фіброміксоїдна

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Actas Urologicas Espa? Хвилі

версія В надрукована ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ vol.33В no.9В В жовтеньВ 2009

КЛІНІЧНА ПРИМІТКА

Ниркова фіброміксоїдна саркома

Фіброміксоїдна саркома нирки

Служба урології, Університетська лікарня ім. Р.Гортеги, Вальядолід, Іспанія

Мета: Презентація випадку фіброміксоїдної саркоми нирки.
Клінічний випадок: 28-річний чоловік, який спостерігався на урологічній консультації з приводу варикоцеле зліва, що супроводжується болями в животі, астенією та втратою ваги.
Висновки: Низькоякісна фіброміксоїдна саркома нирки - рідкісне новоутворення. Вибір лікування - хірургічне втручання. Остаточний діагноз встановлюється патологічним аналізом.

Ключові слова: Низькоякісна фіброміксоїдна саркома нирки, саркоми м’яких тканин, патологічний аналіз.

Завдання: Повідомлення про випадок фіброміксоїдної саркоми нирки.
Звіт клініки: 28-річний пацієнт чоловічої статі відвідував урологічну амбулаторію з приводу варикоцеле зліва, пов’язаного з болем у животі, втомою та втратою ваги.
Висновки: Низькоякісна фіброміксоїдна саркома нирки - рідкісна пухлина. Хірургічне втручання - це вибір лікування цього стану. Патологічний аналіз дає остаточний діагноз.

Ключові слова: Низькоякісна фіброміксоїдна саркома нирки, саркома м’яких тканин, патологічний аналіз.

Вступ

Саркоми м’яких тканин (STS) становлять приблизно 1% всіх пухлин у дорослого населення та 15% у дитячого населення. Термін "м'які тканини" включає м'язи, сухожилля, волокнисті, жирові тканини, синовію, судини та нерви.

Вони часто можуть вторгнутися на навколишні території і в свою чергу можуть метастазувати на відстані.

Низькоякісна фіброміксоїдна саркома, визначена Евансом 1 у 1987 р., Є рідкісною пухлиною м’яких тканин, що характеризується, очевидно, доброякісними гістологічними особливостями та нерозвиненим та злоякісним клінічним перебігом, з пізньо локальними рецидивами та віддаленими метастазами. Це вражає молодих дорослих, з невеликим переважанням чоловіків. Найбільш частими місцями локалізації є стегно, пах і плече. Розташування нирок (у нашому випадку) є винятковим. Вибір лікування - хірургічне втручання.

STS - це злоякісні пухлини, які можуть виникати з мезодермальних тканин у різних місцях: кінцівок (50%), тулуба та заочеревини (40%), голови та шиї (10%).

Етіологія його невідома, пов’язана з різними факторами: генетичними: фон Рекінггаузен (нейрофіброматоз), синдром Гарднера, синдром Вермера, бульбовий склероз, синдром базально-клітинного невусу, синдром Лі-Фраумені (мутація Р53) 2; лімфедема: післяопераційна, післяпроменева, паразитарна інфекція (філяріатоз); іонізуюче випромінювання 3; травма: післяпологова, травма кінцівок; хімічні речовини: феноксиуксусна кислота (гербіциди), хлорфеноли (вироби з деревини), гемохроматоз, миш’як та полівінілхлорид 4 .

Він представляється у вигляді безболісної маси, яка збільшується в розмірі 5. Рідше - у вигляді раптової болючої маси, як правило, внаслідок крововиливу в пухлину. Неврологічні або судинні симптоми також нечасті. Вони можуть нагадувати синці або удари за своїми симптомами.

Внутрішньочеревні саркоми навряд чи викликають симптоми, якщо вони недостатньо великі, щоб викликати компресію. У 3% вони мають регіонарну лімфаденопатію. Конституційні симптоми (втрата ваги, нічна пітливість або лихоманка невідомого походження) також рідкісні.

Для постановки дотримуються системи, запропонованої AJCC. З практичної точки зору, з точки зору прогнозу, вже не має значення регіональні чи віддалені метастази.

В даний час найважливішими прогностичними факторами є ступінь та наявність або відсутність метастазів, причому важливими факторами є розмір, глибина та анатомічне розташування.

Клінічний випадок

28-річний пацієнт чоловічої статі, побачений в урологічній клініці з приводу варикоцеле зліва. При дослідженні цієї патології була виявлена ​​велика залежна маса лівої нирки, яка змістила черевні структури; Ліва ниркова вена і порожниста частини були зміщені, але проникні. Клінічно пацієнт повідомляв про біль у животі, астенію та втрату ваги. У нього не було гематурії або синдрому порожнечі. При фізичному огляді відчутна велика маса живота.

Лабораторні дослідження (рутинний аналіз крові, хімія крові та сечі, коагуляція) були в межах норми.

УЗД яєчка підтвердило значне варикоцеле зліва; УЗД черевної порожнини, магнітно-резонансна томографія та торакоабдомінальна комп’ютерна томографія (КТ) (рис. 1) продемонстрували масу в лівій нирці, максимальний діаметр якої 25 × 20 × 14 см, яка стискала і зміщувала черевні структури, а також ниркову вену та порожниста Решта обстеження була нормальною (T2N0).

Дослідження завершили скануванням кістки (негативним для кісткових метастазів), аспірацією тонкої голки (атипові клітини з підозрою на злоякісне утворення) та артеріографією, де спостерігали зміщення та обертання черевної аорти.

З огляду на результати дослідження було вирішено провести радикальну нефректомію; втручання не відбулося, а післяопераційний період був сприятливим; пацієнта виписали через 7 днів після операції. У звіті про патологію макроскопічно описано велику інкапсульовану пухлину масою 4960 г, розміром 27 см × 23 см × 15 см, де нирка не була розпізнана. Мікроскопічний опис (рис. 2) підтвердив діагноз фіброміксоїдної саркоми нирки.

Пізніша еволюція

Під час амбулаторних консультацій служб урології та онкології (які вирішили не проводити додаткове лікування), пацієнт дуже добре, і всі додаткові обстеження, проведені через 9 місяців після втручання (аналізи крові та сечі, торакоабдомінальна КТ), є нормальними. Через три місяці на торакоабдомінальному КТ було виявлено обширний місцевий рецидив - маса в лівій нирковій клітині з локальним розширенням (приблизно 20 см), яка вражала селезінку та підшлункову залозу, що змістилася, але, схоже, не просочилася (рис. 3).

Вирішено лікування хірургічним втручанням великої багатошарової пухлини, яка інфільтрувала селезінку, хвіст підшлункової залози, більшу кривизну шлунка та ліву діафрагму. Проведена резекція пухлини, включаючи уражену діафрагму, вертикальна резекція шлунка до кута Гіса, спленектомія з резекцією хвоста підшлункової залози та колектомія згинання селезінки.

У звіті про патологію підтверджено, що це абдомінальний та заочеревинний рецидив саркоми високого ступеня, сумісний з фібросаркомою, що прилягає до стінки шлунка, селезінки та підшлункової залози.

Завершено лікування хіміотерапією (6 циклів - адріаміцин/іфосфамід/месна) та променевою терапією, що показало хорошу переносимість та відповідь (контрольна КТ в межах норми).

Через чотири місяці він представив новий рецидив, який спостерігався на КТ черевної порожнини, для чого він пройшов хіміотерапію, а через 8 місяців пацієнт помер.

Низькосортна фіброміксоїдна саркома (SFMbBG) - рідкісна пухлина з низькоякісними гістологічними ознаками та парадоксально агресивним клінічним перебігом, також відома як "пухлина Еванса".

У своїй оригінальній статті Еванс продемонстрував високий рівень місцевих рецидивів (68%), віддалених метастазів (41%), переважно легеневих, та смерті (18%) 6 .

На сьогоднішній день кращий прогноз може бути обумовлений тим фактом, що це добре відома сутність, при якій агресивна хірургія проводиться рано, і що періоди клінічного контролю не є тривалими. .

У наш час можна стверджувати, що еволюція цієї пухлини відбувається повільно, але часто немилосердно через її метастазуючий потенціал та можливий розвиток місцевих рецидивів протягом багатьох років. Незважаючи на це, випадки виживання були описані через 50 років після первинного діагнозу 8 .

Ознайомившись з науковою літературою, обраним методом лікування SFMBG є хірургічне втручання, здатне змінити природну історію захворювання, тоді як роль хіміотерапії та променевої терапії невизначена.

Хірургічні поля є найважливішим незалежним фактором місцевого контролю, профілактики віддалених захворювань та прогнозу. Повторна операція виправдана для того, щоб отримати вільні хірургічні поля.

Приєднання до великих судин не є абсолютним протипоказанням, яке резекується, досягаючи дещо більш тривалого виживання, хоча смерть у цих випадках настає через легеневі та печінкові метастази.

Коли йдеться про низькоякісний ЗПС, з добрими можливостями для хірургічної резекції, показано утриматися від додаткового лікування. При ЗПС середнього та високого ступеня, а також при ЗПС низького ступеня із позитивними або сумнівними межами буде вказана променева терапія.

Метою ад'ювантної хіміотерапії є усунення мікроскопічного захворювання, яке може залишитися після місцевого лікування, з метою затримки або уникнення рецидиву.

Таке лікування рекомендується лише пацієнтам з високим ризиком рецидиву, таким як пацієнти зі стадією III або ураженими лімфатичними вузлами, у яких 5-річна виживаність становить менше 35%.

За цими пацієнтами слід регулярно спостерігати, оскільки 15-20% пацієнтів з рецидивом захворювання можна вилікувати за допомогою рятувальних заходів.

Більшість рецидивів трапляються в перші 2 роки (як у нашому випадку), хоча бувають і дуже пізні рецидиви.

На ризик рецидиву впливає ступінь злоякісності, локалізація первинного вогнища та правильне лікування.

10% СТС, представлених як метастатична хвороба початку, і 30-40% локалізованих переростають у віддалену хворобу. Резекція віддалених метастазів, пов’язана з хіміотерапією, дозволяє контролювати захворювання у більш ніж 20% випадків, особливо у молодих пацієнтів з незначним ураженням і тривалим інтервалом, вільним від хвороб.

Бібліографія

1. Еванс Х.Л. Фіброміксоїдна саркома низького ступеня, повідомлення про два метастазуючих новоутворення, що мають оманливо доброякісний вигляд. Am J Clin Pathol. 1987; 88: 615-9. [Посилання]

2. Donehower LA, Harvey M, Slagle BL, McArthur MJ, Montgomery CA, Butel JS, et al. Миші з дефіцитом р53 є нормальним у розвитку, але сприйнятливі до спонтанних пухлин. Природа. 1992; 356: 215-21. [Посилання]

3. Kuerbitz SJ, Beverly SP, Walsh WV, Kastan MB. Дикий тип p53 є визначальною точкою клітинного циклу після опромінення. Proc Natl Acad Sci США. 1992; 89: 7491-5. [Посилання]

4. Вільямсон І.Г., Рамсден Р.Т. Ангіосаркома верхньощелепної антральної асоціації з експозицією вінілхлориду. J Ларингол Отол. 1988; 102: 464-7. [Посилання]

5. Frassica FJ, Thompson RC. Оцінка, діагностика та класифікація пухлин м’яких тканин. J Хірургія кісткового суглоба. 1996; 78: 126-40. [Посилання]

6. Еванс Х.Л. Фіброміксоїдна саркома низького ступеня. Повідомлення про 12 випадків. Am J Surg Pathol. 1993; 17: 595-600. [Посилання]

7. Canpolant C, Evans HL, Corpron C, Andrassy RJ, Chan K, Eifel P. Звіт про випадок та огляд літератури. Med Pediatr Oncol. 1996; 27: 561-4. [Посилання]

8. Аббас Й.С., Холіок Е.Д., Мур Р., Каракусіс К.П. Хірургічне лікування та результат саркоми м’яких тканин. Arch Arch. 1981; 116: 765-9. [Посилання]

Адреса для листування:
Електронна адреса: [email protected]
(Н. дель Валле Гонсалес).

Отримано: 28 січня 2008 р
Прийнято: 25 лютого 2008 року

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons