Написано 30 грудня 2019 року.

іспанське

Індекс статті

  • Рак жовчної протоки
  • епідеміологія
  • Етіологія
  • Діагностика
  • Стадіони
  • Лікування
  • Усі сторінки

АВТОР: Дра. Тереза ​​Макарулла


Дренажна система жовчовивідних шляхів включає внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки та жовчний міхур. Карциноми жовчних проток є рідкісними, але не винятковими, злоякісними пухлинами, прогноз яких за короткий термін традиційно був поганим. Це пов’язано з подвійною причиною: їх клінічно мовчазний характер означає, що їм діагностують пізні стадії захворювання, а їх поширення відбувається в хірургічній зоні, яку важко резекувати.

Біліарні пухлини діляться на три групи: внутрішньопечінкова та позапечінкова холангіокарцинома (їх визначають як пухлини, що походять із жовчної протоки, що проходить всередину або поза печінкою), рак жовчного міхура та пухлини ампули Ватера (ампулома).

епідеміологія

На холангіокарциному припадає 3% усіх новоутворень травлення. Захворюваність на внутрішньопечінкові холангіокарциноми зросла в останні роки в розвинених країнах.

Етіологія

Холангіокарцинома:

У нашій місцевості немає чітко визначених факторів ризику розвитку холангіокарциноми.

Причини, що викликають запалення в протоці, були запропоновані як можливі фактори ризику (літіаз, запалення, інфекція ...).

Пухлина жовчного міхура:

Деякі з описаних факторів ризику:

    • Холелітіаз: деякі дослідження пов’язують наявність каменів у жовчному міхурі з розвитком пухлини. Це також було пов’язано з розміром каменю.
    • Кальцифікація жовчного міхура (порцеляновий жовчний міхур).
    • Поліпи в жовчному міхурі. Деякі дослідження рекомендують проводити холецистектомію через ризик злоякісної пухлини.
    • Новоутворення жовчного міхура: це п’яте місце за поширеністю в травному тракті.

Діагностика

- Які симптоми можуть змусити нас запідозрити рак жовчної протоки?

Одним з найбільш частих симптомів при наявності раку жовчних проток є поява жовтяниця (пожовтіння шкіри), особливо при холангіокарциномах. Це пов’язано з тим, що наявність пухлини, особливо у випадку холангіокарциноми або ампуломи, руйнує вихід жовчі з печінки. Це рідше у випадку пухлини жовчного міхура.

У тому випадку, якщо пухлина діагностується поглиблено (з наявністю метастазів), пацієнт може пояснити a відсутність апетиту і один втрата ваги без видимої причини. Ці симптоми особливо часті при раку жовчного міхура, який є найбільш агресивним.

болі в животі це може бути ще одним симптомом, який може змусити нас підозрювати рак жовчної протоки, хоча, як правило, це загальний симптом при багатьох захворюваннях.

- Які сканування слід проводити при підозрі на пухлину жовчної протоки?

загальна аналітика це дозволить виявити наявність зміни у вигнанні білірубіну, якщо вона існує, а також інші зміни функції печінки.

Щоб підтвердити наявність пухлини жовчної протоки, a КТ торакоабдомінальної області, що підтвердить зображення пухлини, її локалізацію, можливість оперування чи ні (це буде залежати від ступеня пухлини, незалежно від того, вражає вона чи ні сусідні органи), і повідомить нас про наявність чи ні віддалені метастази.

У деяких випадках a холангіорезонанс може краще визначити місцеву поширеність пухлини та допомогти у вирішенні питання про те, чи є пухлина хірургічною.

Онкомаркером, який може бути підвищений у цій пухлині, є CA 19.9. Як і при інших пухлинах, дуже часто цей маркер може бути підвищений у випадку пухлини жовчної протоки, але він може бути підвищений за багатьох інших обставин. Таким чином, це не діагностика наявності пухлини жовчної протоки, але може викликати підозру.

Отримання біопсія цієї пухлини не завжди можливо, іноді важке розташування пухлини не дає можливості підтвердити наявність пухлини за допомогою біопсії.

Якщо пацієнти є кандидатами на вступну операцію, біопсія не потрібна у всіх випадках.

Завжди важливо, коли є підозра на пухлину жовчної протоки, коментуючи випадок у комітеті з питань пухлин.

В останні роки стало відомо, що внутрішньопечінкові холангіокарциноми, позапечінкові холангіокарциноми або пухлини жовчного міхура відрізняються з точки зору прогнозу та на молекулярному рівні, представляючи зміни в дуже різних генах.

Молекулярне дослідження внутрішньопечінкової колнагіокаріхноми представляє особливий інтерес, оскільки це пухлина з високим відсотком змін, яку ми можемо лікувати в індивідуальному порядку (близько 40% пацієнтів). Сьогодні ці методи лікування доступні лише на рівні дослідницьких проектів.

Стадіони

Для постановки пухлин жовчної протоки та жовчного міхура використовується система TNM.

Класифікація TNM визначає розширення пухлини: Т - місцеве розширення в стінці органу, де розташована пухлина. N повідомляє про поширення захворювання на сусідні вузли. М вказує на наявність віддалених метастазів.

Етапи будуть визначені відповідно до набору висновків у TNM:

I етап: T1N0M0
II етап: T2N0M0
Стадія IIIA: T3N0M0
Етап IIIB: T1-3N1M0
Стадія IVA: T4N0-1M0
Етап IVB: T1-4N0-1M1

Лікування

Лікування хірургічний

Лікувальним варіантом лікування пухлини жовчної протоки є хірургічний варіант. На жаль, іноді, коли пухлина діагностується, стає занадто пізно, оскільки пухлину неможливо оперувати, або через місцеве розширення, яке вражає сусідні структури, або через наявність метастазів.

Існує ймовірність того, що, незважаючи на операцію, яка видаляє всю пухлину, вона з часом з’явиться знову. З метою зменшення ризику повторного появи пухлини до хірургічного втручання можна застосувати додаткове (ад'ювантне) лікування.

Якщо розглядається варіант додаткового лікування до хірургічного втручання, хіміотерапія може застосовуватися протягом шести місяців (як правило, з капецитабіном) або одночасно застосовувати хіміотерапію та променеву терапію (застосовувати одночасно, незважаючи на те, що переваги променевої терапії не були продемонстровані в рандомізованих дослідженнях ).

Проведення досліджень цих пухлин ускладнено з кількох причин: це рідкісне захворювання, в пухлинах жовчних шляхів є різні пухлини, і всі вони мають різну поведінку, і гістологічне підтвердження (біопсія), необхідне для клінічних досліджень, є складним у цьому захворювання. Однак зусилля в цій галузі є важливими для вдосконалення лікування цих пухлин.

Ускладнення хірургічного лікування:

Найбільш частими ускладненнями після радикальної операції при новоутворенні жовчної протоки є:

    • Легка або середня печінкова недостатність: це може траплятися у пацієнтів, яким для винищення пухлини потрібне видалення частини печінки.
    • Внутрішньочеревний абсцес: може виникнути, якщо після операції є інфекційне ускладнення.
    • Жовчний свищ.

Рекомендації після операції з приводу пухлини жовчної протоки або жовчного міхура:

    • Дієта з низьким вмістом жиру: пацієнти часто можуть недостатньо перетравлювати жир внаслідок проведеної операції.
    • Легко засвоювані дієти: бажано уникати продуктів, що отримують молочні продукти, а також тих, що важко перетравлюються (бобові, гострі, соуси ...).
    • Зверніться до екстреної служби у разі підвищення температури після виписки, навіть якщо відсутні симптоми інфекції. Потрібно виключити післяопераційну інфекцію в цій ситуації.

Лікування дисемінованого раку жовчних проток:

Європейська група провела найбільше дослідження з пацієнтами з пухлиною жовчного міхура або протоки. У цьому дослідженні, яке охопило понад 400 пацієнтів, було показано, що комбінація гемцитабіну з цисплатином пропонує пацієнтам кращу виживаність, ніж лише гемцитабін, таким чином встановлюючи новий стандарт лікування цього захворювання.

Існує можливість використання інших комбінацій хіміотерапії, таких як 5-фторацил або гемцитабін з оксаліплатином.

В останні роки були вивчені молекулярні характеристики цієї пухлини, і випробовуються нові цільові методи лікування цієї хвороби, які можуть бути перспективними в майбутньому.