До цієї групи належить ряд досить різнорідних захворювань легенів. Для них характерне запалення з помітним інтерстиціальним компонентом, хоча у всіх них також присутній альвеолярний компонент, який в деяких випадках може бути помітним. Морфологічно інтерстиціальний компонент є продуктивним із помітною тенденцією до фіброзу, а альвеолярний компонент - ексудативним, з тенденцією до організації. Ця запальна реакція неспецифічна, але дуже характерна і відома як фіброзуючий альвеоліт або дифузне пошкодження альвеол. Це відповідає змішаній пневмонії. У цій главі описані лише найпоширеніші умови.
У термінальних випадках спостерігаються легенева гіпертензія та хронічне серцеве легеня. Необхідно підкреслити, що стільникова легеня є неспецифічною термінальною стадією різних причин, але запального походження.
Ідіопатичний інтерстиціальний фіброз
Його також називають звичайною інтерстиціальною пневмонією або криптогенним фіброзуючим альвеолітом. Це вражає дещо більше чоловіків, ніж жінок, більшість із 40 до 70 років, хоча це також було описано у дітей та молодих дорослих. Перебіг захворювання прогресуючий і неминуче летальний. Смертність у 5 років становить 60%. У деяких випадках може розвиватися повільно (від 15 до 20 років).
Функціонально у пацієнтів зменшились обсяги легенів, знизилась дифузійна здатність, нормальний ОФВ1 та ОФВ% та артеріальна гіпоксемія, яка збільшується при фізичному навантаженні.
Початкові стадії недостатньо вивчені, але загальний вигляд схожий на той, що виявляється при пневмонії вірусу грипу: легені набряклі, гіперемовані та набряклі. При розтині або на запущених стадіях зовнішній вигляд має вид стільникової легені .
Мікроскопічно у фазі стадії характерна варіація гістологічного вигляду в різних регіонах однієї легені. Спостерігається фіброз альвеолярних перегородок, які потовщені і мають хронічну запальну інфільтрацію. Спостерігається перибронхіальний фіброз та міждолькові перегородки. На більш товстих альвеолярних стінках видно кубоїдальну альвеолярну підкладку, часто пов’язану з внутрішньоальвеолярними колекціями макрофагів. Просвіти дихальних шляхів містять клітинний сміття та слиз. Гранулеми холестерину можна спостерігати в 40% випадків. Нормативних альвеолярних гіалінових мембран не спостерігається. Спостерігається судинний склероз з гіпертрофією середовища та фіброз інтими. У цих випадках не виявляється ангеїту або мінеральних відкладень. Трансформація стільника є центральною і вже спостерігається у випадках короткого клінічного перебігу.
Ультраструктурні дослідження показують, що початкове пошкодження локалізується в ендотеліальних клітинах альвеолярних капілярів та в альвеолярному епітелії (пневмоноцит I). Відбувається регенерація з гіперплазією пневмоноцитів II, редуплікація капілярної та альвеолярної базальної мембрани та проліферація перикапілярних перицитів. У інтерстиції збільшуються лімфоцити, гістіоцити, фібробласти, міофібробласти та клітини гладких м’язів. Щільних відкладень (імунних комплексів) немає. Існує велика кількість інтерстиціального колагену та еластичних волокон.
Причина невідома, і відомо деякі факти про патогенез. Навіть були описані випадки виявлення аутоантитіл із безпосередньою імунофлюоресценцією легенів та сироватки крові цих пацієнтів. З цієї причини він вважається групою аутоімунних захворювань, проте щільні відкладення в легенях не є постійною знахідкою.
Десквамативна інтерстиціальна пневмонія
Лібо в 1962 р. Описав тип хронічної пневмонії, при якій переважають скупчення внутрішньоальвеолярних макрофагів, і назвав це десквамативною інтерстиціальною пневмонією. В даний час визнано, що цей гістологічний вигляд відповідає неспецифічній реакції легені на різні речовини, такі як азбест або діоксид кремнію. Легке може залишатися на цій стадії протягом тривалого періоду. Первинна або ідіопатична форма вражає обидві статі однаково і зустрічається у молодих вікових групах, ніж ідіопатичний інтерстиціальний фіброз.
Макроскопічно легеня збільшена в консистенції, рідко тріскається і сірувато-жовта. Поразка вражає всю легеню відносно однорідно
Мікроскопічно є багато клітин альвеолярних гранул, деякі злиті, а деякі багатоядерні. Вони містять рясні цитоплазматичні гранули, PAS-позитивні та стійкі до діастази, а також вакуолі. Під електронним мікроскопом більшість є макрофагами та деякими пневмоноцитами II. Зазвичай фіброз не дуже помітний, але може бути вогнищевий стільниковий стільник. Здається, еволюція у всіх випадках стосується інтерстиціального фіброзу, з цієї причини в даний час прийнято вважати, що десквамативна інтерстиціальна пневмонія буде ранньою стадією ідопатичного інтерстиціального фіброзу.
Пострадиаційний легеневий фіброз (променевий пневмоніт)
Це заключна стадія хронічної променевої пневмонії. Терапевтичне опромінення (рентген, радій, кобальт) пухлин молочної залози, середостіння та легенів може призвести до пошкодження легеневої тканини від доз 1500 радів.
Рання або ексудативна фаза з’являється через 4–8 тижнів після початку опромінення. У цій фазі спостерігається велике розширення капілярів, інфільтрація лейкоцитів альвеол, гіперсекреція слизової оболонки бронхів і нормальні лімфоїдні фолікули зникають. Гілки легеневої артерії тромбовані. Після досить безсимптомного періоду від 2 до 3 тижнів настає стан або основна фаза з дегенеративними змінами та некрозом альвеолярного та бронхіального епітелію, набряком ендотелію капілярів та серозним ексудатом з невеликою кількістю фібрину в інтерстиції та альвеолах. Клітини пінистої цитоплазми в інтимі та середовищах кровоносних судин є характерними, але виявляються в меншій кількості випадків. Наступна фаза починається з проліферації фібробластів та організації фібринозного альвеолярного ексудату та гіалінових мембран. Відбувається руйнування еластичних волокон і закупорка капілярів. Часто з’являється плевральний випіт і фібринозний плеврит. Заключна стадія - пухкий фіброз, що закінчується стільниковою легені .
Легеневі розлади при захворюваннях сполучної тканини (мезенхімопатії)
Загалом, вони відповідають інтерстиціальному фіброзу, який нагадує ідіопатичний інтерстиціальний фіброз.
Склеродермія
Легеневі ураження можуть передувати ураженням шкіри і частіше спостерігаються у жінок старше 40 років. Поразка являє собою фіброз із незначною запальною реакцією. Спостерігається постійна легенева гіпертензія. Як і при ідіопатичному інтерстиціальному фіброзі, існує гіперплазія альвеолярної оболонки, але вона розвивається повільніше і може спричинити аденокарциному.
Ревматоїдний артрит
Хвороба Марі-Штрюмпеля
Спостерігається інтерстиціальний фіброз з облітеруючим бронхіолітом, але переважно верхніх часток.
Червоний вовчак
Описана форма вогнищевої алергічної пневмонії з фібриноїдним некрозом та гранулемами, на додаток до судинних уражень типу вузлового панартеріїту. Інтерстиціальний фіброз спостерігався переважно в субплевральних областях нижніх часток з відкладенням рясних кислотних мукополісахаридів у легеневому інтерстиції при вовчаку та дерматоміозиті.
Ревматична хвороба
Справжня інтерстиціальна пневмонія або пневмоніт
(РИС. 2-10) |
| Малюнок 2.10 Інтерстиціальна пневмонія Pneumocystis carinii |
Етіологічні форми
Фульмінантна інтерстиціальна пневмонія дитинства
Вірусна пневмонія
Грип
Кір
Цитомегаловірус
Гехтово-клітинна пневмонія
Вітрянка
респіраторно-синцитіальний вірус
Mycoplasma pneumoniae пневмонія
Ріккетсійна пневмонія
Наркотична пневмонія
Гіперчутливий пневмоніт або зовнішній алергічний альвеоліт
Пневмоконіоз
Продуктивний туберкульоз
Одужання від респіраторного дистрес-синдрому
Саркоїдоз
Фульмінантна інтерстиціальна пневмонія дитинства (смерть дитячого ліжечка)
Це трапляється у відсотках випадків раптової смерті з невідомої причини в дитинстві, у раніше здорових дітей.
Макроскопічно легені аеровані, фіолетово-сірі, з невеликими емфізематозними пухирями, особливо на вільних краях.
Мікроскопічно мало осередків інтерстиціальної пневмонії; уражені альвеоли мають товсті стінки з лімфоцитарною та зрідка гістіоцитарною інфільтрацією. Порожнина містить набряки зі змінною кількістю лімфоцитів і макрофагів.
У цих випадках причина невідома, а мікроби не виділено. Справжня частота цього стану невідома, оскільки не всі випадки мають летальний результат.
Інтерстиціальні пневмонії через віруси та мікоплазму
Загалом, респіраторні вірусні інфекції схильні до вторинної бактеріальної інвазії. Серед змін, що спостерігаються при легеневих вірусних інфекціях, є: змінна ступінь ураження бронхів та бронхіолярного епітелію з некрозом з подальшою регенерацією та тимчасовим заміщенням епітелію багатошаровим епідермоїдом. Альвеолярний епітелій зазнає деяких подібних змін. Бронхіальні та бронхіолярні зміни спочатку пов’язані з перибронхіальною та інтерстиціальною альвеолярною мононуклеарною інфільтрацією. Потім бактеріальна інфекція перекривається. Інфікуюча доза вірусу визначає тип ураження легенів. Масивні дози викликають геморагічну альвеолярну пневмонію, тоді як менші дози викликають посилену мітотичну активність бронхіального та альвеолярного епітелію та дифузну запальну інфільтрацію в бронхіальній, бронхіолярній та перибронхіолярній тканинах. Прикладами є: грип, кір, цитомегаловірус, віспа, RSV.