Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

синдром

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Випадок 1
  • Випадок 2
  • Обговорення
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

Мієлодиспластичні синдроми (МДС) - це клональні розлади гемопоетичних клітин з різним ризиком трансформації в гострий мієлобластний лейкоз. Еволюція до гострого лімфобластного лейкозу (ALL) є надзвичайно рідкісною, і педіатричних випадків дуже мало. Ця стаття описує 2 нові випадки захворювання на МДС, які перейшли на ВСІ, а також огляд літератури, спостерігаючи подібний прогноз для дорослих.

Мієлодиспластичні синдроми (МДС) - це клональні порушення гемопоетичних стовбурових клітин з різним ризиком трансформації в гострий мієлоїдний лейкоз. Прогресування гострого лімфобластного лейкозу (ALL) є надзвичайно рідкісною подією, у дітей дуже мало випадків. У цьому звіті ми описуємо два випадки мієлодиспластичних синдромів, які прогресували до ВСІХ. Більше того, ми розглядаємо раніше повідомлені випадки трансформації MDS у гострий лімфобластний лейкоз у педіатричної популяції, прогноз якої, схоже, прогноз для дорослих.

Мієлодиспластичні синдроми (МДС) являють собою мієлоїдну клональну гемопатію з широким спектром презентацій. Основні клінічні проблеми походять від цитопеній та можливості трансформації в ОМЛ у 30% випадків. Прогресування до ВСЕ є дуже рідкісним явищем, опублікованих педіатричних випадків дуже мало. Ми представляємо 2 первинно діагностовані випадки MDS: 5-річна дівчинка з БРА та 2-річний хлопчик з РК та трисомією 8, у яких розвинувся загальний B-ALL.

2-річний хлопчик, який прийшов у травмпункт з приводу 5-денної лихоманки. Фізичний огляд (ПЕ): латероцервікальна лімфаденопатія 25 мм. Аналіз крові (АС): гемоглобін 9,7 г/дл, лейкоцити 3,3 × 10 9/л (нейтрофіли 0,063 × 10 9/л, лімфоцити 3,06 × 10 9/л, моноцити 0,12 × 10 9/л) і тромбоцити 479 × 10 9/л. Мазок з периферичної крові: вибухів немає. Біопсія кісткового мозку (BMO): виражена гіпоцелюлярність, білі та червоні серії менше 5%. Цитогенетичне дослідження: трисомія хромосоми 8 (трисомія 8), єдина зміна 20 проаналізованих метафаз. Негативні серології та посіви крові. З діагнозом нейтропенічна лихоманка він починає внутрішньовенне лікування антибіотиками, покращуючи симптоми.

Через місяць він консультується щодо лихоманки та біцитопенії (нейтропенії та анемії). EF: неспецифічний. АС: гемоглобін 6,1 г/дл, лейкоцити 6,1 × 10 9/л (нейтрофіли 0,061 × 10 9/л), тромбоцити 528 × 10 9/л. BMO: вибухи 5%. Цитогенетичне дослідження: підтверджує трисомію 8. Решта параметрів, норма. Діагностовано MDS: CR з трисомією 8 та внутрішньовенне лікування антибіотиками було призначено для його нейтропенічної лихоманки.

Через три місяці він проконсультувався щодо панцитопенії. EF: латероцервікальна, пахова та субмадібулярна лімфаденопатія; спленомегалія. АС: гемоглобін 8,4 г/дл, лейкоцити 3 × 10 9/л (нейтрофіли 0, лімфоцити 2,97 × 10 9/л), тромбоцити 22 × 10 9/л; нормальна біохімія. BMO: 30% бластних мієлопероксидаз - зниження мегакаріоцитів, еритроцитів та дозрівання мієлоїдів. Імунофенотип: TdT +, CD10 + вибухи; мієлоїдні маркери–, Т-клітини–. З остаточним діагнозом ALL-B запускається стандартний протокол ALL-B відповідно до PHETEMA BR/2001. Наразі Ви не хворієте протягом року після завершення лікування.

5-річна дівчинка проконсультувалась у лікарні швидкої допомоги щодо 3-тижневої лихоманки та панцитопенії. Спочатку діагностували середній отит, який не покращився при антибіотикотерапії. EF: нормальний. АС: гемоглобін 7,6 г/дл, лейкоцити 1,8 × 10 9/л (нейтрофіли 0,53 × 10 9/л, лімфоцити 0,49 × 10 9/л, моноцити 0,1 × 10 9/л), тромбоцити 76 × 10 9/л. Мазок з периферичної крові: вибухів немає. Аспірат кісткового мозку (АМО): гіпоцелюлярна, мієлоїдна (24%), лімфоїдна (54%) та червона (15%) серії, з вираженим анізоцитозом та овалоцитозом; відсутність мегакаріоцитів, деякі гістіоцити з ознаками гемофагоцитозу та 7% бластів. BMO: змінена клітинність, знижене дозрівання мієлоїдів, бластні клітини атипового розташування, мієлопероксидаза +, диспластичні, часточкові та гіперхроматичні мегакаріоцити, медулярний фіброз та збільшення еритроцитів, деякі з незвичним розташуванням Імунофенотип: вибухи CD20 +, CD3 +, CD34 +. Дослідження цитогенетичних та хромосомних зривів: норма. Серології: парвовірус B19 IgG+.

Був поставлений діагноз MDS: AREB, який розпочав внутрішньовенне лікування антибіотиками нейтропенічної лихоманки, поступаючись через тиждень. Під час прийому він отримав упаковані еритроцити.

Через два місяці він проконсультувався щодо нейтропенії. АС: гемоглобін 11 г/дл, лейкоцити 2,8 × 10 9/л (нейтрофіли 0,47 × 10 9/л, лімфоцити 0,141 × 10 9/л, моноцити 0,02 × 10 9/л), тромбоцити 233 × 10 9/л; нормальна біохімія. BMO: гіпоцелюлярний та гіпопластичний, мієлоїдний ряд (19%), лімфоїдний (15%), червоний (8%) та 58% бластів, мієлопероксидаза−. Імунофенотип: TdT +, CD79a +, CD10 +, CD20 +, CD19 +, CD34 + вибухи; мієлоїдні маркери -, Т-клітини -. З остаточним діагнозом загальної CALLA-B-ALL починається стандартний протокол для B-ALL згідно з PHETEMA BR/2001. В даний час вона залишається в стадії повної ремісії (CR) через 5 років після завершення лікування.

MDS представляє 4% злоякісних захворювань крові у дітей до 14 років, із щорічною захворюваністю 1,8 на мільйон 1–3. Еволюція сильно варіюється, оскільки трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин є єдиним методом лікування, здатним досягти 60% лікування 3–5 .

Перша класифікація SMD була в 1982 році французько-американсько-британською групою. У 2000 р. Всесвітня організація охорони здоров’я опублікувала нову класифікацію, згодом адаптовану до дитячого населення 2,6,7 (табл. 1).

Класифікація мієлодиспластичних синдромів та мієлодиспластичних/мієлопроліферативних розладів у дитячому віці