Вступ
Пухлини печінки все частіше ідентифікуються завдяки широкому використанню методів візуалізації, таких як ультразвук, комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Більшість цих уражень виявляються випадково у безсимптомних пацієнтів. Детальний анамнез та фізикальне обстеження необхідні для діагностики та лікування солідних пухлин печінки. Наприклад, використання оральних контрацептивів або анаболічних стероїдів може бути пов’язане з аденомою печінки; вживання алкоголю та професійний вплив пов'язані з ангіосаркомою, тоді як первинний склерозуючий холангіт, печінкова хвороба, хвороба Каролі та кісти загальних жовчних проток пов'язані з холангіокарциномою.
Під час фізикального обстеження слід визначити хворобливість печінки та ознаки хронічного захворювання печінки або загального погіршення стану (лихоманка, втрата ваги). Підвищений рівень лужної фосфатази та молочної дегідрогенази, низький вміст альбуміну, підвищений протромбіновий час та перевантаження залізом не є специфічними, але можуть призвести до підозри на хронічний гепатит, цироз або інфільтративний процес. Гепатит В або С або цироз печінки в анамнезі можуть призвести до гепатокарциноми (HC). Попереднє новоутворення або хіміотерапевтичне лікування підвищує підозру щодо метастазів у печінку.
Сучасний стан знань
Правильний діагноз може бути поставлений у більшості пацієнтів на основі характеристик зображень (загалом, 400 нг/мл. Ураження свідчать про СН. 30% пацієнтів із СН 2,5 см.
• Сцинтиграфія печінки з міченими Tc-99 еритроцитами (більшість університетів не використовують цей метод і віддають перевагу ультразвуку з контрастом, КТ та МРТ).
Контрастні речовини для УЗД та МРТ із контрастом заліза або гадолінію найкраще для виявлення менших уражень, супутникових уражень або віддалених метастазів.
Рентгенологічними характеристиками HC є: наявність капсули, що перевищує нормальний контур печінки, або ураження з неоднорідною щільністю. Ін'єкція контрасту негайно помічає більшість синців.
Аспірація тонкої голки (FNA) та центральна біопсія (BC)
FNA та BC - це безпечні, ефективні та економічно ефективні процедури. Його специфічність становить майже 100%, а чутливість - 67-100%. Під томографічним або ультразвуковим керівництвом це метод вибору. FNAB перевершує БК, але вони є взаємодоповнюючими методами з певністю 78%, якщо їх застосовують окремо, і 88%, якщо вони доповнюють. Однак багато патологій краще діагностують БК, ніж FNAB, оскільки, наприклад, добре диференційовану СН неможливо відокремити від нормальної печінки.
Ускладнення (переважно геморагічні) рідкісні, з 0,5% незначних ускладнень та 0,05% основних ускладнень. Іншою проблемою є можливість поширення пухлини. FNA дозволяє діагностувати більше ніж у 50% випадків і досягає 65% при повторному проходженні. Якщо отримано клітинний блок, досягається додатковий діагноз пухлини 5-10%. Цитологічні критерії Кона допомагають відрізнити СН від непухлинних уражень (81% СН відповідають принаймні 2 критеріям).
Загальний підхід до лікування пухлин печінки при циротичній печінці
Пухлини більше 2 см.
Поліпшення артеріальної та промивної фази у фазі портальної вени є важливим для діагностики пошкодження печінки> 2 см. при циротичній печінці. Більше 80% пухлин> 2 см. у циротичній печінці це СН. Підвищений показник AFP підтверджує діагноз. Якщо AFP в нормі, буде використовуватися візуалізація (трифазна КТ, МРТ). Якщо сумніви все ще є, можна вказати FNA-BC.
Пухлини менше 2 см.
75% пухлин 1 см. але 2 см. Їм потрібна лише техніка візуалізації для виявлення ознак (артеріальна гіперваскуляризація) або техніка візуалізації плюс рівень AFP> 400, щоб поставити неінвазивний діагноз СН. Ураження 1 см. але 5 або зростаючих см.) показана резекція.
Доброякісні ураження
Гемангіома: Гемангіоми виявляються у 20% загальної популяції, частіше у жінок. Більшість з них протікають безсимптомно. Гігантські гемангіоми (> 4 см.) Є симптоматичними в 40% випадків. Симптоми рідкісні і можуть бути біль у животі, раннє насичення, анорексія, нудота. Для уражень> 2,5 см. ОФЕКТ з міченими Tc-99m еритроцитами є найкращою та найменш витратною методикою (специфічність: 100%), тоді як для уражень 10 аденом) спостерігається у пацієнтів, які приймають анаболічні андрогенні стероїди. Дискомфорт у животі є загальним явищем.
На УЗД ураження гіпоехогенне або гіперехогенне, а на КТ - гіподенсне або гіперденсоване. МРТ не є специфічним. Часто ураження складають 15 см. Мікроскопічно вони виглядають як однорідні листи нормальних або дрібних гепатоцитів без жовчної протоки, воріт або центральної вени. 5% аденоми печінки перетворюється на СН. Імунофарбування β-катеніном може бути корисним для діагностики. Мимовільний розрив і гемоперитонеум трапляються у 10% випадків, особливо під час менструації, вагітності або після пологів. Більшість гепатологів виступають за резекцію та припинення прийому оральних контрацептивів.
Вузлова регенеративна гіперплазія та часткова вузлова трансформація (NPT)): HNR (великі регенеративні вузлики) асоціюється з хворобою Бехчета, ревматичними захворюваннями, мієлопроліферативними розладами, хронічними венозними застоями, метастатичними нейроендокринними пухлинами, синдромом Бадда-Кіарі та різними ліками (стероїди, контрацептиви, протипухлинні, протисудомні та імунодепресанти). Ураження, що спостерігаються при портальній гіпертензії та холестазі. Діагностика шляхом відкритої біопсії печінки вимагається рідко.
HNR показує дифузне потовщення з бляшками клітин печінки без фіброзу в гіперпластичних вузликах. Характерні зміни ретикуліту. Тромбоз портальної вени може призвести до РНГ через атрофію паренхіми та компенсаторну гіперплазію. Тромбоз ворітної вени також використовувався в патогенезі TNP.
Фокальна жирова інфільтрація печінки: У 10% пацієнтів з жировою печінкою жир накопичується вогнищево або виявляє вогнища в передньомедіальному сегменті лівої частки. Ці пацієнти, як правило, страждають на діабет, гіперліпідемію, ожиріння, споживають алкоголь або п’ють стероїди. На УЗД жир гіперехогенний, а на КТ має низьке загасання. Фокальна жирова печінка не витісняє внутрішньопечінкові судини. Золоті стандартні зображення даються за допомогою МРТ із посиленим сигналом у послідовності T1. прийоми придушення жиру також дуже перспективні.
Інші рідкісні доброякісні пухлини
Гепатобіліарна цистаденома: це ураження рідкісне, зустрічається переважно у жінок середнього віку і є причиною болю в животі. Він відрізняється від доброякісної кісти тим, що має товсту перегородку. До 25% є злоякісними (цистаденокарцинома), тому показано хірургічне видалення.
Аденоми жовчних проток (холангіома): Аденоми жовчних проток - поодинокі підкапсульні вузлики розміром 1-20 мм, описані у пацієнтів з α-1-антитрипсином. Жовчні протоки менші і не містять жовчі.
Біліарний папіломатоз: у всьому світі описано лише 50 випадків. Це пухлина середнього віку, яка призводить до непрохідності жовчовивідних шляхів через поширення пухлини, слизу, літіазу, холангіту та гемобілії. Діагноз ставлять за допомогою ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографії (ERCP), яка показує муцинозні виділення, характерні для
розширений комбінат, множинні дефекти заповнення та стриктури. Вилікувати можна за допомогою гепатектомії
.
Мезенхімальні та нервові пухлини: Ця категорія включає ліпоми, міоліпоми, ангіоміоліпоми, шванноми, нейрофіброми та хондроми.
Запальний псевдопухлина: Це рідкісне, доброякісне чоловіче запальне захворювання у чоловіків середнього віку. У пацієнтів може спостерігатися лихоманка, втрата ваги, лейкоцитоз та підвищена осідання еритроцитів. Якщо біопсія підтверджує діагноз, резекція не буде необхідною, але слід лікувати її походження.
Псевдотравма: непатологічна область з різною інтенсивністю сигналу називається псевдотравмою, що пов’язано з фокальним зміною гемодинаміки або метаболізму паренхіми. Псевдоушкодження, що спостерігаються у циротичних та нециротичних печінках, включають артеріопортальні шунти, регенеративні вузлики, зливний фіброз та аномальний кровотік.
Злоякісні ураження
Печінкові метастази: Печінка є найпоширенішим місцем метастазування новоутворень шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози, молочної залози та легенів. Множинні дефекти візуалізації печінки припускають метастатичний процес. Лише 20% печінки метастазують як одиночне ураження. Загалом, задіяні обидві частки печінки. На КТ колоректальні метастази виглядають як ураження з низьким загасанням, часто з неправильними межами та некротичним центром.
Під час ранньої судинної фази динамічної КТ метастази з’являються зі збільшенням інтенсивності. Чутливість КТ (85%) може бути підвищена за допомогою КТ-артеріальної портографії. Інтраопераційне УЗД має чудову чутливість та специфічність щодо метастазів із колоректальної аденокарциноми. Одним з перспективних способів є позитронно-емісійний КТ з FDG, який накопичується в гіперметаболічних клітинах. Рак товстої кишки, легенів та молочної залози може бути встановлений за допомогою емісійної позитронної КТ з чутливістю 92-100% і специфічністю 85-100%. Гіперсудинність нейроендокринних пухлин часто виявляється при динамічній КТ. Сцинтиграфія соматостатинових рецепторів може локалізувати 90% нейроендокринних пухлин (гастринома).
При метастатичній колоректальній карциномі прогноз покращується після хірургічної резекції. Протипоказаннями до резекції є: кількість метастазів у печінку> 4, позапечінкове поширення та ураження лімфатичних вузлів печінки. Кальцифікованими метастатичними пухлинами печінки можуть бути: лейоміосаркома, остеогенна саркома, рабдоміосаркома, хондросаркома, цистаденокарцинома яєчників, меланома, мезотеліома плеври, нейробластома та пухлини яєчок. Метастази кальцинованого шлунку, підшлункової залози, легенів та молочної залози надзвичайно рідкісні. Керована FNA допомагає виявити первинне ураження.
Гепатокарцинома: Майже у всіх хворих на HC-пов'язаний вірус гепатиту C є цироз, тоді як у пацієнтів з HCV, пов'язаних з вірусом гепатиту B, рідше спостерігається цироз. Відсутність цирозу робить цю пухлину більш підданою хірургічній резекції.
Фіброламелярна карцинома: Фіброламеллярний варіант є характерним підтипом СН, але не пов’язаний з класичними факторами ризику СН. Зустрічається у середньому віці 26 років і представляється у вигляді великої поодинокої болючої маси, яка зазвичай знаходиться в лівій частці. Рівень AFP нормальний. Термін "фіброламелярний" обумовлений мікроскопічним виглядом ураження з тонкими шарами фіброзу, що розділяють новоутворені гепатоцити. На знімках видно центральний волокнистий рубець. 50% уражень піддаються резектації на момент постановки діагнозу.
Внутрішньопечінкова холангіокарцинома: представляє 20% первинних пухлин печінки і виглядає як аденокарцинома або папілярна або муцинозна карцинома. Факторами ризику є: цироз, склерозуючий холангіт, аденома жовчної протоки, кісти загальної жовчної протоки, жовчний папіломатоз, хвороба Кароли та печінковий метил. Жовтяниця є найпоширенішим клінічним проявом. Представлення та швидке підвищення рівня білірубіну разом із втратою ваги викликають підозру на холангіокарциному.
Маркери пухлини (CEA, CA-19-9 або AFP) можуть бути підвищеними. CA 19-9> 100 має 89% чутливості та 86% специфічності. Є три анатомічні підтипи: периферичний внутрішньопечінковий (15%), центральний перигілярний (пухлина Клацкіна) (60%) та дистальний загальний жовчний проток (25%). Периферична холангіокарцинома нагадує HC без цирозу. Гіларний, центральний та дистальний типи асоціюються зі склерозуючим холангітом, запальними захворюваннями кишечника або іншими хронічними захворюваннями жовчних шляхів. УЗД та КТ показують помітне розширення внутрішньопечінкових проток. Різка зміна калібру жовчної протоки говорить про злоякісність.
Цифровий аналіз зображення та флуоресцентна гібридизація in situ є кращими для діагностики холангіокарциноми, оскільки вони є більш чутливими, ніж звичайні стандартні чищення зубів. ERCP, черезпечінкова черезшкірна холангіографія та МРТ можуть оцінити резектабельність.
ПЕТ КТ стадії цих пухлин з чутливістю 93%. Пропоноване обстеження включає ультразвукове дослідження, CEA та CA 19-9, кожні 6 місяців.Якщо спостерігається стриктура жовчі, показані ERCP та чищення зубів. Поєднання СН і холангіокарциноми показує гепатоцелюлярні та жовчні епітеліальні характеристики обох пухлин.
Епітеліоїдна гемангіоендотеліома: Цей низькоякісний рак вражає людей у віці від 20 до 80 років і асоціюється з пероральними контрацептивами та впливом полівінілу. Він має низьку температуру, біль у животі, гепатомегалію та нормальні ферменти печінки. Ендотеліальні клітини забарвлюють на CD34, CD31 та Ⅷ-фактор. Хороший прогноз дає хірургічна резекція або трансплантація печінки.
Цистаденокарцинома: Зазвичай з’являється в правій частці; він мультицистичний і містить забруднений жовчю матеріал. Це проявляється болем у животі та втратою ваги. Прогноз хороший.
Лімфоми та лейкемія: ураження печінки є поширеним явищем при хворобі Ходжкіна, включаючи лімфоматозну інфільтрацію (малі дифузні вузлики або великі вузлики), наркотики, вірусний гепатит та сепсис. Холестаз трапляється рідко, і описаний синдром евасценції жовчних проток. Диференціальна діагностика включає реактивні інфільтруючі лімфоми та Т-клітинні лімфоми.
Первинна печінкова лімфома зустрічається рідко і може проявлятися як поодинокими, так і множинними пухлинами, як дифузне ураження печінки з гепатомегалією або як печінкова недостатність із підвищеним рівнем ЛДГ. Описані також периферичні гамма-дельта-Т-клітинні лімфоми з масивною синусоїдальною інфільтрацією печінки та селезінки. Печінка може бути дифузно або локально інфільтрована множинною мієломою або лейкемією (хронічний лімфолейкоз, волосоклітинний лейкоз).
Нейроендокринні пухлини: нейроендокринні пухлини, що виникають у шлунково-кишковому тракті, часто метастазують у печінку. Метастази в печінку можуть бути резековані. Традиційна хіміотерапія неефективна, натомість була продемонстрована відповідь на інтерферон-α. Симптоми карциноїдного синдрому покращуються при застосуванні аналогів соматостатину. Трансплантація печінки все ще є варіантом.
Ангіосаркома: пов’язана з впливом вінілхлориду. Більшість пацієнтів не піддаються хірургічному втручанню. Зазвичай задіяні обидві частки печінки, і схильність до метастазування сприяє поганому прогнозу. Хіміотерапія та променева терапія не корисні. Перев’язка печінкової артерії була б паліативним лікуванням.
Недиференційована саркома печінки: Ця рідкісна пухлина вражає переважно дітей. Клінічними ознаками є лихоманка та пухлина печінки з повторюваною гіпоглікемією. Медіана виживання становить 2 місяці. Зображення показують тверді та кістозні ураження з множинними локусами.
Інші пухлини мезенхімальних клітин - рабдоміосаркома є найпоширенішою пухлиною жовчної протоки у дітей раннього віку. Пухлина може імітувати загальну кісту жовчної протоки.
Фібросаркома представлена у вигляді маси печінки з періодичною гіпоглікемією, яка розсмоктується після резекції. Інтерферон гамма-2 в сироватці крові підвищений. Лейоміосаркома має загальне погіршення стану та біль у правому верхньому квадранті. КТ-ангіографія показує гіперваскуляризовану пухлину. Можлива трансплантація печінки.
Біопсія печінки проти резекції пухлини печінки
Перед резекцією печінки ураження необхідно виміряти, підрахувати та розташувати в сегментах Куно. Її взаємозв'язок з основними анатомічними структурами (ворітна вена, печінкова артерія, нижня порожниста вена та печінкова вена) повинна бути детально описана. Якщо рак очевидний, рекомендується уникати біопсії через можливе поширення. Гістологія гострої голки печінки є кращою, ніж FNA-цитологія зразка, але має ряд недоліків. Якщо пухлина невелика (2 см. Їх діагностують методами візуалізації. Якщо зображення пошкоджень 1-2 см. Нетипові, слід використовувати гістологію.
Ураження ♦ Переклад та короткий зміст: Доктор Марта Паппонетті. Спеціаліст з внутрішньої медицини
→ Бібліографічні посилання у форматі pdf