Експертна медична стаття.

Ідіопатичний набряк (синоніми: первинна центральна олігурія, центральна олігурія, циклічний набряк, несипний, психогенний або емоційний протидіабетичний, набряк, у важких випадках - синдром Пархона). Переважна більшість пацієнтів - жінки репродуктивного віку. До початку менструального циклу у випадках захворювання не реєструється. У рідкісних випадках хвороба може дебютувати після менопаузи. Описані унікальні випадки захворювання у чоловіків.

набряк

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини ідіопатичного набряку

Назва "ідіопатичний набряк" вказує на невідому етіологію цього страждання. Слід зазначити головну роль емоційного стресу, тривалого прийому діуретиків та наявності вагітності на початку ідіопатичного набряку. Ці етіологічні фактори, здається, сприяють декомпенсації дефекту, спричиненого конституцією центрального регулюючого елемента водно-сольового балансу.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез ідіопатичного набряку

На сьогоднішній день патогенез захворювання до кінця не вивчений. Вважається, що в основі захворювання лежить гормональна дисрегуляція центрального характеру. Підвищена секреція антидіуретичного гормону відіграє важливу роль поряд із підвищеною чутливістю канальців нирок до цього гормону. Також відзначається роль надмірної секреції альдостерону. Виявлено роль естрогенів у формі порушення циклічного ритму секреції естрогену з відносним гіперестрогенезом у другій фазі менструального циклу через брак прогестерону. Кілька дослідників вказують на патогенну роль ортостатичного фактора та роль підвищеної транссудації рідини з судинного русла. Гормональна дисфункція, що лежить в основі захворювання, є наслідком зміни центральних механізмів регуляції водно-сольового балансу, головним чином гіпоталамо-гіпофізарного компонента.

Симптоми ідіопатичного набряку

Основними симптомами ідіопатичного набряку є періодичне запалення з олігурією. Набряк м’який і рухливий, найчастіше розташовується на обличчі та параорбітальних ділянках, на руках, на передніх ногах, ногах і щиколотках. Можливий і прихований набряк. Клінічні прояви різняться залежно від тяжкості захворювання: він проявляється як легка форма з незначними набряками обличчя і кісточок, так і важка форма, при якій виражена набряклість схильна до генералізації. Узагальнюючи набряк, його розподіл залежить від сили тяжіння. Отже, після пробудження набряки найчастіше локалізуються на обличчі, після прийняття вертикального положення і в кінці дня вони падають на нижні частини тіла.

Залежно від клінічного перебігу розрізняють дві форми прояву захворювання: нападоподібну та постійну. Частина переважання пароксизмальної форми відображається в назві цього синдрому: періодичне або циклічне запалення. Приступообразна форма захворювання проявляється періодичним набряком з олігурією та високою відносною щільністю сечі, що супроводжуються періодами поліурії, коли організм позбавляється зайвої води. Періоди олігурії, як правило, тривалі, від декількох днів до місяця. Тоді їх можуть замінити періоди поліурії, як правило, більш короткочасні. Тривалість поліурії можна обчислити в годинах, коли протягом півдня виділяється до 10 літрів сечі та по днях, коли через тиждень кількість виділеної сечі становить 3-4 літри на день.

Цикли захворювання (олігурія - поліурія) з’являються з різними інтервалами. Факторами, що провокують появу набряку нападу, можуть бути емоційний стрес, спека, передменструальний період (друга, лютеїнова фаза циклу), вагітність, зміна їжі, погодні умови. У постійній фазі ідіопатичного набряку набряк постійний, монотонний і не періодичний. При важкому клінічному перебігу на висоті набряків із збільшеною масою тіла через рідини, як правило, більше 10 кг можуть розвиватися симптоми водної інтоксикації. Вони проявляються головним болем, запамороченням, задишкою, адинамією, сплутаністю свідомості. Рецесійний період набряків із сильно вираженою поліурією може проявлятися симптомами зневоднення. У період більш тривалої поліурії характерні загальна слабкість, зниження апетиту, спрага, вегетативні прояви, як правило, у вигляді тахікардії, відчуття серцевих порушень, кардіалгії. Спрага є обов’язковою ознакою захворювання і разом з олігурією є основним механізмом утворення набряків.

Позитивний водний баланс із затримкою рідини в організмі призводить до швидкого збільшення маси тіла. Коливання маси тіла з набряками та без них коливаються від 1 до 14 кг. Швидке збільшення маси тіла на 1 кг і більше на день обов’язково вказує на затримку рідини в організмі, а не на збільшення вмісту жиру. Це важлива діагностична особливість, про яку слід пам’ятати, оскільки при прихованих набряках пацієнти часто скаржаться на ожиріння з періодами стрімких коливань маси тіла.

Ідіопатичний набряк часто поєднується з іншими нейро-ендокринними розладами: ожирінням, дисфункцією статевих залоз у вигляді аменореї або олігоменореї, гірсутизмом, булімією, зниженням лібідо, порушеннями сну. Емоційні розлади особистості, як правило, блискуче представлені у вигляді астеніко-іпохондричних розладів. Вегетативні розлади: обов’язкові ознаки, що проявляються постійними та нападоподібними розладами. Постійні вегетативні порушення надзвичайно різноманітні: може спостерігатися підвищена сухість і підвищена вологість шкіри, помітне зниження і значне підвищення артеріального тиску, тахікардія, пітливість і зниження температури шкіри. Пароксизмальні вегетативні розлади виявляються лише з яскраво вираженими психопатологічними проявами і можуть мати симпатичний і змішаний характер.

Неврологічне обстеження разом із рентгенографічним та електроенцефалографічним не виявляє ніяких патогномонічних ознак. Виявляються дифузні мікросимптомні, дисрафічні ознаки статусу.

На рентгенограмах черепа часто визначають компенсовану внутрішньочерепну гіпертензію, гідроцефалічну форму черепа, лобовий гіперостоз. ЕЕГ надзвичайно різноманітна: поряд із нормальною біоелектричною активністю мозку часто спостерігаються ознаки участі в процесі мозкових структур верхнього стовбура. На задньому плані спостерігається дистонія сітківки з тенденцією до звуження дрібних артерій. Слід пам’ятати, що в пік інтенсивного набряку (збільшення маси тіла до 10 кг), на задньому плані можуть спостерігатися явища застою, які повністю зникають, коли набряк зникає або значно зменшується.