створий

Був поставлений діагноз обструктивної жовтяниці та декомпенсованого діабету. Пероральні гіпоглікемічні засоби припиняли, інсулін NPH збільшували до 25 підшкірних одиниць вранці та до 15 на ніч, призначали один пакетик холестираміну три рази на день, а потім дозу збільшували вдвічі для контролю свербіння. Оскільки рівень глюкози в крові не знижувався, додавали кристалічний інсулін, 8 одиниць кожні вісім годин - що знижувало рівень глюкози в крові до 300 мг/дл натще; свербіж не полегшувався холестираміном, тому його змінювали на рифампіцин 600 мг на добу в одній дозі плюс гідроксизин тричі на день. При цьому було отримано помірне полегшення свербежу. Були замовлені додаткові тести зображень.

Диференціальна діагностика

Еволюція

Ендоскопічне УЗД проводили, спостерігаючи масу в голові підшлункової залози, що поширюється на дванадцятипалу кишку, закупорюючи загальну жовчну протоку і з місцевими лімфатичними метастазами; Виконано цитологію тонкої голки маси, яка була позитивною щодо злоякісної пухлини, для якої вона була класифікована як стадія III (T3, N1, M0), вважаючись нерезектабельною. За допомогою ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії було успішно встановлено металевий стент для зняття обструкції, жовтяниці та свербежу. Була запропонована хіміотерапія, але пацієнт відмовився і вирішив повернутися додому з дієтою. Позбавлення від свербежу було драматичним, і лікування діабету продовжувалось за допомогою інсуліну, що вимагало до 60 одиниць на день комбінації NPH та кристалічного. Через три місяці у неї знову з'явилися свербіжні симптоми та підвищена гіпербілірубінемія - хоча і лише поміркована - яка лікувалася рифампіцином; у нього почали боліти спини, він отримував знеболюючі препарати. Пізніше цукровий діабет знову декомпенсувався, і контролювати його було неможливо, пацієнт зневоднився, став ступористим, потім коматозним і помер вдома.

Фактори ризику

Приблизно у 1% пацієнтів старше п’ятдесяти років, у яких діагностовано діабет, протягом трьох років розвинеться рак підшлункової залози; Оскільки гіперглікемію можна вважати раннім показником появи раку підшлункової залози, у осіб, яким поставлений такий діагноз, слід дослідити наявність цього новоутворення, хоча через величезну частоту діабету це не здається економічно вигідним. Нещодавнє розслідування у Фінляндії показало, що курці чоловічої статі з найвищим рівнем інсуліну в крові після голодування мають подвійний ризик розвитку пухлин підшлункової залози; На вибірці з 29 000 чоловіків у віці старше 50 років дослідники виявили сто шістдесят дев’ять випадків раку підшлункової залози, які з’явилися після п’ятого року спостереження.

Без сумніву, найбільшим фактором ризику є куріння: куріння сигарет спричинює майже кожен третій випадок раку підшлункової залози, із тридцяти двох тисяч американців, які страждають цим щороку, і переважна більшість помирає від зазначеної пухлини, повідомляє Американська асоціація Рак.

Прогноз, як правило, поганий, оскільки це злоякісна пухлина, що зростає мовчки, діагностується лише на пізніх стадіях - п’ятирічна виживаність коливається від 4% до 15%, залежно від того, наскільки поширена хвороба. діагностики. Це порівняно часто, оскільки саме четвертий тип раку спричиняє найбільшу кількість смертей у США.

Найпоширенішими симптомами є втрата ваги, біль у животі, втрата апетиту, жовтяниця, нудота та блювота, астенія, втома, діарея, диспепсія, біль у попереку, анемія, депресія та ін. Свербіж може бути важливим і неприємним симптомом, як у випадку, який ми представляємо.
Спадщина

Рак підшлункової залози - це в основному захворювання як спадкових, так і набутих мутацій генів, пов’язаних з раком. Гени - в даному випадку це:

* Гени-супресори пухлини (p16/CDKN2A, TP53 та SMAD4)
* Онкогени (KRAS, BRAF, AKT2, MYB та AIB1)
* Гени підтримки геному та інші гени, пов'язані з анемією Фанконі

Мутації в кодоні 12 онкогену K-ras спостерігаються в 70% - 100% випадків. Інактивація супресорних генів пухлини в P16 у хромосомі 9, P53 у хромосомі 17 та DCP4 у хромосомі 18 виявляється відповідно у 95%, 50-70% та 50% раків підшлункової залози відповідно.

Всі методи візуалізації (верхня частина травного тракту, КТ черевної порожнини, черезшкірне УЗД черевної порожнини, черезшкірна транс-печінкова холангіографія (PTCA), магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP) та ендоскопічна ультрасонографія або EUS) були використані в процесі діагностики. Останній і найновіша технологія контрастної КТ (двофазна спіраль) є кращими, але це багато в чому залежить від установи. Тонка голкова цитологія або біопсія також корисні при спробі класифікувати пацієнта та розглянути можливість широкої резекції Уіппла. Пухлинні маркери, такі як CA 19-9 та CEA, зарезервовані для спостереження за пацієнтами в післяопераційному періоді.

Лікування

На момент постановки діагнозу лише 20% злоякісних пухлин підшлункової залози можна видалити хірургічним шляхом, а стандартна процедура, що застосовується, називається панкреатикодуоденектомія (процедура Уіппла). Цю операцію з приводу раку підшлункової залози слід робити в медичних центрах, які часто виконують цю процедуру - принаймні дев’ять резекцій підшлункової залози на рік - оскільки вони мають більший успіх у цій процедурі. Тривале виживання після цієї радикальної операції становить 10-18%.

Коли пухлина обмежена ділянкою підшлункової залози, але її неможливо видалити, рекомендується поєднання променевої терапії та хіміотерапії. Хіміотерапія зазвичай застосовується окремо, коли пухлина має метастази, наприклад, в печінку. Стандартна хіміотерапія полягає у застосуванні гемцитабіну, який призводить до клінічного поліпшення у 25% пацієнтів, проте застосовуються інші, такі як 5-FU, який зазвичай використовується при солідних пухлинах. У цих випадках середнє виживання менше одного року.