НІ часто є доброякісним станом, який може залишатися стабільним протягом багатьох років, але може призвести до ускладнень через обструкцію або кровотечу (3).

Обширний огляд Косса в 1952 р. (4) повідомляє про більший рівень захворюваності серед чоловіків (3,5: 1), але є й інші публікації, які свідчать про подібний рівень захворюваності для обох статей (5).

Віковий діапазон дуже широкий, але більшість пацієнтів мають вік від 30 до 60 років (2). Перші описи НІ стосуються ураження тонкої кишки, але останніми роками захворюваність зросла в товстій кишці.

НІ можна класифікувати як дорослий або інфантильний тип, але, можливо, доцільніше називати його доброякісним або фульмінантним. Інфантильний НІ, як правило, підслизовий і має фульмінантний перебіг з гострим некротизуючим ентероколітом, набряком стінок та розширенням лімфи.

У дорослих, незважаючи на те, що перебіг у більшості випадків є доброякісним, група пацієнтів має фульмінантне передлежання з високою захворюваністю та смертністю, головним чином, коли ураження пов'язане з ішемією кишечника, псевдомембранозним колітом та хворобою Крона (6); У цій групі доброякісна форма характеризується наявністю кіст у підслизовій оболонці, підсерозі або обох, і зазвичай є випадковою знахідкою під час лапаротомії. NI можна класифікувати далі. як первинний (ідіопатичний) або вторинний.

Первинний НІ частіше спостерігається в лівій товстій кишці: вторинний має захворюваність 85% і асоціюється з широким спектром шлунково-кишкових або позакишкових станів, як це видно з наступного списку:

Патологія, пов’язана з вторинною НІ:

Хронічна хвороба легенів
Емфізема
Псевдомедіастинум
Некротизуючий ентероколіт
Виразкова хвороба
Карцинома G-I тракту
Псевдомембранозний ентероколіт
Задушення кишечника
Непрохідність кишечника
Апендицит
Холелітіаз
Пілоричний стеноз
Дивертикуліт
Запальна хвороба кишечника
Хвороби колагену
Кишковий паразитоз
Діафрагмальна грижа
Закрита травма живота
Міст Чеджуїл
Вульва

Адаптовано за Єлем та Галлалдюком та Фаціо

хірургії

Етіологія

Для пояснення механізму утворення кісти було висунуто кілька теорій. Більшість авторів вважають, що в патогенезі доброякісної та фульмінантної форм беруть участь різні механізми (1). Косс (4) запропонував п'ять можливих причин: механічну, бактеріальну, харчову, хімічну та новоутворену.

Бактеріальна теорія базується на високому вмісті водню в цистах, оскільки цей газ є продуктом бактеріального метаболізму і не може генеруватися клітинами ссавців (1, 2). В останні роки ця теорія стала популярною, але вже в 1906 р. Її постулювали Фінні та пізніше Єгер (1). Йелю (13-15) в середині 70-х років експериментально вдалося відтворити НІ після внутрішньосвітлової, інтрамуральної та інтраперитонеальної ін'єкції чистих культур клостридій. Однак відсутність запальної реакції навколо кіст та рідкість перитоніту, пов’язаного з пневмоперитонеумом у пацієнтів з НІ, роблять цю теорію досі сумнівною (2). Дихальний водень - показник бактеріальної активності кишечника. Гійон (16) виявив аномальне підвищення рівня водню в дихальних шляхах натще у 50% пацієнтів, які досліджували НІ, чого не було виявлено у пацієнтів із запальними захворюваннями кишечника, післяваготомічною діареєю або подразненою кишкою. Цей висновок свідчить про те, що високе утворення водню бактеріями може бути відповідальним за стійкість цист.

Біохімічна та дієтична теорія постулює, що підвищення рівня молочної кислоти внаслідок зміни вуглеводного обміну спричинює зменшення реабсорбції вуглекислого газу та кисню, що спричинює утворення цист (1, 2). Дефіцит дисахаридази у дітей спричиняє неповне перетравлення гідратів, які разом із бактеріальним бродінням виробляють велику кількість газу, який схильний до утворення кісти (2).

Діагностика

Клінічне значення НІ полягає в тому, що він може залишитися непоміченим або його можна правильно визначити, але його значення можна неправильно інтерпретувати. Завжди слід пам’ятати, що у 85% випадків НІ асоціюється з іншим суб’єктом (2).

Найбільш частими симптомами доброякісної форми НІ є: частий стілець, ректальна невідкладність, вигнання великої кількості плоских сплесків, стілець з кров’ю та слизом та спазмовані болі в животі (1, 2). Коли виникає кров’яниста діарея, вогнище ураження, як правило, знаходиться в кінцевій клубовій кишці або товстій кишці. Кров, яка з’являється в калі, ймовірно, надходить із застійної слизової, яка вистилає кісти. Наявність спонтанного пневмоперитонеуму у випадках первинного НІ є рідкістю, але спостерігається з певною частотою у випадках НІ тонкої кишки (1). У випадках вторинного НІ завжди слід враховувати клінічний діагноз основного захворювання, як і у наведеному нами випадку.

Найбільш частими ускладненнями НІ є: вольвул, напруга пневмоперитонеуму, крововиливи та перфорація кишечника. Ці ускладнення трапляються приблизно в 3% випадків (1), але смертність від ускладнення може досягати 33% (3). Непрохідність кишечника може бути причиною НІ або наслідком у випадках, коли облітерація просвіту кишки відбувається підслизовими кістами. Вульву можуть викликати самі цисти або аномальна перистальтика (1). Періодична, ідіопатична та безсимптомна пневмоперитонеум виникає в деяких випадках НІ без ознак перитоніту. Стійкий пневмоперитонеум передбачає, що газ потрапляє в порожнину очеревини у щура, рівний рівню його поглинання (1).

У пацієнтів з НІ, розташованих у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту, найбільш частими симптомами є: нудота, анорексія, блювота, втрата ваги та розтягнення живота (2).

У пацієнтів з фульмінантною НІ виявляється сильний біль у животі, перитонізм та гематохезія. У дослідженні Університету Дюкса з 27 пацієнтів, які вивчали НІ, 8 з них підтвердили наявність ішемії кишечника інтраопераційно, і лише 2 вижили. Наявність метаболічного ацидозу у цих пацієнтів свідчить про діагноз ішемії кишечника та є ознакою поганого прогнозу (3).

Імагінологія

Рентгенографія простого живота дуже корисна. Радіопрозорі конгломерати зазвичай видно вздовж стінки кишки. Клізма товстої кишки має безліч дефектів наповнення, які можна прийняти за множинні поліпи або виразковий коліт. У деяких випадках, коли кісти дають нерегулярне та стенотичне зображення, диференціальний діагноз із стенозуючою карциномою може бути складним. У літературі є деякі повідомлення про використання ультразвуку або комп’ютеризованої осьової томографії як методів встановлення діагнозу (17, 21).

Ендоскопія

Колоноскопічне зображення НІ характеризується наявністю підслизових кістозних уражень, які проектуються в просвіт кишки у вигляді великих сидячих поліпів. Забарвлення слизової, що покриває кісти, зазвичай бліде, але може бути геморагічним на вигляд (2). Розмір кісти мінливий внаслідок здавлення або розтягування товстої кишки. При початковій проктологічній оцінці жорстка ректосигмоїдоскопія має велику діагностичну допомогу у випадках НІ прямої кишки.

Диференціальна діагностика

НІ слід диференціювати від внутрішньочеревних пухлин, таких як псевдополіпи при виразковому коліті, сімейному аденоматозному поліпозі, карциномі, глибокому кістозному коліті, лімфомі, ліпомах та ентерогенних кістах. У симптоматичних випадках найпоширенішими диференціальними діагнозами є гострий апендицит та ішемія кишечника (1-3).

Патологія

Макроскопічно спостерігаються множинні сидячі або педикульовані газові кісти, розташовані на серозній і слизовій поверхні ураженого сегмента кишечника різного розміру (від мм до см).

Підслизові кісти надають кишечнику губчасту консистенцію. Кісти найчастіше виявляються на рівні брижової межі кишечника (1,2).

Мікроскопічно кісти виявляються в серозній, підсерозній, слизовій і підслизовій оболонках. М’яз уражається рідко. Ці кісти вистелені ендотеліальними клітинами, багатоядерними клітинами-гігантськими чужорідними тілами та макрофагами поблизу. Коли виявляють конгломерати цист, вони розділяються тонкими смужками гіалінової сполучної тканини з невеликим інфільтратом одноядерних клітин, переважно лімфоцитів (2).