Попередження: Ця сторінка є перекладом цієї сторінки оригінально англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади генеруються машинами, не те, що всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-які переклади цього веб-сайту та його веб-сторінок можуть бути неточними та неточними повністю або частково. Цей переклад надається для зручності.
Фактор V Лейден - це не хвороба, а генетична мутація, яка призводить до тромбофілії - стану згортання крові, що підвищує ризик розвитку у людини аномальних згустків крові в судинах. Люди з фактором V Лейден мають підвищений ризик тромбозу глибоких вен (ТГВ) або легеневої емболії (ТЕЛА), однак у деяких носіїв мутації тромбоз не розвивається. Фактор V Лейден - найпоширеніша форма спадкової тромбофілії.
Перейти до
- Що таке фактор V?
- Епідеміологія фактора V Лейден
- Симптоми фактора V Лейден
- Фактор V Лейденська діагностика
- Додаткові фактори ризику тромбозу у жінок з фактором V Лейден
- Оральні контрацептиви
- Замісна гормональна терапія
- Фактори ризику ТГВ та ПЕ
- Лікування фактора V Лейден
Що таке фактор V?
Фактор V - це згортаючий білок у крові. Його функція - сприяти нормальній коагуляції після пошкодження.
Наступні кроки описують нормальний процес згортання крові при пошкодженні судин:
- Тромбоцити рухаються до місця пошкодження кровоносних судин і утворюють пробку.
- Ферментативні реакції, що включають білковий фактор V, відбуваються на поверхні тромбоцитів, щоб перетворити фібриноген у фібрин, який фіксує тромбоцити до місця пошкодження. Суміш тромбоцитів і фібрину називають згустками.
- Активований білок С (APC) деактивує фактор V і зупиняє надмірний згусток.
- Ферменти відновлюють пошкодження судини, тоді як згусток залишається прикріпленим до місця пошкодження.
У факторі V Лейден трансформований фактор V стійкий до інактивації APC. Це означає, що згустки продовжують рости, а процес згортання (або згортання) перестає сповільнюватися.
Епідеміологія фактора V Лейден
Від трьох до восьми відсотків людей європейського походження можуть носити по одній копії мутації фактора V Лейдена в кожній клітині. Приблизно одна людина на кожні 5000 людей має дві копії мутації.
Встановлено, що мутація рідше зустрічається в інших популяціях, включаючи іспаномовні, азіатські, африканські та корінні американські популяції.
Симптоми фактора V Лейден
Симптоми фактора V Лейдена можуть відрізнятися. Деякі люди з мутацією фактора V з Лейденом мають кілька тромботичних епізодів до 30 років, тоді як у інших ніколи не розвивається тромбоз. Ця мінливість пояснюється різницею в кількості генних мутацій у різних особин.
Загальні симптоми фактора V Лейдена включають:
- Займатися ТГВ або ПЕ до 50 років
- Майте повторюваний ТГВ або ПЕ
- Мають венозний тромбоз мозку або печінки
- Наявність ТГВ або ТЕЛА під час або відразу після вагітності
- Історія незрозумілих втрат вагітності у другому або третьому триместрі
- Сімейна історія венозної тромбоемболії.
Фактор V Лейденська діагностика
Для діагностики фактора V Лейдена призначається скринінг-тест на згортання крові. Цей тест пропонує інформацію для визначення наявності гемостатичних розладів (станів, що погіршують здатність організму зупиняти кровотечу). Типовий екран коагуляції включає кількість тромбоцитів, час кровотечі для функції тромбоцитів, аналіз фібриногену, протромбіновий індекс та активований частковий тромбопластиновий час (aPTT).
Крім того, генетичне тестування може визначити, чи є у пацієнта фактор V лейденської тромбофілії. Це також визначатиме, чи є у пацієнта (дві копії генів трансформованого фактора V) гетерозиготний (один трансформований ген фактора V і один нормальний ген фактора V) або гомозиготний фактор V Лейден.
Додаткові фактори ризику тромбозу у жінок з фактором V Лейден
Інші мутації генів, які впливають на згортання крові, також можуть сприяти вираженню симптомів.
Оральні контрацептиви
Застосування оральних контрацептивів може збільшити шанси здорової жінки на розвиток ТГВ чи ТЕЛА у три-чотири рази, коли вони не користуються ними.
Жінки з мутацією фактора V, що також приймають оральні контрацептиви, мають підвищений ризик розвитку ТГВ або ТЕЛА приблизно в 35 разів порівняно з жінками, які не мають мутації.
Замісна гормональна терапія
Жінки в постменопаузі, які приймають замісну гормонотерапію (ЗГТ), можуть збільшити свої шанси на розвиток ТГВ або ТЕЛА у два-три рази порівняно з жінками, які не приймають ЗГТ.
Жінки з мутацією фактора V, які приймають ЗГТ, збільшили ризик розвитку ТГВ чи ТЕЛА у 15 разів порівняно з жінками, які приймали ЗГТ і не мають генетичної мутації.
Фактори ризику ТГВ та ПЕ
Приблизно кожен 1000 чоловік розвиває ТГВ або ТЕЛА щороку, і цей показник зростає приблизно від кожного 10 000 людей у віці 20 років і приблизно до п'яти з кожних 1000 людей у 70 років.
Інші фактори ризику, що підвищують ризик розвитку ТГВ або ТЕЛА у людини, включають:
- Ожиріння
- Рак
- Нерухомість
- Хірургія
- Травма
- Вагітність
- Діабет
- Повітряний транспорт
- Спадкова тромбофілія
- Певні захворювання крові.
Лікування фактора V Лейден
Існує не лікування, ніж фактор V, "вулканізація". Пацієнти з фактором V Лейден, які перенесли тромбоз глибоких вен або легеневу емболію, лікуватимуть антикоагулянтами (їх також називають розріджувачами крові), які є препаратами, що запобігають утворенню тромбів, перериваючи процес згортання крові. Проте антикоагуляція протягом усього життя не рекомендується, за відсутності додаткових факторів ризику.
Замість тривалої антикоагуляції можна змінити спосіб життя, щоб зменшити загальний ризик розвитку ТГВ чи ТЕЛА внаслідок фактора V Лейдена. Такі розміри включають:
- Підтримуйте хорошу вагу на зріст і стать
- Регулярні фізичні вправи
- відмова від куріння
- Уникайте тривалих періодів нерухомості
- Контроль за станами, такими як діабет або високий рівень холестерину
Джерела
- Домашня довідка про генетику (2019). Тромбофілія фактора V Лейден. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-v-leiden-thrombophilia#genes
- Орнштейн Д.Л. та ін. (2003). Фактор V Лейден. Тираж. https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000068167.08920.F1
- Стопфеклот. Фактор V Лейден. https://www.stoptheclot.org/documents/FactorVLeiden-lw.pdf
- Rarediseases.info (2017). Тромбофілія фактора V Лейден. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6403/factor-v-leiden-thrombophilia
- Healthcare.uiowa Фактор V Лейденська інформація про тромбофілію для пацієнтів. https://www.healthcare.uiowa.edu/labs/lentz/Information_For_Patients/PDF/Factor%20V%20Leiden%20Brochure.pdf
Подальше читання
Лоїс Зоппі
Лоїс - копірайтер-фрілансер, що базується у Великобританії. Закінчила Університет Сассекса, отримавши ступінь бакалавра з медіа-практики, яка спеціалізувалась на сценарії. Вона зосереджує увагу на тривожних розладах та депресії і прагне дослідити інші сфери психічного здоров'я, включаючи дисоціативні розлади, такі як неадаптивне мріяння.
Цитати
Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:
Зоппі, Лоїс. (2019, 21 травня). Що таке фактор V Лейдена? Новини-Медичні. Отримано 10 січня 2021 року з https://www.news-medical.net/health/What-is-Factor-V-Leiden.aspx.
Зоппі, Лоїс. "Що таке фактор V Лейден?" Новини-Медичні. 10 січня 2021 року. .
Зоппі, Лоїс. "Що таке фактор V Лейден?" Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/What-is-Factor-V-Leiden.aspx. (доступ 10 січня 2021).
Зоппі, Лоїс. 2019. Що таке фактор V Лейдена?. News-Medical, переглянутий 10 січня 2021 року, https://www.news-medical.net/health/What-is-Factor-V-Leiden.aspx.
News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.
News-Medical.net - Сайт AZoNetwork