(Спазматичний тортиколіс)

, Доктор медичних наук,

  • ЙО УМАЕ Національний медичний центр Заходу
  • Клініка розладів руху

gicos

При шийній дистонії скорочення м’язів шиї призводить до відхилення шиї від свого нормального положення. Дистонія шийки матки - найпоширеніша дистонія.

Існує дві форми синдрому шийної дистонії:

Голова (caput): коли задіяні найбільш проксимальні шийні хребці (C1 або C2)

Шийний (колізний): коли задіяний будь-який з нижніх шийних хребців (C3 - C7)

Форма голови включає м’язи, що рухають черепом або суглобами голови; він далі описується як передній (антерокапут), бічний (латерокапут) або задній (ретрокапут). Шийкова форма вражає м’язи, які контролюють нижні шийні хребці, і далі описується як передні (передньоколісні), бічні (латероколіс), задні (ретроколіс) або кривошиї. Диференціювати дві форми важливо, оскільки це допомагає лікарям визначити правильні м’язи для ін’єкції ботулотоксину.

спазматичний тортиколіс (у дорослого віку) це найпоширеніша форма шийної дистонії. Зазвичай це ідіопатично. Деякі пацієнти мають сімейний анамнез, а у деяких (наприклад, хворі на дистонію-6 [DYT6], дистонію-7 [DYT7] або дистонію-25 [DYT25; GNAL gen]), виявлено генетичну причину. Деякі з цих пацієнтів мають інші дистонії (наприклад, повік, обличчя, щелепи чи кисті).

Дистонія шийки матки може бути

Вторинні до інших станів, таких як ураження стовбура мозку або базальних гангліїв або використання блокаторів дофаміну (наприклад, галоперидол)

У рідкісних випадках дистонія має психогенну причину. При цьому типі дистонії патофізіологія недостатньо вивчена; однак зміни функцій мозку були виявлені за допомогою функціонального нейровізуалізації. У багатьох випадках емоційним стресовим фактором або ненормальним ядром переконань визначають пусковий механізм. У таких випадках необхідна мультидисциплінарна команда, до складу якої входять невролог, психіатр та психолог.

Ознаки та симптоми

Симптоми дистонії шийки матки можуть початися в будь-якому віці, хоча зазвичай вони починаються у віці від 20 до 60 років, а пік - у віці від 30 до 50 років.

Зазвичай симптоми починаються поступово; вони рідко починаються гостро і швидко прогресують. Іноді симптоми починаються з тремору, який скручує шию (жестом, кажучи «ні-ні»).

Основним симптомом дистонії шийки матки є

Хворобливі тонічні контрактури або періодичні спазми грудинно-ключично-соскоподібних, трапецієподібних та інших м’язів шиї, як правило, односторонні, що призводять до аномального положення голови

Одностороннє скорочення грудинно-ключично-сосцеподібного змушує голову обертати в протилежну сторону. Обертання може бути в будь-якій площині, хоча майже завжди воно має горизонтальну складову. На додаток до обертального нахилу (тортиколіс), голова може нахилятися збоку (латероколіс), вперед (антероколіс) або назад (ретроколіс, часто викликаний блокуючими агентами дофаміну). Так само, у формі голови голова може нахилятися бічно (латерокапут), вперед (антерокапут) або назад (ретрокапут).

Пацієнти можуть виявити тактильні або сенсорні прийоми, що зменшують дистонічну позу або тремор (антагоністичний жест). Прикладом є торкання обличчя з боку, протилежного до відхилення. Демонстрація ефективності сенсорного фокусу може допомогти клініцистам диференціювати патофізіологічну дистонію від психогенної дистонії. Ці трюки зазвичай не зменшують психогенний тремор.

Наявність рухів частин тіла, не порушених дистонією (переповнення) або мимовільними рухами в тій частині тіла, протилатерально, до якої воно рухається добровільно (дзеркальне відображення), також вказує на ймовірність патофізіологічної етіології (наприклад, генетичної, ідіопатичної, черепно-мозкова травма). Переповнення відноситься до мимовільних дистонічних рухів в іншій частині тіла, віддаленій від первинного добровільного руху. У дзеркальному відображенні, коли пацієнти добровільно рухають ураженою стороною свого тіла, вони мимоволі імітують цей рух протилежною стороною тіла.

Під час сну м’язовий спазм зникає.

Спастичний тортиколіс може коливатися від легкого до важкого. Як правило, вона повільно прогресує від 1 до 5 років, а потім стабілізується. Близько 10-20% пацієнтів спонтанно одужують протягом 5 років після появи симптомів (зазвичай у легких випадках з більш молодим початком). Однак він може зберігатися все життя і спричинити обмеження руху та деформацію пози.

Діагностика

Діагноз дистонії шийки матки базується на характерних ознаках та симптомах та виключенні інших альтернативних діагнозів, включаючи наступне:

пізня дискінезія може спричинити тортиколіс, але відрізняється хронічним вживанням антипсихотичних засобів та мимовільними рухами інших м’язів поза шиєю.

розлади базальних гангліїв а іноді Інфекції центральної нервової системи Вони можуть спричинити рухові розлади, але загалом впливають і на інші м’язи. Інфекції центральної нервової системи, як правило, гострі і викликають інші симптоми.

шийні інфекції або пухлини диференціюються за характеристиками первинного процесу.

нейролептики та інші ліки може спричинити гострий тортиколіс, але симптоми розвиваються протягом годин і зникають протягом декількох днів після відміни препарату.

Шийну форму дистонії (яка включає м’язи, що контролюють шийний відділ хребта), як правило, можна відрізнити від шийної форми (яка включає м’язи, що рухають черепом або суглобами голови) на основі спостереження пацієнта. Додавання візуалізаційних досліджень (вікно КТ) до клінічної оцінки корисно лише для оцінки обертання голови. Бічне зміщення завжди відбувається, коли є форма бічної дистонії головки з одного і з іншого боку (1).

Довідка про діагностику

1. Рейхель Г.: Дистонія шийки матки: нова феноменологічна класифікація терапії ботулотоксином. Базальні ганглії 1 (1): 5–12, 2011.