23 лютого 2004 р. Об 11:27 Primar.sme.sk
Загальна інформація
Анемія буквально означає анемію/з грецької (з грецької); означає брак еритроцитів (еритроцитів). Причин анемії багато.
Склад крові
Вони є клітинами імунної системи, що містять ядро, які визнають різні ролі захисних сил організму.
Нормальна кількість: від 4000 до 6000/мкл крові (1 мкл = 1 мільйонна частина літра)
Кількість еритроцитів зростає, наприклад при інфекціях (лейкоцитоз). Дефіцит лейкоцитів (лейкопенія) виникає при зменшенні продукції в кістковому мозку, напр. після хіміотерапії або як токсичний ефект з деякими лікарськими засобами (наприклад, метамізол).
- Тромбоцити
Це ядерні клітини, важливі для згортання крові.
Нормальна кількість: від 150 000 до 350 000/мкл крові
Дефіцит (тромбопенія) спричиняє симптоми кровотечі, такі як гематоми (сині плями) або петехії (невеликі червоні плямисті кровотечі в шкіру, часто на краю гомілки або в точках тиску).
- Еритроцити (еритроцити)
Вони є без'ядерними клітинами; в основному вони використовуються для оксигенації крові. За цю функцію відповідає молекула гемоглобіну, яка може транспортувати 4 молекули кисню.
Нормальне значення гемоглобіну:
- у жінок> 12,0 г/дл (дл = децилітр)
- у чоловіків> 13,5г/дл
Нормальне значення кількості еритроцитів:
- у жінок> 3,9 млн./мкл
- у чоловіків> 4,3 млн/мкл
Зменшення кількості еритроцитів відповідно. гемоглобін (Hb) або анемія виникає, коли еритроцити втрачаються, руйнуються або зменшуються. Збільшення кількості еритроцитів зумовлене надмірною продукцією еритроцитів, напр. компенсаторна при захворюваннях легенів або як ознака посиленого вироблення (проліферації) в кістковому мозку при поліцитемії.
Гематокрит - це частка стійких компонентів крові, виміряна у% від загальної кількості крові. Гематокрит визначається головним чином кількістю клітин крові, особливо кількістю еритроцитів.
Нормальне значення гематокриту:
- у жінок 37-47%
- у чоловіків 42-52%
Про анемію говорять, коли кількість еритроцитів відповідно. гемоглобін впав нижче зазначених значень.
Причини
Наступні типи анемії класифікуються з різних причин.
- Крововтрата (кровотеча)
- Підвищена загибель еритроцитів, напр. гемоліз, тобто скорочена тривалість життя еритроцитів
- Зниження вироблення еритроцитів (відсутні "будівельні блоки" для виробництва, відсутні стовбурові клітини кісткового мозку, відсутня стимуляція кровотворення).
Симптоми
Через брак «кисневих носіїв», тобто молекул гемоглобіну еритроцитів, організм недостатньо забезпечується киснем. В основному це вражає всі органи, а також скелетні м’язи. При легкій анемії пацієнт може спокійно відпочивати, поки під час фізичних навантажень кількість молекул гемоглобіну занадто мала, і пацієнт швидко втомлюється, відчуває слабкість і скаржиться на задишку. Пацієнти виглядають блідими, що також можна спостерігати у людей з темною шкірою на слизових оболонках, напр. на слизових оболонках ротової порожнини або на нижній повіці.
Організм намагається компенсувати анемію в певних межах, збільшуючи частоту серцевих скорочень, а отже, збільшуючи кількість крові, що тече з часом. Це тим краще, чим менше анемія і тим повільніше анемія розвивається.
При гострій сильній кровотечі зі швидким зниженням гемоглобіну, напр. однак після пошкодження в організмі вже немає ефективних варіантів компенсації, і спостерігається збільшення частоти серцевих скорочень із супутнім зниженням артеріального тиску, що обумовлено втратою об’єму, що називається гіповолемічним шоком.
Діагностика
Історія хворого часто дає перші вказівки на можливу причину анемії.
Так звані невеликий аналіз крові. За допомогою автоматизованих підрахункових пристроїв визначають кількість лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, а також коефіцієнтів барвників еритроцитів MCH (середній корпускулярний гемоглобін еритроцитів), MCHC (середня концентрація гемоглобіну в обсязі еритроцитів) і MCV (MC). Його завжди вимірюють у периферичній крові.
Крововтрата
У разі кровотечі, напр. у разі травм або розриву великих судин, таких як при аневризмі аорти за короткий час може бути втрачена велика кількість крові. Кількість еритроцитів швидко опускається нижче згаданих меж. При важкій крововтраті (Hb менше 8,0 г/дл) виникають реакції кровообігу на шок. Якщо за кілька хвилин ви втратите більше 4 літрів, виживання малоймовірне.
Швидке виживання джерела кровотечі та здебільшого хірургічне припинення кровотечі, а паралельно - безперервне введення замісних розчинів плазми та консервантів крові мають вирішальне значення для виживання.
Загибель еритроцитів
Скорочена тривалість життя еритроцитів зумовлена вродженими дефектами мембран, які трапляються у різних верств населення. Найпоширенішою вродженою гемолітичною анемією є сфероцистоз із частотою приблизно 1 на 5000 мешканців. Деформовані еритроцити «фільтруються» селезінкою, тому виводяться з крові.
Еритроцити селезінкою передчасно елімінуються з крові, тому можливою терапією є спленектомія (видалення селезінки), щоб забезпечити більш тривале виживання клітин крові.
Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (фавізм) є дуже поширеним спадковим захворюванням після цукрового діабету. Ця спадщина пов’язана з Х статевою хромосомою. В основному це страждає від азіатів, африканців та людей, що проживають у середземноморських країнах. Як і при серповидно-клітинній хворобі, люди, які страждають цим захворюванням, стійкі до малярійних плазмодій. Гемолітичні кризи, як правило, спричинені певними лікарськими препаратами (ацетилсаліцилова кислота, хлорохін тощо) та прийомом всередину фасолі (фавізм).
Специфічна терапія неможлива, тому необхідне спрацьовування тригерами.
Дефіцит піруваткінази
Дефіцит піруваткінази успадковується шляхом аутосомно-рецесивного успадкування. Еритроцити під мікроскопом виглядають зморщеними і мають випинання. Селезінка знову «фільтрує» ці деформовані еритроцити.
У важких випадках може допомогти видалення селезінки (спленетомія).
Дефекти гемоглобіну
Найбільш часта якісна зміна гемоглобіну (отримана шляхом аутосомно-домінантного успадкування) впливає на приблизно 20-40% населення тропічної Африки; Гемолітичні кризи виникають у гомозиготних носіїв часто ще в дитинстві і пов'язані з болючими оклюзіями судин та інфарктами органів (селезінки, нирок, мозку, кісток). Не існує причинно-наслідкової терапії серповидно-клітинної хвороби, тому уникати ситуацій з дефіцитом кисню (спорт, велика висота, наркоз) має вирішальне значення.
Кількісний розлад синтезу гемоглобіну існує при різних формах таласемії. Найбільш поширеною формою є ß-таласемія, яка поширена серед людей у Середземномор'ї та характеризується зниженою продукцією ß-ланцюгів. У гетерозиготних носіїв (так звана незначна форма) спостерігається легка гіпохромна мікроцитарна анемія з підвищеним вмістом заліза в сироватці крові. Під мікроскопом т. Зв кокардні клітини. Гомозиготні носії (основна форма) страждають важкою гемолітичною анемією з неефективним кровотворенням.
Спеціальна терапія серповидноклітинної хвороби неможлива. Набагато важливіше уникати ситуацій з дефіцитом кисню (спорт, великі висоти тощо).
При незначній формі таласемії терапія складається із заміщення концентратів еритроцитів, якщо це необхідно. Спочатку основну форму лікують таким же чином, але оскільки можуть виникнути дуже важкі гемолітичні кризи, алогенна трансплантація базофільних клітин повинна розглядатися у молодих пацієнтів.
Гемолітична анемія, спричинена антитілами
Тут розрізняють гемолізини (лізис клітин) та аглютиніни (агрегація клітин). Антитіла призводять до того, що еритроцити стають «непридатними» для функції «кисневих носіїв».
При анемії, індукованій антитілами, зазвичай використовують стероїди (кортизон) для зменшення вироблення аутоантитіл.
Зниження вироблення еритроцитів
До найважливіших «будівельних блоків» кровотворення, які призводять до анемії, належать залізо, фолієва кислота та вітамін В12.
Залізодефіцитна анемія
В Європі залізодефіцитна анемія, при якій анемія становить 80%, є найпоширенішою формою анемії. Особливо страждають жінки дітородного віку.
Причини можуть бути харчовими, напр. як у вегетаріанців, немовлят або маленьких дітей. У пацієнтів після резекції шлунка або інших хронічних захворювань кишечника може бути недостатньо засвоєння харчового заліза. Потреба в залізі збільшується під час росту, вагітності або годування груддю. Однак найпоширенішою причиною залізодефіцитної анемії є хронічна крововтрата. Це невелика кровотеча, напр. у жінок під час менструації або крововтрати здебільшого з шлунково-кишкового тракту, напр. при виразці шлунка, геморої або пухлинах.
Різні стадії дефіциту заліза розрізняють залежно від того, наскільки спорожняється «запас» заліза.
Часткове спорожнення "сховища заліза" відноситься до пролантного дефіциту заліза; спостерігається прихований дефіцит заліза з великим спорожненням «запасів заліза» без анемії. Якщо гіпохромна анемія вже існує, очевидний дефіцит заліза.
Симптомами дефіциту заліза (сидеропенія) є ламкі нігті з подряпинами, часто суха, потріскана шкіра. Мова може бути блідим і пекучим, іноді з’являються тріщини в куточках рота (рагади). Синдром Винсона Пламера згадується при розладах ковтання.
Загальними симптомами анемії є слабкість, втома та задишка, особливо під час фізичних вправ. При зниженій в’язкості крові також може виникати шум від потоку крові.
Лабораторна діагностика має вирішальне значення для надійного визначення залізодефіцитної анемії. Є три випадки:
При так званому пролатентному дефіциті заліза зменшується як залізо, так і феритин у кістковому мозку. «Залізні баки» далеко не порожні. Трансферин, який є транспортним білком для заліза, підвищений і тому має вільну здатність. Однак кількість і розмір еритроцитів ще не змінено.
У разі прихованого дефіциту заліза, крім зниженого феритину та зниженого вмісту заліза в кістковому мозку, також знижується сироваткове залізо. Трансферин підвищений.
Явний дефіцит заліза характеризується існуванням лабораторних показників, як при латентному дефіциті заліза, а також зниженням гемоглобіну, кількості еритроцитів та гематокриту.
Під мікроскопом еритроцити виглядають мікроцитарними та гіпохромними, містять мало пігменту крові, тобто гемоглобіну.
Такі лабораторні параметри необхідні для виявлення залізодефіцитної анемії після анамнезу та фізичного обстеження. Крім того, необхідно знайти можливе джерело кровотечі, напр. за допомогою аналізів на приховану кров у фекаліях, ендоскопії шлунка та/або кишечника, а також гінекологічних оглядів.
По-перше, важливо виявити та усунути джерело кровотечі, напр. лікування пухлин шлунка. У разі недостатньо лікувальних причин, таких як у разі дуже сильних менструальних кровотеч у жінок необхідне надходження (заміщення) заліза. Зазвичай дають залізовмісні таблетки, які найкраще приймати натщесерце. Тільки двовалентне залізо можна вводити перорально, оскільки двовалентне залізо майже не засвоюється. Зазвичай вводять 100-200 мг щодня. Залізо слід використовувати як мінімум 3 місяці для поповнення «запасів заліза». Для контролю лікування кількість ретикулоцитів («молодих еритроцитів») і кількість гемоглобіну повинні зростати лише через тиждень.
Тільки у пацієнтів з недостатньою резорбцією (операція на шлунку та ін.) Можна проводити внутрішньовенне введення заліза. Однак при анемії інфекцій та злоякісних пухлинах замінний замін не вводять.
Мегалобластна анемія
Дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти призводить до порушень синтезу ДНК, а також до порушень дозрівання в кровотворенні. Характерно, що можуть спостерігатися не тільки зміни гемопоезу (мегалобластна анемія), але також неврологічні симптоми та проблеми зі шлунком/кишечником.
Вітамін В12 - важливий кофермент для всього синтезу ДНК в організмі людини. Він міститься в кормах для тварин, напр. у м’ясі, молоці та яйцях. Він всмоктується в тонкому кишечнику за допомогою т.зв. внутрішній фактор, який бере свій початок у шлунку.
Дефіцит фолієвої кислоти може виникнути внаслідок недоїдання, напр. у людей похилого віку, у алкоголіків або у підвищених потребах, напр. під час вагітності.
Симптоми мегалобластної анемії включають, крім загальних симптомів анемії, солом'яно-жовтий колір шкіри (колір Café-au-lait), атрофічний гастрит (гастрит типу А), атрофічне запалення мови з почервонінням і відчуттям печіння ( Язик мисливця). Неврологічний прогноз дефіциту вітаміну В12 включає невпевненість у ході та полінейропатію (хворобливі відчуття на руках та ногах).
У мазку крові видно великі еритроцити з великою кількістю гемоглобіну. У крові міститься рівень фолієвої кислоти та вітаміну В12.
Після надходження фолієвої кислоти відп. Вітамін B12, анемія швидко покращується протягом декількох днів. Однак тут також потрібно продовження лікування, щоб заповнити "резервуар".