ЩО ТАКЕ ЛІПЕДЕМА?
Ліпедема складається з надмірної проліферації, отже, патологічної, жирових клітин (адипоцитів) у нижній половині тіла. З роками реакція на дієти цих адипоцитів погіршується, тому дієти втрачають вагу лише у верхній частині тіла, чітко підсилюючи різницю в обсязі між верхньою та нижньою частинами тіла.
Ліпедема - це порушення жирової тканини, яке зустрічається майже виключно у жінок.
Згідно з різними дослідженнями, ліпедема може вразити майже 16% світового жіночого населення (на думку деяких авторів, вона мало впливає на східні раси). Лише від 1 до 2% постраждалих будуть чоловіками.
Більшість досліджень стверджує, що вона є спадковою в середньому на 20%. Ми стверджуємо, що цей розлад завжди є спадковим, і причиною відсутності анамнезу було б те, що хвороба іноді може пропустити одне або два покоління. Крім того, у сім'ях, які не дуже великі та/або мають мало жінок, також буде важко знайти попередника, навіть якщо він існував.
У більшості випадків він розвивається поступово з періоду статевого дозрівання, хоча може розвинутися або погіршитися після менопаузи або вагітності; навіть вважається, що прийом оральних контрацептивів може пришвидшити його розвиток.
Розвиток ліпедеми, як тільки він з’являється, дуже мінливий як з точки зору продовження, так і швидкості збільшення обсягу в уражених областях.
Наша точка зору полягає в тому, що, пов’язана з ожирінням, неправильне харчування може бути причиною швидшого розвитку.
Ми також вважаємо, що коли ліпедема пов'язана із захворюванням (що дуже часто), рівень інтенсивності захворювання може бути причиною більш-менш швидкого розвитку ліпедеми.
З нашого досвіду, ліпедема часто пов’язана з гормональними порушеннями. Гіпотиреоз (клінічний або субклінічний), синдром полікістозних яєчників, ендометріоз або зміни менструального циклу (хворобливі, важкі та/або непостійні періоди), діабет II типу, діабет MODY або периферична резистентність до інсуліну.
Коли ліпедема розвивається і погіршується, вона може закінчитися останньою стадією, яка називається ліпо-лімфедемою, демонструючи значну участь лімфатичних ланцюгів, а потім нагадуючи лімфедему.
Як зазначалося у всіх дослідженнях, великою проблемою ліпедеми є те, що вона не реагує на дієтичне лікування або фізичні вправи.
Ліпедематозні жирові клітини діють як скарбничка, куди жир можна вводити, але не витягувати.
З цієї причини часто спостерігається велика диспропорція між верхньою та нижньою частинами тіла
Першими симптомами ліпедеми зазвичай є відчуття втоми та набряків на ногах, які посилюються при нагріванні та менструаціях. Однак близько 30% пацієнтів, особливо якщо вони молоді або перебувають на I або II стадії, не відзначають дискомфорту в ногах, їх єдиним симптомом є диспропорція між верхньою та нижньою половиною тіла.
ВИДИ ЛІПЕДЕМИ (Як розподіляється ліпедема в організмі) "ДЕ"
У 90% випадків ліпедема починається в стегнах і стегнах, згодом вражаючи литки і щиколотки.
У 10% ліпедема може початися безпосередньо в литках до вище щиколотки.
З нашого досвіду, ліпедема лише на руках не існує. Він завжди більшою чи меншою мірою супроводжується ліпедемою на ногах; ця супроводжуюча ліпедема на нозі іноді діагностується лише за допомогою ультразвуку або симптому інфраконділярної компресіїДивіться пізніше). Однак ми спостерігали липедему лише на руках у жінок з попередньою ліпосакцією на ногах.
На початку її ліпедема може поширюватися кількома способами
Це три найпоширеніші типи настання ліпедеми. Інші будуть:
Більшість ліпедем, якщо не уникнути збільшення ваги, переросте до ліпедеми типу V.
Нарешті, і як більш прогресивний тип і з більшою афектацією, може з’явитися ліпо-лімфедема, при якій ліпедема (накопичення адипоцитів) асоціюється з лімфедемою (скупчення лімфатичної рідини). Характерні ступні під щиколоткою, з боками та нижче щиколоток з набряком рідини.
Іноді в нашій повсякденній практиці ми спостерігаємо деякі варіанти цих типів, такі як ліпедема на стегнах і литках, не впливаючи на ланцюги.
СТУПЕНІ ЛІПЕДЕМИ (Обсяг жирової тканини Ліпедеми) "СКІЛЬКИ"
Крім того, ліпедему можна класифікувати на три клінічні стадії за ступенем тяжкості та ступеня ураження шкіри та кінцівок:
- I ступінь: поверхня шкіри нормальна, а жирова тканина м’яка, але невеликі вузлики можуть прощупуватися.
- II ступінь: Поверхня шкіри нерівна і тверда через посилену вузлувату структуру.
- III ступінь: поверхня шкіри деформується жировою тканиною, особливо в області стегон і щиколоток, пальпуються пальці та вузлики, що різняться за розміром.
- IV ступінь (ліпо-лімфедема): залучення лімфатичних проток і вузлів вже дуже важливо. Манжета втрачається на щиколотці
На сьогоднішній день ліпедема не сприймається хворобою як O.M.S. і тому національна служба охорони здоров’я не лікує її.
Міжнародна класифікація хвороб О.М.С. у своїй десятій редакції від січня 2016 року «Міжнародна статистична класифікація хвороб та пов'язані з ними проблеми зі здоров'ям 10-та редакція» (МКБ 10) не визначає її як хворобу
Однак у листопаді 2016 року Всесвітня організація охорони здоров’я представила "Міжнародну класифікацію хвороб 11 бета-проекту" (МКБ-11 бета-проект), яка буде затверджена в 2018 році. Ліпедема пропонується як заявлене захворювання з кодом "EJ44 або EK54 Ліподема "
Симптоми ліпедеми
1. Білатералізм
Ліпедема завжди двостороння.
Але пильний огляд покаже нам, що завжди є одна кінцівка дещо сильніше уражена, ніж інша. Навіть пацієнт іноді чітко звертається до нас, відчуваючи одну з двох ніг більш "болючою або набряклою".
2. Біль і підвищена чутливість
Ліпедема зазвичай болюча при глибокій пальпації і незручна при поверхневих дотиках.
Хоча це описано в більшості досліджень та опублікованих праць, за нашим досвідом, ліпедема не завжди болюча, особливо на ранніх стадіях та в ранні роки.
Однак зазвичай пацієнт повідомляє про відчуття навантаження та незручності в ногах, навіть коли немає болю.
Також дуже часто біль і дискомфорт посилюються разом із спекою (влітку) та менструаціями.
Ми не знаємо причини цього болю і не знаємо, які нервові волокна є причиною.
3. Непропорційність
Як правило, Lipedema демонструє чітку диспропорцію між нижньою та верхньою половиною тіла.
Липедема зазвичай починається з нижніх кінцівок. У дуже рідкісних випадках ми спостерігаємо ліпедему на руках, не перебуваючи в іншій частині тіла.
Це може початися, як це зазвичай буває від стегна до стегна та/або коліна (60%), але також від стегна до щиколотки (30%), і менш ніж у 10% випадків колінного суглоба.
4. Ліпедема-прокладка.
Починаючи з ліпедеми ІІ ступеня, збільшення жиру, характерне для ліпедеми, спостерігається на внутрішній і задній стороні коліна. Подушка ліпедеми.
5. Знак чашки (манжета)
Коли ліпедема вражає нижню половину ніг, накопичення жиру різко закінчується над щиколоткою, утворюючи своєрідний ободок чашки. Це називали знаком чашки або манжетою. Якщо ліпедема прогресує і переходить у ліпо-лімфедему (тип IV), область під щиколотками уражається, і знак чашки має тенденцію до зникнення, оскільки стопа також запалюється.
6. Ознака внутрішньої інфраконділярної компресії (знак Сімарро)
Цей ознака є патогномонічним для ліпедеми. (Якщо немає, немає ліпедеми) Вона з’являється навіть на ранніх стадіях, коли ніщо не змушує запідозрити ліпедему.
Він з’являється навіть тоді, коли ліпедема, очевидно, не зачіпає нижню половину ніг. Дуже важливо визначити, яка внутрішня інфраконділярна зона, і взяти товсту щіпку. Якщо є ліпедема, защемлення буде болючим.
Будь-яку іншу ділянку жиру пацієнта слід затискати з однаковою інтенсивністю та глибиною, щоб переконатися, що защемлення в цих інших ділянках не болюче.
Цей ознака з’являється з перших стадій ліпедеми. Це дуже важливо для ранньої діагностики, коли все інше здається "нормальним".
Як ми вже говорили, одна з кінцівок буде дещо сильніше уражена, ніж інша, і тому защемлення буде більш болючим у найбільш ураженої кінцівки.
7. супрапателлярний целюліт
Коли спостерігається інтенсивний целюліт вище коліна і на стегнах, целюліт, який спостерігається без необхідності натискати пальцями, слід запідозрити і виключити ліпедему.
Загалом, надколінний целюліт, коли з’являється, виробляє зменшення жиру на надколінку, який майже покриває його.
8. Спадкування
Ліпедема - спадкове захворювання, яким страждають переважно жінки.
Генетичне навантаження може проявлятися, а може і не проявлятися, але воно може передаватися.
Згідно з різними дослідженнями, сімейна історія демонструється від 16% до 45%.
Наша гіпотеза полягає в тому, що цей розлад завжди є спадковим, і причиною відсутності анамнезу було б те, що хвороба іноді може пропустити одне або два покоління. Крім того, у сім’ях, які не дуже великі та/або в яких мало жінок, також буде важко знайти попередника, навіть якщо він існував.
У нашій клінічній практиці ми виявили випадки, коли у матері є ліпедема I ступеня, а у дочки - ліпедема III ступеня. Таким чином, що мати була досліджена та діагностована через патологію дочки, оскільки, мабуть, у неї не було Ліпедеми
Отже, і хоча хвороба передається у спадок, ступінь її не успадковується (ми вважаємо, що сума успадкування від обох батьків може зробити більш високий ступінь ліпедеми спадковою), це може бути ще однією причиною відсутності сімейної історії.
Нарешті, ліпедема пов’язана з харчовими звичками, причому високі типи ліпедеми пов’язані з надмірною вагою або ожирінням. Якщо у постраждалої пацієнтки погані харчові звички, вона може виявляти більший ступінь ліпедеми, ніж у її предків з хорошими харчовими звичками.
9. Ламкість капілярів.
Еритематозні ділянки виявляють більшу крихкість капілярів. З цієї причини при ліпедемі вище II ступеня дуже рідко не зустрічається варикозне розширення вен.
Крім того, дуже часто виникає тонка мережа варикозного розширення вен на рівні «подушечки» ліпеди.
З іншого боку, ламкість капілярів також спричинить дуже легку появу синців через невеликі травми.
10. Відсутність ямки.
Фовея - це западина, що залишається під тиском пальця на шкіру, коли шкіра та жирові тканини, що лежать внизу, просочуються рідинами, викликаючи набряки.
Поява фовеа (англійською мовою "набряк піттингу") виникає при тих патологіях, які передбачають значну затримку рідини.
Оскільки ліпедема - це накопичення жиру зі збільшенням кількості та об’єму адипоцитів, затримка рідини буде не настільки важливою, щоб створити фовею.
Тому у ліпедеми, за винятком IV ступеня (ліпо-лімфедема), фовея зазвичай не з’являється, що є чітким критерієм диференціації від лімфедеми, де її поява є загальною.
11. Інші різні симптоми
На думку різних авторів, існують і інші симптоми, які можуть проявлятися протягом розвитку хвороби. Деякі є. Гіпермобільність суглобів, особливо в коліні, що в довгостроковій перспективі спричинює пошкодження суглоба. Втрата еластичності та температури на уражених ділянках. Втома. Прогресуюча втрата рухливості. Згідно з нашим клінічним досвідом, деякі пацієнти відзначають труднощі із засмагою в області коліна та щиколотки.
Лікування ліпедеми сьогодні.
1. Харчове лікування
Через недостатнє знання захворювання дуже часто пацієнти з ліпедемою отримують дієту.
Характеристика ліпедеми полягає в тому, що вона погано і погано реагує на втрату ваги. Отже, втрати, яких можна досягти за допомогою дієт, будуть головним чином у верхній половині тіла, що дає парадокс спостереження за жінками з анорексією та потовщеними нижніми кінцівками.
Естетичний результат при зниженні ваги за допомогою дієт при ліпедемі не є добрим.
З іншого боку, навіть при баріатричній хірургії (скорочення шлунка або шлунковий шунтування) були повідомлення про відсутність втрати ваги в області Ліпедематоз.
2. Фізіотерапія та спортивне лікування.
Мануальний або механічний лімфодренаж, деконгестантна та/або комплексна терапія є найпоширенішими і, як правило, не дуже ефективні в середньо- та довгостроковій перспективі. Іншими словами, вони не є лікувальними, і лікування повинно тривати нескінченно довго.
З іншого боку, фізичні вправи, хоч і не є доцільним, як правило, болючі та посилюють дискомфорт у нижніх кінцівках з накопиченням рідини в надмалеолярній ділянці, тому пацієнти з ліпедемою зазвичай не бажають займатися.
Цими пацієнтами прийнято лише плавання, але його ефективність як лікування є дуже низькою.
3. Хірургічне лікування.
Нинішнє хірургічне лікування - це лімфатична пухлина та/або ліпосакція з допомогою води W.A.L.) за допомогою техніки, інструментів та матеріалів, відмінних від звичайних для ліпосакції. Німецькі хірурги розробляють цю техніку і мають найбільший досвід роботи з нею.
Ця методика використовується, щоб уникнути пошкодження лімфатичних вузлів і проток під час ліпосакції.
Згідно з останніми дослідженнями, за короткий та середній термін (4 та 8 років) хірургічне втручання досягає чіткого поліпшення. Але в тому ж дослідженні передбачається, що може бути рецидив у довгостроковій перспективі.
Можливо, що у пацієнтів, прооперованих з приводу ліпедеми на ногах, ліпедематозний жир з’явився в інших частинах тіла після багатьох років операції, оскільки, згідно з нашим досвідом ультразвукової діагностики ліпедеми, ліпедематозний жир має більш широке розподіл той, який, як видається, є початковими симптомами (він може з’являтися в нижній половині живота і сідниці).
Кількість необхідних втручань буде залежати від обсягу жиру, який потрібно видалити, тому зазвичай виконують від двох до шести втручань, мінімальний час між кожним втручанням - від одного до шести місяців.
Будь-яка хірургічна техніка (крім методики W.A.L.) абсолютно недоцільна при ліпо-лімфедемі та у старших ступенях III. Навіть W.A.L. Це не слід робити без попереднього лікування зниження ваги. Так само, W.A.L. це не призведе до зникнення лімфедематозного компонента при ліполімфедемі, але якщо його поліпшення.
Решта хірургічних методик із звичайною ліпосакцією можуть погіршити ситуацію замість поліпшення, якщо операція вражає лімфатичні протоки. Особливо це може статися при тих ліпосакціях, при яких жир, що знаходиться поруч з лімфатичними ланцюгами, видаляється (внутрішня частина стегна та литки та зовнішня литка).