Повсякденна клініка

Інформація про статтю

Історія статті:

медицина

Надійшла 4 вересня 2018 року
Прийнято 17 лютого 2019 року
Он-лайн 5 березня 2019 р

Ключові слова:

* Відповідний автор

Ключові слова:

Марія Консуело Ернандес Аснар а, *, Раміро Кортес Апарісі а, Мігель Касань Паллардо б, Іскар Солер Шуст а

оздоровчий центр м. Альмазора (Кастельон-де-ла-Плана). b Відділення анестезіології та реанімації. Загальна лікарня. Кастельон-де-ла-Плана.

Резюме

Енцефалопатія Верніке (WD) - це неврологічне захворювання, спричинене головним чином дефіцитом вітаміну B1 (тіаміну). Раніше його діагностували за допомогою тріади симптомів, що включали порушення очної рухливості (ністагм та офтальмоплегія), атаксію та сплутаність свідомості; Однак дуже часто спостерігається лише один або два компоненти описаної тріади, а іноді жоден, що викликало необхідність перегляду діагностичних критеріїв.

Може спостерігатися у пацієнтів з нормальним або високим рівнем тіаміну в сироватці крові.

Діагностика принципово клінічна. МРТ головного мозку може бути корисною, оскільки його чутливість становить 53%, а специфічність - 93%.

Лікування полягає у введенні тіаміну внутрішньовенно переважно.

Енцефалопатія Верніке у пацієнта, що не є алкоголіком

Анотація

Енцефалопатія Верніке (WE) - це неврологічне захворювання, головним чином спричинене дефіцитом вітаміну B1 (тіаміну). Як правило, це діагностується через тріаду симптомів, що складаються з порушень моторики очей (ністагм та офтальмоплегія), атаксії та сплутаності свідомості. Однак часто спостерігається лише один або два компоненти описаної тріади, а іноді - жоден з них. Таким чином, необхідно переглянути діагностичні критерії.

Це може бути виявлено у пацієнтів з нормальним або високим рівнем тіаміну в сироватці крові.

Діагноз принципово клінічний. Церебрально-магнітний резонанс може бути корисним, оскільки його чутливість становить 53%, а специфічність 93%.

Лікування полягає у введенні тіаміну, переважно внутрішньовенно.

72-річну жінку привезли до лікарні швидкої допомоги через погіршення загального стану за 3 тижні еволюції. За останні 5 днів воно погіршилось. Це супроводжується гіпорексією, млявістю, часово-просторовою дезорієнтацією, нудотою, блювотою та дифузними болями в животі. Він афебрильний. Протягом попередніх днів у нього була діарея, спричинена прийомом амоксицилін-клавуланату через сечову інфекцію.

Його особиста історія включає цукровий діабет 2 типу, артеріальну гіпертензію, дисліпідемію, гігантську хіатальну грижу, яка втручалася хірургічним шляхом, хронічний цистит та рецидивуючий коліт.

Під час фізикального огляду ми виявили поганий загальний стан, свідомість, сонливість, зневоднення слизової шкіри, афебрильна; нормальні константи; нормальна аускультація серця та дихання; м'який і непритомний живіт, болючий при глибокій пальпації, без подразнення очеревини, без мегалії, зі збереженою перистальтикою. Неврологічне обстеження: Глазго 15, дезорієнтоване, реагує на команди, мобілізує верхні та нижні кінцівки зі слабкістю.

Лабораторні дослідження показують лейкоцитоз з нейтрофілією та зсувом вліво, підвищений вміст сечовини та креатиніну, підвищений СРБ та осад сечі з рясною лейкоцитурією.

Рентген грудної клітки показує грижу діафрагми.

Рентген черевної порожнини показує камінь 8 мм в лівій нирці.

Проводили посів сечі, який показав> 100 000 КУО/мл Кишкова паличка.

Згодом була проведена черепно-мозкова томографія (КТ), в якій ми виявили гіподензію в семіовальних центрах, опроміненій коронці та двосторонню бічну фронтальну речовину, вторинну хронічним гіпоксично-ішемічним ураженням.

Також проводиться люмбальна пункція: рідина прозора і прозора; біохімія, культура та серологія негативні.

Здійснено посів крові, серологічні дослідження на гепатит, герпес, Боррелія, кір, епідемічний паротит, антиген хелікобактер пілорі стілець, посів культури, токсин Clostridium difficile і травлення в калі; всі вони негативні.

КТ грудної клітини та черевної порожнини матки показала внутрішньогрудну грижу через зсув шлункової камери, 8-міліметровий необструктивний літіаз у нижній частині чашечки лівої нирки та дивертикульоз товстої кишки без ознак дивертикуліту.

Пацієнт залишається гемодинамічно стабільним. Вводиться рідинна терапія, яка підтримує хороший діурез.

Враховуючи велике ураження його загального стану разом із неврологічним погіршенням, було вирішено зробити КТ черепної кістки та люмбальну пункцію, що не призвело до гострого неврологічного захворювання. Підозрюють сепсис із ймовірним сечовим походженням, проводять антибіотикотерапію широкого спектра дії та приймають рішення.

Під час прийому зберігався загальний поганий стан, млявість та зневоднення слизової шкіри. Під час обстеження пацієнт частково орієнтується у просторі, а не в часі; спостерігається ністагм при бічному погляді зліва, можлива ліва між'ядерна офтальмоплегія, слабкість правої верхньої кінцівки, скутість шиї і тулуба, в'ялий парапарез 3/5 в нижніх кінцівках і тупі сухожильні рефлекси.

Виконується магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку, при якій спостерігається виражена гіперінтенсивність сигналу, симетричний, периакведуктальний і тектальний мезенцефалій в тілах ссавців, перивентрикулярна область таламуса і периролландічна кора, без маси або ознак гідроцефалії; Кортико-підкіркові атрофічні зміни хронічної гіпоксичної етіології (рис. 1 і 2). Отримані дані пропонують метаболічні зміни як діагностичну можливість, причому енцефалопатія Верніке - перший варіант.

Фігура 1 - Періакведуктальна гіперінтенсивність у Т2.

Малюнок 2 - Гіперінтенсивність у сосочкових тілах у Т2.

Рівень вітаміну B1 становить 223 нмоль/л.

Енцефалопатія Верніке була діагностована у неалкогольного пацієнта, який, ймовірно, викликаний гіперемезом в контексті гігантської грижі діафрагми після невдалого хірургічного лікування.

Після усунення інфекції сечовивідних шляхів антибіотикотерапією вводять тіамін внутрішньовенно; Завдяки цьому він виявляє невелике клінічне поліпшення і зберігає сонливість та слабку співпрацю.

Контрольний МРТ демонструє значне рентгенологічне покращення.

Починається реабілітація. Триває легка брадипсихія, іноді нічні епізоди сплутаності свідомості та збудження.

Її приймають до лікарні тривалого перебування для проведення функціональної реабілітації.

Через півтора місяці він представляє новий епізод зниження рівня свідомості, подібний до попереднього. Внутрішньовенно вводять новий раунд тіаміну, за допомогою якого відбувається швидке поліпшення. У нього спостерігається періодична діарея з негативом у проведених тестах, тому вирішено підтримувати щомісячне внутрішньом’язове лікування тіаміном.

Коментар

Енцефалопатія Верніке (WD) - це неврологічне захворювання, спричинене головним чином дефіцитом вітаміну B1 (тіаміну). Характеризується тріадою конфузійного синдрому, атаксією та офтальмоплегією 1,2; Однак дуже часто спостерігається лише одна чи дві складові описаної тріади, а іноді жодна 4,5 .

Це вважалося хворобою, типовою для алкоголіків 3, але насправді це може спостерігатися як наслідок панкреатиту, хронічної діареї, целіакії, хвороби Крона, постійної блювоти, гіперемезісу гравідаруму, кишкової мальабсорбції, шлунково-кишкової хірургії, діалізу, ниркової недостатності, хіміотерапія ... 6.7 .

Діагноз є принципово клінічним, заснований на класичній тріаді атаксії, очних змін та плутанини. Атаксія переважно впливає на ходу та стійкість; ймовірно, це пов’язано з поєднанням полінейропатії, залучення мозочка та вестибулярної дисфункції. Очні аномалії складаються з ністагму, парезу IV черепного нерва та парезу кон’югованого погляду. На плутанині, як правило, виділяється глибока дезорієнтація з помітною неуважністю.

Враховуючи, що у багатьох пацієнтів клінічний діагноз не був поставлений, Кейн та ін. Розробили нові діагностичні критерії 7,8 для поліпшення їх ідентифікації: неправильне харчування, аномалії очей, дисфункція мозочка та змінений психічний статус або легкі розлади пам’яті. Наявність двох або більше критеріїв необхідна для діагностики ЗЗ.

Може виникати у пацієнтів з нормальним або високим рівнем тіаміну в сироватці крові.

МРТ є найкориснішим додатковим тестом для підтвердження діагнозу ЗЗ, чутливість 53% та специфічність 93%, що дозволяє підтвердити наявність цього захворювання з високим ступенем достовірності, хоча його нормальність не завжди вказується. викручуватися. При МРТ перивентрикулярні та діенцефальні ураження виявляються у їх гострій фазі, особливо ті, що зачіпають симетричні ділянки, із збільшенням сигналу в Т2 і зменшенням Т1. Ці зміни можуть зникнути протягом перших 48 годин після введення тіаміну; Саме на цій ранній фазі може бути виявлений оборотний цитотоксичний набряк, який вважається найбільш характерним ураженням ЗЗ. Атрофія мамілярних бульб є досить специфічним відхиленням і може почати виявлятися протягом першого тижня початку захворювання 10 .

Єдиним лікуванням, яке можна рекомендувати в цей час, є заміщення тіаміну (200 мг, розведених у 100 мл фізіологічного розчину, тричі на день), хоча досвіду контрольованих клінічних випробувань немає. Лікування слід підтримувати до клінічної стабілізації; дефіцит інших вітамінів або електролітів, таких як магній, також повинен бути виправлений. Наявні дані вказують на його внутрішньовенне застосування з огляду на безпеку та ефективність цього шляху, але чіткого досвіду щодо дози та часу введення немає.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.