Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга (лат. Megacolon congenitum, хвороба Гіршпрунга) - це вроджена хвороба товстого кишечника, яка проявляється незабаром після народження. Це серйозна кишкова непрохідність. Сама причина цієї хвороби, яка, ймовірно, має генетичну основу, полягає у залученні нервових сплетень в частину кишкової стінки, а це означає, що нервові ганглії не розвиваються в певній частині кишечника. В результаті цей розділ буде вилучено та звужено, що стане непрохідним. Нервова система, яка найчастіше уражається цим захворюванням, знаходиться при проходженні стравохідної петлі товстої і прямої кишки. Порушення вражає приблизно одного новонародженого з 5000 живонароджених, що відбувається переважно у хлопчиків.

Існує кілька причин хвороби Гіршпрунга. Іноді хвороба Гіршпрунга зустрічається у більш поширених сім'ях, часто генетична мутація випадково виникає de novo. Фактори ризику включають появу у брата або сестри, частіше у хлопчиків. Це також може бути частиною іншого генетичного синдрому, такого як Синдром Дауна або інші відхилення у новонародженого.

Лікування: якщо лікування не розпочато рано, симптоми погіршуються, новонароджений не процвітає і є анемічним. Терапія забезпечує клізми (клізми) з теплим грудним молоком, важливо хірургічним шляхом видалити уражений відділ кишечника, який з’єднує здорові відділи між собою. Препарати ріжків та м’які проносні засоби можуть вводитися фармакологічно. В якості профілактики дієта з підвищеним вмістом пектинів, овочів та фруктів є ефективною.

  • зазвичай присутній запор (стілець зазвичай один раз на тиждень)
  • у новонароджених смола не відходить протягом 48 годин після народження
  • роздутий живіт
  • іноді поєднується з діареєю
  • блювота, переважно жовчю
  • блювота має запах фекалоїдів
  • прискорене дихання
  • біль у животі
  • живіт набряклий і тактильний
  • твердий стілець - скайбала (потовщені частини стільця в кишечнику)
  • масивне виведення газів і стільця під час ректального дослідження
  • іноді спостерігається енкопрез - неконтрольоване витікання стільця
  • затримка росту може спостерігатися у дітей старшого віку
  • кишкова дисмікробність присутня - аж до клостридійної інфекції

Асоціації, фонди, організації:

Сім'ї, які проживають у Словаччині:

Якщо вам цікаво, ви можете зв’язатися з цими сім’ями. Вони із задоволенням допоможуть, поділяться досвідом або відповідуть на ваші запитання.