Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Целіакія. Ланцет. 2018 6 січня; 391 (10115): 70-81. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 31796-8. Epub 2017 лип. 28, огляд. PubMed PMID: 28760445.

целіакія

Людвігссон Дж. Ф., Бай Дж. С., Біагі Ф. та ін; Група з розробки Керівних принципів BSG щодо целіакії; Британське товариство гастроентерології. Діагностика і лікування целіакії у дорослих: рекомендації Британського товариства гастроентерології. Кишечник. 2014 серп .; 63 (8): 1210-28. doi: 10.1136/gutjnl-2013-306578. Epub 2014 10 червня. PubMed PMID: 24917550; PubMed Central PMCID: PMC4112432.

Рубіо-Тапія A, Hill ID, Келлі CP, Calderwood AH, Murray JA; Американський коледж гастроентерології. Клінічні рекомендації АКГ: діагностика та лікування целіакії. Am J Gastroenterol. 2013 травень; 108 (5): 656-76; вікторина 677. doi: 10.1038/ajg.2013.79. Epub 2013 23 квітня. PubMed PMID: 23609613; PubMed Central PMCID: PMC3706994.

Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al; Робоча група ESPGHAN з діагностики целіакії; Комітет гастроентерології ESPGHAN; Європейське товариство дитячої гастроентерології, гепатології та харчування. Європейське товариство дитячої гастроентерології, гепатології та харчування керівні принципи для діагностики целіакії. J Педіатр Gastroenterol Nutr. 2012 січня; 54 (1): 136-60. doi: 10.1097/MPG.0b013e31821a23d0. Erratum in: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 квітня; 54 (4): 572. PubMed PMID: 22197856.

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

Целіакія (глютенозалежна ентеропатія) - це захворювання, засноване на імунітеті, спричинене глютеном (білкова фракція, присутня в насінні гібридів жита, пшениці, ячменю та злаків, наприклад тритикале), яка зустрічається у людей із генетикою схильності (з HLA-DQ2 або антигени DQ8). Під дією клейковини виробляються специфічні антитіла (проти тканинної трансглутамінази 2 [TG2], проти антиендомізію [EMA] та проти дезамінованих гліадинових пептидів [DGP]) та аутоімунна запальна реакція, що призводить до атрофії ворсинок слизової тонкої кишки. Антитіла можна знайти в

1% загальної сукупності. Ризик розвитку целіакії підвищується у пацієнтів із діабетом 1 типу, аутоімунними захворюваннями печінки та/або щитовидної залози, синдромом Дауна, синдромом Тернера, синдромом Вільямса, IgA-нефропатією, дефіцитом IgA та у родичів першого ступеня хворих на целіакію.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

1. Симптоми: вони різноманітні (в даний час позакишкові симптоми переважно переважають)

1) травна: хронічна діарея, біль у животі, симптоми гастроезофагеального рефлюксу, неправильне харчування або зниження маси тіла, періодична молочниця в ротовій порожнині, блювота, симптоми синдрому роздратованого кишечника, запор (рідко), неалкогольний стеатогепатит

2) шкірний: герпетиформічний дерматит (хвороба Дюрінга)

3) гематологічні: анемія

4) урогенітальний: затримка статевого дозрівання (включаючи затримку менархе)

5) неврологічний: епілепсія, мігрень, депресія, атаксія, периферична полінейропатія

6) інше: м’язова слабкість, тетанія, низький зріст, гіпоплазія емалі зубів.

2. Клінічні форми → таблиця 13-1.

3. Природна історія: залежить від дотримання дієти без глютену. Недіагностована або нелікована целіакія призводить до розвитку ускладнень

1) травна: рак глотки, стравоходу або тонкої кишки, лімфома тонкої кишки

два) гематологічні: неходжкінська лімфома, гіпоспленізм

3) сечостатеві органи: безпліддя, звичні аборти, передчасні пологи, передчасна менопауза

4) остеоартикулярний: остеопороз та остеомаляція.

У 4-30% пацієнтів симптоми зберігаються, незважаючи на введення безглютенової дієти, це так звана целіакія, що не реагує. Дієтолог у цьому випадку повинен оцінити дотримання дієти, оскільки найпоширенішою причиною целіакії, що не реагує, є вплив глютену (несвідоме або навмисне). У дуже рідкісних випадках існує справжня стійкість до безглютенової дієти, у таких випадках діагностується рефрактерна целіакія.

Діагноз надійний лише у тому випадку, якщо йому передує щоденне споживання (протягом ≥6 тижнів) ≥1 їжі з глютеном (

10 г клейковини на день, це 4 скибочки хліба). Останні дані вказують на те, що нижчої дози глютену може бути достатньо.

1. Лабораторні дослідження:

1) залізодефіцитна анемія (поширений симптом у дорослих), рідше мегалобластна

2) знижена сироваткова концентрація: заліза, фолієвої кислоти, кальцію, вітаміну D, рідко вітаміну B 12

3) гіпоальбумінемія (в результаті втрати білка з кишечника)

4) підвищена активність амінотрансферази (якщо причина незрозуміла → сканування, спрямоване на целіакію).

2. Серологічні тести: аутоантитіла проти TG2 (у віці> 2 років перевага віддається серед окремих серологічних тестів при діагностиці целіакії) та ЕМА типу IgA (визначається разом із загальною концентрацією IgA для виключення дефіциту) . У пацієнтів з дефіцитом IgA слід визначати антитіла типу IgG: проти тканинної трансглутамінази 2 або проти дезамінованих гліадинових пептидів. 6-22% випадків відповідають серонегативній целіакії.

Показання до серологічної діагностики

1) скринінг у пацієнтів із підозрою на целіакію (оцінка для біопсії тонкої кишки)

2) скринінг у групах з підвищеним ризиком целіакії → вище

3) оцінка дотримання безглютенової дієти.

3. Ендоскопія: спостерігається наявність фестончастих країв дванадцятипалої кишки, їх кількість зменшується, їх сплощення або атрофія, мозаїчний вигляд поверхні слизової, видимі кровоносні судини (зазвичай не видно).

4. Гістологічне дослідження слизової оболонки тонкої кишки: Це має основне значення при діагностиці целіакії. Фрагменти взяті з дванадцятипалої кишки (1-2 біопсії цибулини та ≥4 постбульбарні біопсії). Характерною гістологічною зміною є наявність атрофії кишкових ворсинок, що супроводжується збільшенням кількості інтраепітеліальних лімфоцитів та гіпертрофією крипт.

5. Генетичний тест: відсутність антигенів HLA-DQ2 або DQ8 виключає діагностику целіакії.

Позитивний результат серологічного дослідження та наявність типових гістопатологічних змін → таблиця 13-2.

Диференціальна діагностика целіакії, алергії на жито та чутливості до целіакії до глютену (→ таблиця 13-3). Інші причини ентеропатій (атрофія кишкових ворсинок): лямбліоз, тропічна спру, колагенова спру, недоїдання білка, нервова анорексія, гіперчутливість до їжі (зміни, як правило, вогнищеві), вірусні інфекції (включаючи ВІЛ) та бактеріальні (наприклад, туберкульоз)), синдром переростання бактерій, Хвороба Уіппла, пост-променевий статус, імунодефіцити (наприклад, гіпогаммаглобулінемія, загальний змінний імунодефіцит), хвороба Крона, лімфома тонкої кишки.

1. Безглютенова дієта: складається з усунення всіх продуктів з жита, пшениці, тритикале та ячменю (у Чилі також рекомендується усунути овес на термін 6 місяців, через можливість забруднення іншими зернами) на все життя.

Дозволені продукти: молочні продукти (рідке та сухе молоко, сири, сир, молочні вершки), яйця; все м’ясо та ковбаси (увага: сухарі та борошно додаються до деяких м’ясних продуктів, таких як ковбаси, паштети, паштетні ковбаси), м’ясні органи (печінка, легені, нирки); риба; всі фрукти та овочі; волоські горіхи; рис; кукурудза; соєвий; тапіока; гречка; всі жири; цукор; медовий; приправи, як сіль і перець; кава; чай; какао; хліб, тістечка та десерти, виготовлені з безглютенових продуктів; і всі товари, позначені символом схрещеного вуха. Заборонені продукти: препарати на основі пшениці, жита, ячменю та вівса; булочки, звичайний хліб, цільнозерновий хліб, хрусткий хліб; звичайні макарони; манна крупа, ячна крупа, вівсянка; перловка; Вівсяні пластівці, тістечка, печиво, солодощі, що містять глютен (важливо уважно читати етикетки; клейковину можна знайти, наприклад, у холодних нарізках, включаючи ковбаси, та в напоях, підсолоджених ячмінним солодом). Зазвичай показано призначення заліза, фолієвої кислоти, препаратів кальцію/вітаміну D, іноді також вітаміну В 12 (якщо визначається дефіцит) .

2. Імунодепресивні препарати (наприклад, глюкокортикоїди, азатіоприн, циклоспорин): застосовуються при рефрактерній целіакії.

Регулярний моніторинг ефективності дієтичного лікування включає оцінку дієти та стану харчування. Непрямими доказами дотримання безглютенової дієти є відсутність антитіл проти TG2 та ЕМА. Контрольні біохімічні тести проводять один раз на рік (аналіз крові, концентрація заліза, феритин, кальцій, вітамін В 12 і D).

Таблиця 13-1. Клінічні форми целіакії