Що таке ангіоміоліпома нирок

Ангіоміоліпома нирок - доброякісна пухлина який набув певної популярності. Перш за все, оскільки про це повідомляла преса Меланія Трамп, подарував це рідкісне пухлина нирки.

ниркова

Його виявляють у 1,3 з кожної тисячі жителів за допомогою візуалізаційного дослідження (на УЗД, КТ або МРТ), яке зазвичай проводиться з інших причин.

Середній вік виникнення ниркової ангіоміоліпоми мова йде про 45 рікs, частішаючи у жінок у чотири рази, ніж у чоловіків.

Схід доброякісна пухлина нирки асоціюється в 20-30% випадків з генетичні синдромияк:

Ім'я ангіоміоліпома це тому, що пухлина складається з судинної тканини (ангіо), м’язової тканини (шахти) та жирової тканини (ліпоми).

Види ниркової ангіоміоліпоми

Більшість випадків цього типу доброякісна пухлина нирки, вони виявляються випадково в процесі візуалізаційного дослідження (УЗД, КТ, МРТ). Це означає, що ми можемо розділити їх на:

  • Унікальний, менше 4 см, без тенденції до зростання вони не пов’язані з бульбовим склерозом. Найчастіше.
  • Кілька або більше 4 см, в обох нирках або часто асоціюється з бульбовий склероз.

З іншого боку, хоча ангіоміоліпоми - доброякісні пухлини, вони іноді можуть стати злоякісними. Зокрема, існує дуже рідкісний сорт епітеліоїдна ангіоміоліпома пов'язана з мутацією гена р53.

Ангіоміоліпоми в обох нирках (стрілки) на комп’ютерній томографії. Пухлини гіподенсні через вміст жиру.

Симптоми та ускладнення ангіоміоліпоми нирок

Симптоми

  1. Якщо він ангіоміоліпома поодинока і менше 4 см. Звичайне в цих випадках - це так безсимптомний і тому його діагноз є випадковим під час чергового тесту.
  2. При пухлині більше 4 см може давати такі симптоми, як, біль, відчутна маса або наявність крові в сечі (гематурія).
  3. Якщо пов'язано з бульбовий склероз, це може бути пов’язано з проявами цього захворювання. Як вони: ураження шкіри на обличчі, судоми, проблеми з серцем, легенями та очима.

Ускладнення

Відламуючись. Коли ангіоміоліпоми більші за 4 см, а також коли вони множинні або пов'язані з бульбовим склерозом, вони, як правило, спонтанно розриваються

Ниркова ангіоміоліпома

результат коробки тяжкий заочеревинний крововилив, відомий як Синдром Вундерліха.

Діагностика ангіоміоліпоми нирок

УЗД нирок зазвичай достатньо для виконання діагностика ангіоміоліпоми. Однак TAC та РН М іноді потрібні для підтвердження діагнозу.

У виняткових випадках може знадобитися провести біопсію для проведення гістопатологічне дослідження.

Лікування ангіоміоліпоми нирок

  • Спостереження. поодинокі ангіоміоліпоми і менше 4 см не потребують лікування. Зазвичай достатньо простого контролю ультразвуком для оцінки його зростання.
  • Емболізаціявибірковий артерії, що забезпечує пухлину. Ця техніка зберігає решту ниркових артерій, тим самим уникаючи втрата функції нирок. Це найбільш консервативна та дуже ефективна дія при пухлинах розміром більше 4 см. Виконується інтервенційними рентгенологами.
  • Нефректомія. Це втручання за вибором, коли через його розмір або судинність селективна емболізація стає неможливою. Його також часто проводять, коли відбувається спонтанний розрив пухлини.

Короткий зміст терапевтичного ставлення при ангіоміоліпомах нирок

В люди з нирковою ангіоміоліпомою повинні бути враховані наступні дані:

  1. Незалежно від того, є пацієнт носієм чи ні, a бульбовий склероз. Оскільки в цьому випадку можливість появи більшої кількості пухлин і в обох нирках більша.
  2. Коли пухлина має розміри більше 4 см або відзначається швидке зростання. Можна зробити висновок, що селективну емболізацію слід проводити якомога швидше.
  3. Коли замість цього йдеться про Одиночна ангіоміоліпома розміром менше 4 см розміру. Рекомендуються періодичні ультразвукові перевірки.