Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

новий

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Іспанський журнал кісткових метаболічних захворювань є офіційною публікацією Іспанського товариства з досліджень кісток та мінерального обміну (SEIOMM). Метою цієї публікації є розповсюдження наукових новин про фізіопатологію, діагностику, профілактику та лікування остеопорозу та інших метаболічних захворювань кісток, таким чином борючись із цими патологіями та покращуючи їх лікування. Щороку виходить 6 випусків, а резюме включає такі розділи: Редакція, Оригінал, Клінічні примітки, Огляди, Звіти, Докторська дисертація, Огляд книг, Зображення в остеології, Рекомендовані читання та Майбутні наукові зустрічі.

Індексується у:

Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME та SCOPUS

Слідкуй за нами на:

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДЛЯ ПОЧАТКОВОГО ГІПЕРПАРАТИРОЇДИЗМУ

Діагноз ППГ встановлюється за наявністю гіперкальціємії та неадекватно підвищеного рівня ПТГ. Сучасні аналізи ПТГ вимірюють майже виключно інтактну молекулу і є достатньо чутливими та специфічними 3. Інші біохімічні зміни ППГ неспецифічні та непослідовні: гіпофосфатемія у 25% -30% пацієнтів, гіперкальціурія у 40%
випадків, і підвищення значень 1,25 дигідроксивітаміну D на 30% -40%.

Доброякісна сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія (FBHH) - це аутосомно-домінантне генетичне захворювання, спричинене інактивуючою мутацією гена, чутливого до кальцію (CaSR). FBHH характеризується легкою гіперкальціємією та гіпокальціурією. Кліренс кальцію/креатиніну менше 0,01 (більше 0,02 у ГЕС), а значення ПТГ знаходяться у верхній межі норми. Точна оцінка FBHH є важливою, оскільки паратиреоїдектомія в цій ситуації протипоказана.

PPH може рідко виникати в контексті синдромів множинної ендокринної неоплазії. Цю ситуацію слід запідозрити, якщо в сімейному анамнезі є гіперкальціємія, інші ендокринні новоутворення та коли PPH з’являється у молодих суб’єктів. Нарешті, слід врахувати, що не у всіх пацієнтів з ППГ спостерігається гіперкальціємія. Таким чином, у пацієнтів з легким рівнем PPH (кальцемія> 0,5 мг/дл верхньої межі) можна отримати нормальну кальцемію за деяких визначень. Крім того, у виняткових ситуаціях значення кальцію багаторазово нормальні, а рівень ПТГ підвищений, складаючи так званий "нормокальциємічний" PPH. У цій ситуації слід належним чином виключити всі причини вторинного гіперпаратиреозу: низьке споживання кальцію, ниркова недостатність, привіт-
повітаміноз D або ниркова гіперкальціурія.

КРИТЕРІЇ ХІРУРГІЧНОЇ ІНТЕРВЕНЦІЇ

Хоча паратиреоїдектомія є єдиним лікувальним втручанням при ППГ, безсимптомними пацієнтами можна безпечно впоратися, коли хірургічний варіант не рекомендується. Переглянуті критерії паратиреоїдектомії узагальнені в таблиці 1. Основною зміною порівняно з попереднім консенсусом є використання денситометричної діагностики остеопорозу Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ).
(T-оцінка Z-оцінка менше 2,0 SD. У цьому сенсі, якщо зменшення мінеральної щільності кісткової тканини (МПК) у пацієнтів з PPH пов'язане з ризиком переломів, як і в інших популяціях, представляється розумним встановити втручання з точки зору T-оцінки на основі наявних епідеміологічних даних.5. Крім того, проспективні дослідження показали значне збільшення МЩКТ (кортикальної та трабекулярної) у пацієнтів з ППГ, які перенесли ефективну паратиреоїдектомію. .

МОНІТОРИНГ НЕОПЕРАЦІЙНИХ ПАЦІЄНТІВ

Підгрупа пацієнтів, які не є кандидатами на операцію, матиме ознаки прогресування ускладнень PPH протягом наступних років. Ці пацієнти не можуть бути ідентифіковані під час встановлення діагнозу, тому їх періодичне спостереження та моніторинг є важливими для того, щоб визначити тих, хто в кінцевому підсумку подасть критерії хірургічного втручання. Порівняння між сучасними рекомендаціями (2002) та рекомендаціями попереднього консенсусу (1990) можна побачити в таблиці 2. Таким чином, рівень креатиніну в сироватці крові та вимірювання МЩКТ слід щороку контролювати у трьох місцях (поперековий відділ хребта, стегна та передпліччя). та проводити вимірювання кальціємії кожні 6 місяців. Консенсус підкреслює різницю між початковою оцінкою та подальшим спостереженням, приймаючи корисність базових визначень кліренсу креатиніну та кальціурії, а також результати рентгенограм черевної порожнини або УЗД для виявлення тихого сечокам'яної хвороби.

МОЖЛИВОСТІ МІНІМАЛЬНО ІНВАЗИВНОЇ ХІРУРГІЇ

РОЛЬ ТА ОБМЕЖЕННЯ ТЕХНІКІВ ЗОБРАЖЕННЯ

Новий консенсус продовжує підкреслювати важливість досвідчених хірургів для проведення паратиреоїдектомії. Однак розробка нових методів візуалізації дозволила в більшості випадків передопераційно локалізувати патологічну паращитовидну тканину. Ці методи є обов’язковими для проведення ІМП, але не вказані для встановлення, підтвердження або виключення діагнозу ППГ. Найбільш широко застосовувана процедура - сцинтиграфія Tc99-сестамібі з ОФЕКТ, чутливість якої становить від 50% до 85% згідно досвіду центру. Інші корисні неінвазивні методи - це ультразвук високої роздільної здатності, ядерний магнітний резонанс та комп’ютерна комп’ютерна осьова томографія. Однак жодна техніка візуалізації, окремо або в поєднанні, не дорівнює показнику успішності (90% -95%) досвідченого хірурга.

Передопераційні методи локалізації мають найвищі показники та показники у контексті пацієнтів з невдалим першим втручанням (постійний або рецидивуючий PPH). У цих випадках рекомендується використовувати Tc99-сестамібі з SPECT. Інвазивні дослідження локалізації, такі як артеріографія або вибіркова венозна проба, повинні бути зарезервовані як другий варіант для випадків, коли неінвазивні процедури не можуть виявити гіперфункціональну тканину. Деякі методи інтраопераційної локалізації виявились корисними в певних центрах (ручні гамма-зонди, інтраопераційне ультразвукове дослідження), але їх ширше застосування потребуватиме більшого досвіду в цій галузі.

ВИКЛИКИ ДОСЛІДЖЕННЯ НА наступне десятиліття

Для кращого розуміння природної історії нелікованих безсимптомних ППГ та за різних терапевтичних методів буде потрібно отримання більш точних епідеміологічних даних із всебічних великомасштабних реєстрів. Подібним чином потрібно більше даних про компрометацію кісткової маси, частоту переломів у пацієнтів з ППГ та її розвиток після хірургічного загоєння.

Дослідження в галузі генетики та молекулярної біології можуть запропонувати нові концепції, пов’язані з патофізіологічними механізмами PPH, які беруть участь, наприклад, у клональному розширенні в типових аденомах або в станах множинної гіперплазії залоз. Розроблені нові імунорадіометричні методи (IRMA) ПТГ, які виявляють лише інтактну молекулу (1-84), слід оцінювати при діагностиці ППГ, вторинному гіперпаратиреозі та при інтраопераційному моніторингу ПТГ. Крім того, детальне вивчення циркулюючих фрагментів ПТГ у ГЕС повинно з'ясувати їх патофізіологічне значення. Нові методи дослідження «кісткової структури» (мікро-комп’ютерна томографія [µCT], мікро-магнітно-резонансна томографія [µMR], магнітно-резонансна томографія з високою роздільною здатністю [HRMR] та ін.) Сприятимуть кращому розумінню подвійної дії ПТГ, анаболічні та катаболічні, на кістковій тканині.

У клінічному контексті необхідні чіткіші диференціальні діагнози таких суб'єктів, як сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія та нормокальціємічна PPH. У цьому сенсі будуть потрібні відповідні подальші аналізи, сімейні дослідження та ідентифікація ймовірних задіяних генів. Слід уточнити харчові аспекти, зокрема очевидну залежність між відкладеннями вітаміну D та інтенсивністю PPH. З іншого боку, збереження суперечливих клінічних даних щодо можливих наслідків нейро-поведінкової, серцево-судинної та підвищеної смертності у пацієнтів з ППГ свідчить про необхідність більш контрольованих досліджень, які конкретно оцінюють ці аспекти.

Зростання знань про ППГ та його наслідки може вплинути на певні політики охорони здоров’я у найближчі роки, з більшим акцентом на ранню діагностику (наприклад, систематичне визначення ПТГ у певних субпопуляціях ризику).
Нарешті, поява нових методів локалізації та сучасних фармакологічних та хірургічних стратегій лікування повинна бути предметом вичерпної оцінки ефективності, ускладнень та аналізу відносних витрат.