, Доктор медичних наук,

  • Медичний коледж Сідні Кіммела при Університеті Томаса Джефферсона
  • Немур/Афред І. Дитяча лікарня Дюпона

серця

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Синдром гіпоплазії лівого серця (LCHS) становить від 2% до 4% вроджених вад серця і є другим за частотою обструктивним ураженням лівого серця. Оскільки мітральний клапан, лівий шлуночок і аортальний клапан є гіпопластичними (часто з атрезією аорти), оксигенована кров, що надходить у ліве передсердя легенів, шунтується через дефект міжпередсердної перегородки в праве серце, де вона змішується з ненасиченим системним венозним поверненням ( див. малюнок Гіпопластика лівого серця). Ця відносно ненасичена кров виходить з правого шлуночка через легеневу артерію в легені та через артеріальну протоку в системний кровообіг. Системний кровотік підтримується лише через право-лівий шунт через артеріальну протоку; тому безпосереднє виживання залежить від прохідності артеріальної протоки.

Гіпоплазія лівого серця

Виникає гіпоплазія лівого шлуночка, висхідної аорти, аортального та мітрального клапанів; є також дефект міжпередсердної перегородки та велика артеріальна протока.

АО = аорта; IVC = нижня порожниста вена; LA = ліве передсердя; ЛШ = лівий шлуночок; AP = легенева артерія; CAP = відкрита артеріальна протока; VP = легеневі вени; AD = праве передсердя; RV = правий шлуночок; VCS = верхня порожниста вена.

Ознаки та симптоми

Симптоми синдрому гіпоплазії лівого серця з’являються, коли артеріальна протока починає закриватися протягом перших 24-48 годин життя. Потім клінічна картина кардіогенного шоку швидко настає (наприклад, тахіпное, задишка, слабкий пульс, блідість, ціаноз, гіпотермія, метаболічний ацидоз, млявість, олігурія або анурія). При порушенні системного кровообігу може виникнути коронарна та церебральна гіпоперфузія, що спричиняє симптоми ішемії міокарда або мозку. Перфузія нирок, печінки та брижі також недостатня, а олігурія або анурія є загальним явищем. Якщо артеріальна протока не відкрита знову, швидко настає смерть.

У пацієнта часто в анамнезі неправильне харчування, посилена робота дихання, блідий або сірий колір і млявість. Фізичний огляд показує високоактивний прекордій із помітним підгрудним піднесенням, пов’язаний із периферичною гіпоперфузією, холодними кінцівками, синювато-сірою шкірою та відсутніми або ледве прощупуваними імпульсами. Другий серцевий звук (S2) інтенсивний та унікальний. Часто виникає неспецифічний м’який систолічний шум та гепатомегалія. Типовий важкий метаболічний ацидоз, який часто погіршується при надходженні додаткового кисню, що характерно для синдрому гіпопластичного лівого серця.

Діагностика

Рентген грудної клітки та ЕКГ

Клінічно підозрюється діагноз синдрому гіпопластичного лівого серця, особливо у новонароджених з метаболічним ацидозом, який погіршується після прийому кисню; кисень зменшує легеневий судинний опір і, таким чином, збільшує відносну частку виходу правого шлуночка, який надходить у легені, а не через відкриту артеріальну протоку в організм. Діагноз підтверджується екстреною ехокардіографією.

Перли та жучки

Метаболічний ацидоз, який посилюється при надходженні додаткового кисню, характерний для синдрому гіпопластичного лівого серця.

Рідко потрібна катетеризація серця.

На рентгенограмі грудної клітки видно кардіомегалію та застій легенів легенів або набряк легенів. ЕКГ демонструє гіпертрофію правого шлуночка і зниження сили в лівому шлуночку, хоча це може бути в межах норми для новонародженого.

Лікування

Інфузія простагландину Е1 (PGE1)

Хірургічний ремонт на різних етапах

Іноді трансплантація серця

На щастя, більшості пацієнтів із синдромом гіпопластичного лівого серця зараз діагностують пренатальне ультразвукове дослідження або ехокардіографію плода, що дозволяє розпочати простагландин Е1 та інші відповідні методи лікування безпосередньо після народження та до гіпоперфузії органів.

Лікування

Всім немовлятам із синдромом гіпоплазії лівого шлуночка слід негайно стабілізувати у відділенні інтенсивної терапії новонароджених або дитячому кардіологічному відділенні. Судинний доступ слід швидко встановити через пупкову вену та/або периферичний внутрішньовенний катетер, залежно від того, що швидше. PGE1 вводять (у початковій дозі від 0,05 до 0,1 мкг/кг на хв внутрішньовенно), щоб запобігти закриттю артеріальної протоки або відкрити закриту. Новонароджені, особливо ті, хто важко хворий при пологах, зазвичай потребують інтубації трахеї та штучної вентиляції легенів. Метаболічний ацидоз коригується за допомогою інфузії бікарбонату натрію. Новонародженим, які перебувають у важкому стані з кардіогенним шоком, можуть знадобитися позитивні інотропні препарати (наприклад, мілрінон) та діуретики для поліпшення серцевої функції та контролю стану об’єму.

Дуже важливо підтримувати відносно високий легеневий судинний опір і низький системний судинний опір, щоб уникнути вираженої легеневої гіперциркуляції за рахунок системної перфузії. Ці діапазони резистентності підтримуються шляхом уникнення гіпероксії, алкалозу та гіпокарбії, що все може спричинити легеневу вазодилатацію. Оскільки кисень є одним з найпотужніших легеневих вазодилататорів, немовлят провітрюють кімнатним повітрям або навіть гіпоксичними газовими сумішами для досягнення системної насиченості 70-80%. Якщо немовляті потрібна механічна вентиляція, Pco 2 можна контролювати в нормальному або трохи підвищеному діапазоні. Системний судинний опір управляється шляхом уникнення або мінімізації використання судинозвужувальних препаратів (наприклад, високих доз адреналіну або дофаміну). Мілрінон може бути корисним, оскільки може спричинити системне розширення судин.

Перли та жучки

Легеневий судинний опір повинен підтримуватися відносно високим, а системний судинний опір низьким, щоб уникнути збільшення легеневого кровообігу за рахунок системної перфузії.

Таким чином уникають гіпероксії, алкалозу та гіпокарбії (що спричиняє легеневу вазодилатацію) та мінімізують використання судинозвужувальних засобів.