живлення

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Лікарняна аптека

версія В онлайновій версії ISSN 2171-8695 версія В друкованій версії ISSN 1130-6343

Ферма Хос. В том 41, № 3 В Толедо, травень/червень, 2017

61-й з'їзд SEFH. 5 найкращих клінічних випадків

Розгалужене амінокислотне парентеральне харчування для термінового лікування важкої декомпенсації захворювання кленового сиропу

1 Університетський лікарняний комплекс Сантьяго. До Коруньї. Іспанія.

2 Лікарняна аптека. Університетський лікарняний комплекс Сантьяго, Ла-Коруа. Іспанія.

Рисунок 1В Метаболічні шляхи розгалужених амінокислот.

Таблиця 1В Клінічна класифікація MSUD за ступенем тяжкості, проявом симптомів та біохімічним профілем. BCAA: амінокислоти з розгалуженим ланцюгом. BCKA: кетоамінокислоти з розгалуженими ланцюгами

Досягти швидкої нормалізації рівня BCAA і, особливо, лейцину, оскільки це найбільш нейротоксична розгалужена амінокислота.

Пригнічують катаболізм білка та посилюють анаболізм, забезпечуючи високу калорійність.

Забезпечення збереження балансу між лейцином, ізолейцином та валіном шляхом введення добавок із ізолейцину та валіну.

Нижче наведено випадок з педіатричним пацієнтом із хворобою кленового сиропу класичного вигляду, який потрапив до відділення інтенсивної терапії дітей (PICU) з важкою метаболічною декомпенсацією, який зазнав непереносимості шлунка та лікувався вільними парентеральним харчуванням розгалуженими амінокислотами.

Презентація справи

У віці 2 років та 3 місяців пацієнт звернувся до екстреної служби через 3-денну еволюцію лихоманки (максимум 38,8 ° С), носового потоку, блювоти з годуванням та нестабільності ходи. В аналітичному дослідженні спостерігається метаболічний ацидоз, щодо якого приймається рішення про прийом у лікарню. Спочатку він потрапляє в лікарняне відділення з діагнозом метаболічної декомпенсації в контексті аденовірусної інфекції у пацієнта з діагнозом: кленовий сироп, де призначається дієта без білка, перфузія глюкози 10 мг/кг/хв. і ліпіди - 3,3 мг/кг/добу. Через 12 годин прийому він зазнав клінічного погіршення, що призвело до зниження рівня свідомості, фіксованого погляду, мідріатричних зіниць, скутості кінцівок, хрипкого дихання та тризму, через що його було переведено до ПІКУ. У таблиці 3 наведено найбільш відповідні еволюції пацієнта під час описаного епізоду.

Таблиця 3В Клінічна еволюція та метаболічно-харчова історіяВ

Таблиця 4В Склад суміші амінокислот, звільнених від BCAA, та конкретної ентеральної формулиВ

Рисунок 2В Еволюція рівнів розгалужених амінокислот у плазмі крові (лейцин, валін, ізолейцин) під час прийому.

Приготування добавок до валіну, ізолейцину, аланіну, тирозину та фенілбутирату.

Управління та логістика для швидкої доступності нерозгалуженої суміші амінокислот.

Збереження та зберігання нерозгалуженої амінокислотної суміші.

Приготування парентерального харчування, що включає нерозгалужену амінокислотну суміш.

Sanjurjo P, Baldellou A. Діагностика та лікування спадкових метаболічних захворювань. Іспанія; 2009. 487 с. [В Посилання]

Таунсенд І, Керр Д.С. Загальна терапія парентерального харчування токсичної хвороби сечі з кленового сиропу. Am J Clin Nutri. 1982; 36: 359-365. [В Посилання]

Berry GT, Heidenreich R, Kaplan P et al. Парентеральне харчування з амінокислотами з розгалуженими ланцюгами при лікуванні гострої метаболічної декомпенсації у пацієнтів із захворюванням сечі з кленового сиропу. N Engl J Med. 1991; 324: 175-179. [В Посилання]

Servais A, Arnoux JB, Lamy C et al. Лікування гострої декомпенсації захворювання кленового сиропу у дорослих пацієнтів новою парентеральною амінокислотною сумішшю. J Inherit Metab dis. 2013; 36: 939-944. [В Посилання]

Отримано: 04 жовтня 2016 р .; Затверджено: 07 жовтня 2016 р

В Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons