • Пристрасне і дитинство:
    • з вродженим мікрофістозом «фінського типу»;
    • «Французький тип» з дифузними мезангіальними змінами;
    • нефротичний синдром з мінімальними змінами;
    • нефротичний синдром з мезангіопроліферативними змінами або фокусно-сегментарний гломерулосклероз.
  • Нефротичний синдром при первинному гломерулонефриті:
    • Нефротичний синдром з мінімальними змінами;
    • Нефротичний синдром із змінами мембрани або вогнищево-сегментарним гломерулосклерозом; мембранно-проліферативний, мезангіопроліферативний, екстракапілярний напівлюміній, з фібропластичними (склеротичними) змінами.

Нефротичний синдром із вторинними, спадковими, вродженими та набутими захворюваннями:

  • дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак);
  • системний васкуліт;
  • інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, гепатит, малярія);
  • цукровий діабет;
  • реакції на ліки (протиепілептичні засоби, золото, вісмут, ртуть, антибіотики, вітаміни);
  • венозний тромбоз.

Нефротичний синдром може проявлятися як повний і неповний, чіткий та змішаний (гематурія та артеріальна гіпертензія) синдром.

Первинний нефротичний синдром - це вроджений і первинний гломерулонефрит, нефротичний синдром.

Морфологічні зміни при первинному нефротичному синдромі, гломерулонефриті: мінімальні зміни мембраноподібного, вогнищевого сегментарного, мезангіокапілярного (мембранопроліферативного проліферативного) екстракапілярного серпа, фібропластичного.

Структура первинного нефротичного синдрому у дітей, що переважає у віці 1-7 років (більше 85-90%) гломерулонефриту з мінімальними змінами, що називається ліпоїдним нефрозом.

У дітей віком 12-16 років у структурі переважає первинний гломерулонефрит, мембранопроліферативний гломерулонефрит (усі 3 типи) часто проявляється як змішаний нефротичний синдром із сечовипусканням та/або гіпертонічною хворобою, що має важкий прогноз.

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром є одним з найбільш виражених і очевидних проявів гострого та хронічного захворювання нирок у дітей. Наявність нефротичного синдрому завжди вказує на пошкодження нирок, головним чином або в контексті інших захворювань. Поява нефротичного синдрому при захворюваннях нирок свідчить про підвищену активність ниркового процесу.

Симптоми нефротичного синдрому

Характеризується набряками - спочатку обличчя, повіки, потім - в області попереку, ніг. Бліда шкіра. Гіповолемія, гіперальдостеронізм, олігурія, пов’язана з ураженням канальців.

Вторинний гіперальдостеронізм характерний для нефротичного синдрому, внаслідок чого натрій утримується в організмі, а отже і вода, хоча в крові спостерігається гіпонатріємія.

У дітей гіповолемія часто розвивається спонтанно, на ранніх стадіях нефротичного синдрому, коли швидкість втрати білка перевищує швидкість мобілізації та синтезу білка в печінці із позасудинних депо.

Процес нефротичного синдрому

Часто хвиляста, періодична. Повторний нефротичний синдром - випадок щонайменше двох рецидивів через b місяців; часті рецидиви курсу - 2 або більше рецидивів через 4 місяці або більше років, коли рецидив стався протягом 2 місяців після припинення лікування. Під час повної ремісії зрозуміти стан пацієнта, коли протеїнурія менше 4 мг/м 2/годину або менше 10 мг/кг/годину, а рівень альбуміну в сироватці крові дорівнює або перевищує 35 г/л. Часткова ремісія зняття набряків, гіпо- та диспротеїнемії, зниження добової протеїнурії до менш ніж 3,5 г/день, захист у діапазоні 5-40 мг/м 2/год та сироваткового альбуміну 30 г/л.

Нам боляче?

Що шукати?

Як обстежити?

Які тести потрібні?

Лікування нефротичного синдрому

Опір під час ліжкової хвороби може призвести до посилення діурезу, оскільки гідростатичний тиск нижніх кінцівок зменшується в горизонтальному положенні, що полегшує повернення рідини з інтерстиціального простору в плазму. Доступ на свіже повітря.

Дієта - без солі протягом 2-3 тижнів з подальшим поступовим введенням від 0,5-1 г до 3 г на день. Дієта на гіпохлориті зберігається протягом багатьох років. 1 г/кг білків з високою біологічною цінністю, враховуючи добову втрату білка. Вміст жиру, що становить менше 30% від загальної калорійності, - це висока частка поліненасичених/насичених жирних кислот лінолевої кислоти, що забезпечує щонайменше 10% загальної калорійності та низький рівень холестерину.

Рекомендується вживати морську рибу, креветки, морський схід, що підвищує фібринолітичну активність крові. Використання рослинного масла. Доцільно включати в раціон багатий фосфоліпідами овес, горіхи, киселі, бульйони. Під час зближення набряків продаються калійвмісні продукти: печена картопля, родзинки, курага, сливи, банани, гарбузи, кабачки. Рідина не обмежена. Дітям з алергічним анамнезом призначається елімінаційна дієта.

Ліки від нефротичного синдрому

Терапія глюкокортикоїдами призначається для мінімальних змін. Початкова доза преднізолону становить 2 мг/кг/добу (до 60-80 мг) щодня протягом 4 тижнів. Максимальне зниження дози слід проводити, якщо в 3 послідовних дослідженнях сечі відсутні протеїнурія. Дозу зменшують на 2,5-5 мг щотижня. Потім проводять інтермітуючу терапію - 3 дні поспіль, 4 дні або добу пізніше. Тривалість першого курсу становить від 2 місяців до 2 років (підтримуюча доза зазвичай становить 10-15 мг/добу). У разі успішного лікування монотерапію преднізолоном продовжують. Якщо часті повторювані НС супроводжуються гормональною терапією, цитотоксичними речовинами - циклофосфамідом або метилпреднізолоном (3 дні імпульсного лікування з внутрішньовенним введенням 20 мг/кг на день з подальшим застосуванням преднізону через день протягом 6 місяців). При гормонорефрактерному нефротичному синдромі - за відсутності нормалізації та настання показників сечових показників у клінічній лабораторній ремісії глюкокортикостероїдів на 4-8 тижні - глюкокортикостероїди вводять з циклофосфамідом по 1,5-2 мг/кг і протягом 16 тижнів.

Показання до гепарину при ризику тромботичних ускладнень:

  1. гіпоальбумінемія нижче 20-15 г/л;
  2. гіперфібриногенемія вище 5 г/л;
  3. зниження антитромбіну III до 70%.

При гіпальбумінемії нижче 15 г/л, з метою запобігання гіповолемічному кризу можна спостерігати внутрішньовенне крапельне введення реополіглюкіну з подальшим болюсом Лазікс 1 мг/кг (або без).

При гіпальбумінемії нижче 15 г/л для профілактики тромботичних ускладнень за допомогою окремих препаратів може застосовуватися курантил у дозі 3-4 мг/кг/добу або тиклід 8 мг/кг/добу. Для доповнення гіперліпідемії та ліпідурії призначається дієтична добавка ейконолу, а також препарати, що пригнічують синтез холестерину та ліпопротеїдів низької щільності - ліпостабільні, ловастатин. Для стабілізації клітинних мембран використовуйте альфа-токоферол, есенціале форте, димефосфон. Карбонат кальцію, глюконат кальцію, використовується для профілактики та лікування остеопенії та остеопорозу. ГРВІ - реферон, інтерферон.

Клінічне спостереження проводиться педіатром і нефрологом до надходження дитини до дорослої поліклініки. Після виписки з лікарняного обстеження з сечею перші 3 місяці тривали 1 раз протягом 2 тижнів, потім перший рік спостережень - 1 раз на місяць, другий рік і наступний рік 1 квартал. Під час кожного візиту лікар вимірює артеріальний тиск, лікує корекцію та спостерігає за нею. При захворюваннях на статевий акт дослідження сечі є обов’язковим під час захворювання та через 10-14 днів після його закінчення, а консультація з ЛОР-лікарем та стоматологом проводиться кожні 6 місяців. Існує потреба очистити хронічні інфекції від інфекції.

Прогноз залежить від морфології гломерулонефриту. При мінімальних змінах - більш сприятливих, при інших формах прогноз повинен бути обережним, при вогнищево-сегментарному склерозі - розвиток несприятливої, хронічної ниркової недостатності.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]