Більшу частину їжі вживають щодня
воно складається із складних матеріалів, які наше тіло має, для отримання простих інгредієнтів
потрібно зламати. Це називається метаболізмом, який виробляється організмом
здійснюються хімічні речовини, ферменти. Якщо генетичний дефект призводить до
ферменти змінюються або фермент частково або повністю відсутній,
це може спричинити багато захворювань. Наприклад, так звана фенілкетонурія.

рівень фенілаланіну

У спадок
до метаболічних захворювань відноситься фенілкетонурія, скорочена як ФКУ, яка
порушення фенілаланіну, незамінної амінокислоти. З фенілаланіном це так
ми зустрічаємось щодня під час їжі, оскільки це є одним із будівельних елементів білків -
каже д-р. Szőnyi Lászlódocens, Метаболізм No I Дитяча клініка
керівник її штабу.

Один
організм здорової людини повністю розщеплює цю речовину, але ФКУ є
у пацієнтів фермент в процесі обміну речовин порушує роботу
токсичні речовини накопичуються в організмі, підвищують рівень фенілаланіну в крові
рівень. Цей підйом пошкоджує центральну нервову систему, так це і є
ензимопатія викликає сильний токсичний симптом. В Угорщині в 1968р,
У Сегеді розпочався скринінг ФКУ на новонароджених, який доктор. Імені Лайоша Сабо
але є обов'язковою по всій країні з 1975 року. В даний час щорічно
в середньому народжується 10-12 немовлят ФКУ.

Дієта для духовного розвитку

Один
дитина з фенілкетонурією не має вражаючих симптомів у перші місяці життя,
але оскільки в цьому віці розвиток нервової системи вибухонебезпечний, дієта
за його відсутності шкода починається негайно. Ігнорування дієти - це розумовий розвиток
спричиняє зупинку, утримує пацієнта на інтелектуальному рівні дворічної чи трирічної дитини. З цим
навпаки, їх фізичний розвиток є адекватним і не впливає на тривалість життя
несприятливо. Неліковані, не дієтичні пацієнти не можуть жити самостійно
вони потребуватимуть постійного нагляду, в той же час будучи нормальним фізичним розвитком
люди, які переважно блондинки, білошкірі, блакитноокі. Новонароджений
обстеження в цій галузі виявляється одним із найуспішніших методів профілактики.

Три-п’ять
рівень фенілаланіну визначали з крові, взятої на 1-й день
ми ставимо діагноз з відома. Ми встановлюємо режим харчування дитини, який
суть полягає в тому, щоб отримати стільки і такого білкового складу, що сироватка
рівні фенілаланіну не повинні перевищувати критичне значення. Тим часом дитина
його розвиток, потреба в русі та метаболічній діяльності також змінюються, отже
проби крові слід відбирати через рівні проміжки часу, що відповідають їх віку та, за необхідності,
скинути рівень допуску. Національний контроль над Сегедом і
виступив у центрі Будапешта.

А ФКУ
догляд за дітьми та дорослими є дуже складною справою, додає він
Лікар Sőőnyi. - Для регулярних оглядів потрібен дієтолог,
педіатр, психолог і невролог, а також лабораторія та а
досвід лікаря-терапевта також важливий. Багато підлітків та молодих ФКУ
часом ставить під сумнів потребу в дієті, це коли ми звикаємо до них
сказати, що у зрілому віці не спостерігається жодної вражаючої «деменції», але ні
не має значення, що молодий дієтолог зможе продовжити навчання в університеті,
або через нехтування він навіть спіткнеться навіть середньої школи
виконувати. Цього року стипендію за хворобу отримують вже втретє
ініціатор скринінгу, д-р. Він був створений на згадку про Лайоша Сабо, середнього і
для молодих людей з ФКУ у вищій освіті, які мають видатну освіту
на додаток до своїх результатів, вони також забезпечують відмінний рівень крові. Скринінг та догляд
Я хотів би виділити д-ра. Також ім'я Csilla Somogyi, який
за понад тридцять років невтомної професійної та благодійної праці
завдяки значному внеску дітей, які потребують дієти з низьким вмістом білка
щоб полегшити їм їжу та здійснити свої мрії.

ФКУ у повсякденному житті

Після народження
ми вже були вдома кілька днів тому, коли медсестра вказала, що вона повинна
повторити аналіз крові, необхідний для скринінгу. Як ми з’ясували пізніше, моя дочка
рівень фенілаланіну був надзвичайно високим, каже Кріштіна, 10-річна Ноемі
його мама. - Перший шок стався, коли пояснили, що, здавалося б
моїй абсолютно здоровій дитині потрібно дотримуватися дієти до кінця свого життя.

Тиждень
ми були в лікарні, поки не встановили рівень їх толерантності та не встановили грудне молоко
Ви могли б зрозуміти, як можна розрахувати добову дозу в лікарні і що
сума, яку потрібно поповнити за спеціальною формулою.

Це
мій досвід полягає в тому, що коли дитина росте, батьки втручаються в дієту
готуємо їжу, а також ми отримуємо багато порад від центру метаболізму.
Ми змалку намагаємось пояснити моїй доньці, чому їй потрібно дотримуватися дієти,
але, звичайно, дитина вечорами оплакувала наш хліб
під ковдрою, оскільки є кілька видів випічки з низьким вмістом білка, "нормальний"
смак хліба зовсім інший. Ноемі вже це знає на дні народження
і він не повинен «їсти поруч з ним», але якщо він спокусив його, скажіть мені, бо це так
можна компенсувати харчуванням вдома. Наприклад, потрібно багато організації
підготовка до шкільного табору або сімейних канікул, харчування
компіляція, придбання, але асоціація ПКУ, і фундамент у цьому теж багато
допомагає батькам.

Дієта протягом усього життя

Спочатку
почувши, життя фенілкетонуріанців може здатися спадковим відреченням, оскільки це не так
може їсти загальне меню в дитячому садку, школі, відчуває труднощі із загальною вечерею
з друзями, а створення святкового меню також може стати серйозним головним болем.

- Справді
дуже складно скласти дієту малюка з ФКУ таким чином, щоб
відповідає віку, говорить Ерікадіететік Кісс, співробітник центру метаболізму. Якщо ви новонароджений
під час скринінгу виявляється, що у вас фенілкетонурія, то батьки теж
їм потрібна серйозна допомога, і в цьому випадку ми все ще намагаємось доглядати за ними в лікарні
маючи найважливішу інформацію, підготуйте їх до дотримання дієти
оскільки це довгострокова програма.

Повний текст статті можна прочитати у випуску журналу «Сімейний журнал» за квітень 2011 року.