Есенціальна тромбоцитемія - патологія, включена до мієлопроліферативного синдрому (МПС), яка проявляється тромбоцитозом (великою кількістю тромбоцитів у крові) та гіперплазією зрілих мегакаріоцитів у кістковому мозку. Це найчастіша ЗМП, на яку страждають від 2 до 3 людей на 100 000 жителів на рік.
Нижче у вас є покажчик з усіма пунктами, з якими ми збираємося мати справу в цій статті.
Індекс
Зазвичай значення більше 600000 тромбоцитів/мл зазвичай визначають діагноз, хоча в даний час ця межа знижена до 400000 тромбоцитів/мл.
Хоча це частіша зміна у людей середнього віку, є 15-20% пацієнтів у віці до 40 років, і є навіть другий пік захворюваності у пацієнтів близько 30 років, також переважно серед жінок. Ось чому вивчається стан, який може бути у хвороби при вагітності.
Симптоми
Його клінічний прояв в основному базується на більшій схильності до тромботичних ускладнень та/або кровотеча що може становити небезпеку для людини, яка страждає на хворобу, якщо їм не лікувати.
Основними симптомами, пов’язаними з есенціальною тромбоцитемією, є:
- Функціональні та тимчасові розлади мікроциркуляції (вазомоторні розлади)
- Тромботичні ускладнення
- Симптоми кровотечі
Як правило, переважає один із симптомів, хоча два ускладнення можуть також виникати одночасно або послідовно. Однак лише незначна частина пацієнтів страждає від серйозних ускладнень, що загрожують життю; більшість з них протікають безсимптомно або страждають від розладів без серйозних наслідків.
Не існує кореляції між появою гемостатичних ускладнень та ступенем тромбоцитозу. Насправді є пацієнти з рівнем тромбоцитів, близьким до нормального, які виявляються тромбогеморагічні ускладнення більш-менш серйозні.
Лікування
Основною метою лікування есенціальної тромбоцитемії є підтримка рівня тромбоцитів у межах норми. нормальний діапазон, тобто нижче 400000 тромбоцитів/мл. Після початку лікування, не позбавленого більш-менш серйозних побічних ефектів, його потрібно підтримувати роками, доки не буде досягнута мета.
Серед найбільш часто використовуваних методів лікування виявлено: алкілуючі агенти, гідроксисечовина, анагрелід, інтерферон або антиагреганти, такі як аспірин.
Як це впливає на вагітність?
Бувають випадки, коли діагноз був відомий до вагітності та інших пацієнтів, які виявляють свій стан після планових аналізів крові під час вагітності.
Вагітність сама по собі не представляє додаткової небезпеки для есенціальної тромбоцитемії, оскільки, коли захворювання вражає молодих жінок, його розвиток, як правило, є доброякісним. Хоча вагітність не погіршує та не негативно впливає на хворобу, існує протилежний ризик, тобто вагітність негативно впливає на есенціальну тромбоцитемію.
Тромбоцитемія під час вагітності пов’язана з тромбозом плацентарних судин, що може призвести до множинних інфарктів та вторинної плацентарної недостатності. Останній несе ризик самовільного переривання вагітності в першому триместрі між ними 37 і 53%, збільшене значення порівняно із загальною популяцією, у якої ризик переривання вагітності становить 15%. Крім того, може бути підвищений ризик затримки розвитку плода.
Іншими наслідками під час вагітності, пов’язаними з цією патологією, є відшарування плаценти, прееклампія або внутрішньоутробна смерть плода.
Важливо зазначити, що, як і симптоми, не існує прямої кореляції між наслідками патології на вагітність та значенням тромбоцитів матері.
Хоча існують суперечки, як правило, і згідно з кількома ретроспективними дослідженнями, шанси на вагітність перериватися збільшуються у тих жінок, які приймали аспірин проти тих, хто цього не робить.
Найефективнішим та рекомендованим лікуванням під час вагітності у вагітних з тромбоцитемією, які потребують мієлосупресії, є альфа-інтерферон оскільки він не представляє тератогенних ризиків. Однак досвід його застосування під час вагітності обмежений.
Ми докладаємо великих редакторських зусиль. Обмін цією статтею допомагає нам і спонукає нас продовжувати свою роботу.