, MBBCh, доктор філософії, Університет Макмастера, Гамільтон, Онтаріо, Канада

синдром

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (3)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Світова поширеність коливається від 3 до 5%; це частіше у жінок, ніж у чоловіків, а також у молодих людей, ніж у людей похилого віку. Синдром Рейно, ймовірно, є вторинним щодо перебільшеної альфа-2-адренергічної відповіді, що викликає спазм судин, механізм якого досі точно не визначений.

Первинний синдром Рейно це набагато частіше (> 80% випадків), ніж вторинне; з’являється без ознак або симптомів інших захворювань. У решти 20% пацієнтів із синдромом Рейно основна причинно-наслідкова хвороба (наприклад, системний склероз) виявляється при появі або діагностується пізніше.

Вторинний синдром Рейно супроводжує різні розлади та захворювання, особливо сполучної тканини (див. таблицю Причини вторинного синдрому Рейно).

Причини вторинного синдрому Рейно

Порушення сполучної тканини

Змішане або недиференційоване захворювання сполучної тканини

Препарати ріжків

Нікотин часто є фактором ризику розвитку вторинного синдрому Рейно, але його часто ігнорують. Синдром Рейно може бути пов'язаний з головним болем мігрені, варіантною стенокардією та легеневою гіпертензією, що припускає, що ці порушення мають спільний вазоспастичний механізм.

Ознаки та симптоми

Відчуття холоду, пекучого болю, парестезії або періодичних змін кольору в одному або декількох пальцях спрацьовує після впливу холоду, емоційного стресу або вібрацій. Усі ці висновки можуть бути скасовані, якщо стимул видалено. Відігрівання рук прискорює нормалізацію кольору та чутливості.

Зміни кольору відбуваються в області пальця з чіткими межами. Вони можуть бути трифазними (блідість з наступним ціанозом, а потім, нагріванням, спричиненим еритемою, вторинною до реактивної гіперемії), двофазною (ціаноз та еритема) або монофазною (лише блідість або ціаноз). Зміни зазвичай симетричні. Синдром Рейно не виникає проксимальніше п'ястно-фалангових суглобів і найчастіше вражає 3 середні пальці і лише зрідка великий палець. Спазм судин може тривати від кількох хвилин до годин, але при первинному синдромі Рейно він рідко буває досить сильним, щоб спричинити втрату тканин.

Синдром Рейно, вторинний після захворювання сполучної тканини, може перерости в хворобливу цифрову гангрену, тоді як синдром Рейно, вторинний при системному склерозі, має тенденцію викликати дуже болючі та інфіковані виразки на кінчиках пальців.

Кілька кінчиків пальців ціанотичні.

На пальцях блідість розвивається нерівномірно.

Виразка та гангрена, що вражає другий палець ноги у цього пацієнта з синдромом Рейно, вторинним до системного склерозу.

Діагностика

Обстеження та оцінка основних станів

Сам синдром Рейно діагностується шляхом клінічної оцінки. Акроціаноз також спричиняє зміну кольору пальців у відповідь на холод, але відрізняється від синдрому Рейно тим, що він стійкий, не піддається легкому звороту і не викликає трофічних змін, виразок або болю.

Первинні форми відрізняються від вторинних за клінікою; діагноз підтверджується лабораторними дослідженнями судин та аналізами крові.

Клінічні ознаки

Хороший анамнез та ретельне фізичне обстеження, спрямоване на виявлення причинного захворювання, корисні, але зазвичай не підтверджують діагноз.

Висновки, що свідчать про a первинний синдром Рейно такі:

Вік при постановці діагнозу 30 років

Дуже болючі напади, які можуть бути асиметричними та односторонніми

Історія анамнезу та ознаки фізикального огляду, що свідчать про асоційоване захворювання

Лабораторні тести

Судинні лабораторні дослідження складаються з вимірювання форми хвилі та цифрового імпульсного тиску.

Основними аналізами крові є діагностика судинних захворювань колагену (наприклад, седиментація еритроцитів [ERS] або вимірювання С-реактивного білка, антинуклеарні та анти-ДНК-антитіла, ревматоїдний фактор, антицентромерне антитіло, антицитруліновані пептидні антитіла, антикорозійні [PCC], антисклеродермічні антитіла [SCL] 70).

Лікування

Уникайте тригерів

Блокатори кальцієвих каналів або празозин

лікування первинної форми для цього потрібно уникати застуди, відмови від куріння та, якщо стрес є тригером, техніки розслаблення (наприклад, біологічна зворотний зв’язок) або консультування. Наркотики використовуються частіше, ніж поведінкові методи лікування, через їх практичність. Вазодилататорні блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін з пролонгованим вивільненням 60 і 90 мг перорально один раз на день, амлодипін 5 та 20 мг перорально один раз на день, фелодипін 2,5 та 10 мг перорально 2 рази на день або ісрадіпін 2,5 та 5 мг перорально 2 рази на день) є найефективнішими, за ними слід празозин від 1 до 5 мг 1 або 2 рази на день. Місцеве застосування нітрогліцеринового крему, пентоксифіліну по 400 мг перорально 2 або 3 рази на день, або і те, і інше може бути корисним, але немає доказів, що підтверджують його послідовне застосування. Бета-блокатори, препарати клонідину та ріжків протипоказані, оскільки вони викликають звуження судин і можуть спровокувати або погіршити симптоми.

лікування вторинної форми зосереджується на основному захворюванні. Також можуть використовуватися блокатори кальцієвих каналів або празозин. Крім того, при ішемічній виразці можуть знадобитися антибіотики, знеболюючі засоби, а іноді і хірургічне лікування. Низькі дози аспірину можуть запобігти тромбозу, але теоретично вони також можуть погіршити спазм судин за рахунок пригнічення простагландинів. Внутрішньовенні простагландини (альпростадил, епопростенол, ілопрост) виявляються ефективними і можуть вважатися відповідним варіантом для пацієнтів з цифровою ішемією. Однак ці ліки не надходять на широкий продаж, і їх роль ще не визначена.

Шийна або місцева симпатектомія є суперечливою і призначена для пацієнтів з прогресуючою інвалідністю, які не реагують на інші заходи, включаючи лікування основних станів. Симпатектомія часто усуває симптоми, але полегшення може тривати лише 1 або 2 роки.

Ключові поняття

Синдром Рейно - це оборотний спазм судин частин кисті у відповідь на холод або емоційний стрес.

Синдром Рейно може бути первинним або вторинним щодо іншого порушення, як правило, такого, що вражає сполучну тканину.

Первинний синдром Рейно, на відміну від вторинної форми, рідко викликає гангрену або втрату тканин.

Клінічно діагностуйте, але розгляньте діагностичні тести на підозру на причину.

Уникайте холоду, куріння та інших причин.

Вводять блокатор кальцієвих каналів вазодилататор або празозин.