Інші імена:
- Астроцитома першого ступеня
- JPA
загальний опис
Юнацька полікістозна астроцитома (JPA) - рідкісна дитяча пухлина мозку. У більшості випадків пухлина є доброякісною, розвивається повільно і зазвичай не поширюється на навколишні тканини мозку. Симптоми захворювання можуть відрізнятися в залежності від розміру та локалізації пухлини. Симптоми викликані підвищеним тиском мозку, включаючи головний біль, нудоту, блювоту, порушення рівноваги та проблеми із зором.
JPA починається з астроцитів у формі зірки. Астроцити та подібні клітини оточують і захищають нейрони, що знаходяться в головному та спинному мозку. Таким чином, ці клітини називаються гліями, а тканина, яка їх утворює, - глією. Пухлини починаються з тканини, що в сукупності називається гліомами.
Астроцитоми групуються за системою класифікації, визначеною ВООЗ. Вони мають чотири стадії, типи класифікуються за швидкістю росту клітин та їх інфільтрацією в навколишні тканини. Астроцитоми першого та другого ступеня є доброякісними та вважаються низьким ступенем. JPA вважається одиничним ступенем і, на відміну від низькосортних астроцитом у дорослих, рідко прогресує і стає злоякісним. Астроцитоми 3 та 4 ступеня є злоякісними і їх також називають астроцитомами високого ступеня. Анапластичні астроцитоми - це астроцитоми 3 ступеня. Іншим типом астроцитоми 4 типу є мультиформна гліобластома.
Симптоми
Симптоми JPA пов'язані з розміром та місцем розташування пухлини. Він може розвиватися де завгодно в центральній нервовій системі (головний та спинний мозок). У більшості випадків він розвивається в нижніх відділах мозку, біля шиї, що відповідає за координацію і рівновагу (в мозочку), в стовбурі мозку, в гіпоталамусі або в лінії зорового нерва.
Найпоширенішим симптомом JPA є підвищений тиск в головному мозку, який спричинений самою пухлиною, блокуючи заповнені рідиною ділянки мозку (камери мозку), що призводить до накопичення ліквору в мозку. Симптоми можуть включати головний біль, млявість або сонливість, блювоту та розлади особистості чи психіки. У деяких випадках JPA може бути пов'язана із судомами, проблемами зору (розмитість або подвійне зір (диплобія)), зміною поведінки, перепадами настрою та ослабленням рук і ніг через труднощі з координацією.
Симптоми JPA в стовбурі мозку включають нудоту, блювоту, пошкодження контролю за довільним рухом (атаксія) та кривошию (кривоший). Зорові симптоми включають набряк сліпої плями (набряк папілої) та хрипи (ністагм).
У деяких випадках може розвинутися параліч 6 і 7 мозкового нерва.
Пошкодження зорового нерва, пов'язане з JPA, може бути пов'язане із втратою зору, дегенерацією зорового нерва (атрофією), набряком папілої, ністагмом та випинанням очного яблука (проптоз).
Якщо JPA знаходиться в гіпоталамусі, може наступити збільшення або зниження ваги, ранній підлітковий або діенцефальний синдром, який може проявлятися як відмова від росту, аномальна худорлявість, дратівливість та розлади очей.
Гаразд
Причини юнацької полікістозної астроцитоми невідомі. Дослідники вважають, що генетичні та імунологічні порушення, фактори навколишнього середовища (наприклад, УФ-світло, певні сполуки, іонізуюче випромінювання), дієта, стрес та/або інші фактори відіграють певну роль у розвитку різних видів раку. Дослідники проводять дослідження, щоб з’ясувати, які фактори можуть спричинити рак.
Астроцитоми частіше зустрічаються при деяких генетичних захворюваннях, таких як певні типи нейрофіброматозу, синдром Лі-Фраумені та бульбовий склероз. Генетичний зв’язок між цими захворюваннями та астроцитомами невідомий.
Постраждале населення
Юнацька полікістозна астроцитома вражає як чоловіків, так і жінок. Більшість СОЗ формуються до 1920-х років. JPA - найпоширеніша пухлина мозочка у дітей. На всі астроцитоми припадає половина всіх пухлинних захворювань, що вражають центральну нервову систему у дітей. Кожне з 14 мільйонів дітей у віці до 15 років страждає цією хворобою. Більшість астроцитом (близько 80%) мають низький ступінь.
Подібні захворювання
Описані нижче симптоми захворювань можуть бути подібними до захворювання JPA. Порівняння може бути корисним для диференціальної діагностики:
Багато пухлин можуть викликати подібні до JPA симптоми. Сюди входять інші астроцитоми, інші гліоми, такі як олігодендрогліоми або епендимоми, медуллобластоми та краніофарингоми.
Діагностика
Юнацька полікістозна астроцитома діагностується за допомогою ретельного медичного обстеження та різних спеціальних тестів, включаючи процедури візуалізації. Такі процедури візуалізації включають комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ). Під час КТ знімають поперечні зрізи певних тканин за допомогою комп’ютера та рентгенівських променів. МРТ використовує магнітні поля та радіохвилі для отримання поперечних зображень певних органів та тканин (наприклад, мозку). КТ та МРТ також допомагають визначити розмір, розташування та ступінь пухлини, забезпечуючи керівництво для майбутніх хірургічних втручань.
Після хірургічного видалення пухлинної тканини JPA також можна діагностувати за допомогою мікроскопічного дослідження (біопсії). У деяких випадках біопсія може бути неможливою через розташування пухлини (наприклад, якщо пухлина розташована вздовж зорового нерва або в стовбурі мозку).
Лікування
Лікування пацієнтів з JPA вимагає співпраці медичної групи, включаючи онкологів (лікар, відповідальний за діагностику та лікування раку), онко-рентгенологів (онколог, відповідальний за променеву терапію), хірургів, медсестер та інших фахівців.
Конкретні терапевтичні процедури визначаються кількома факторами. Такі як напр. локалізація пухлини, ступінь первинної пухлини, ступінь тяжкості. Інші фактори можуть включати поширення пухлини на лімфатичні вузли або навколишні тканини, вік та стан здоров’я пацієнта та/або інші фактори. Відповідна процедура визначається членами медичної групи за погодженням з пацієнтом, залежно від обставин справи, обговорюючи потенційні переваги та ризики, враховуючи потреби пацієнта.
Найважливішим етапом лікування є видалення якомога більшої кількості пухлини за допомогою хірургічного втручання (резекції). При пухлинах мозочка в більшості випадків пухлина може бути повністю видалена.
У деяких випадках можна лише безпечно видалити лише частину пухлини. У таких випадках слід застосовувати допоміжну терапію хіміотерапевтичними препаратами або променеву терапію. Багато хіміотерапевтичних препаратів вивчаються на предмет їх ефективності проти JPA та можливих побічних ефектів.
Застосування променевої терапії у дітей з JPA є суперечливим. Опромінення вбиває ракові клітини, що залишилися після операції, але це може мати серйозні побічні ефекти. Слід уникати променевої терапії, особливо у дітей віком до п’яти років, оскільки вона має дуже серйозні побічні ефекти і немає доказів того, що опромінення зменшує ймовірність рецидиву пухлини.
Опис захворювання Тімеа Тарночай в перекладі на угорську, дякую за чудову роботу!