Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

педіатр

Завантажити PDF Завантажити

Чилійський журнал педіатрії

Додати до Менділі

Резюме

Гіперфенілаланінемії визначаються рівнем фенілаланіну в крові понад 2 мг/дл. Основна причина - мутація гена, що кодує гідроксилазу фенілаланіну, яка каталізує реакцію, що перетворює фенілаланін у тирозин. Гіперфенілаланінемії класифікуються як доброякісні або легкі, а фенілкетонурія - легкі, помірні та класичні. Оскільки його виявлення поза періодом новонародженості спричиняє важку розумову відсталість, з 1992 року в Чилі виявлення, разом із виявленням вродженого гіпотиреозу, є частиною Національної програми скринінгу новонароджених. Ця стаття має на меті відповісти на найпоширеніші запитання, які може задати педіатр, зіткнувшись із пацієнтом із гіперфенілаланінемією.

Анотація

Гіперфенілаланінемії визначаються фенілаланіном крові понад 2 мг/дл. Основна причина зумовлена ​​мутацією гена, який кодує фенілаланінгідроксилазу, яка каталізує реакцію, що перетворює фенілаланін у тирозин. Гіперфенілаланінемії класифікуються на доброякісні або легкі гіперфенілаланінемії або легкі, помірні або класичні фенілкетонурії. Через затримку виявлення поза періодом новонародженості він спричиняє важку розумову відсталість. Його виявлення разом із вродженим гіпотиреозом є частиною Національної програми скринінгу новонароджених з 1992 року в Чилі. Ця стаття має на меті відповісти на найпоширеніші запитання педіатра при зіткненні з пацієнтом із гіперфенілаланінемією.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску